Galaktoza, lastnosti, priprava in uporaba

Otrok že od prvih dni življenja potrebuje galaktozo za rast in krepitev imunosti. Otrok veliko količino te snovi prejme z materinim mlekom. Z leti se potreba po galaktozi zmanjšuje, vendar še vedno ostaja ena glavnih.

Galaktoza je eden glavnih virov energije za telo. To je preprost mlečni sladkor. Potreben je za polno delovanje našega telesa, uporablja pa se tudi v medicini in mikrobiologiji.

Živila, bogata z galaktozo:

Splošne značilnosti galaktoze

Galaktoza je monosaharid, ki je v naravi zelo pogost. Po sestavi je blizu glukozi, le malo se razlikuje od atomske zgradbe..

Galaktozo najdemo v nekaterih mikroorganizmih, skoraj v vseh proizvodih rastlinskega in živalskega izvora. Največ vsebnosti vsebuje laktoza..

Obstajata dve vrsti galaktoze: L in D. Prva, v obliki deleža polisaharidov, je bila najdena v rdečih algah. Drugi se pojavlja veliko pogosteje, najdemo ga v številnih organizmih v sestavi različnih snovi - glikozidov, oligosaharidov, v številnih polisaharidih bakterijske in rastlinske narave, pektinskih snoveh, dlesni. Z oksidacijo galaktoza ustvarja galakturonske in galaktonske kisline.

Galaktoza se v medicini uporablja kot kontrastno sredstvo za ultrazvok, pa tudi v mikrobiologiji za določanje vrste mikroorganizmov.

Dnevna potreba po galaktozi

Raven galaktoze naj ostane v krvi 5 mg / dl. Če uživate mlečne izdelke ali zeleno, lahko enostavno dobite dnevni dodatek galaktoze. Kljub temu, da galaktozo zelo pogosto najdemo v hrani, je v čisti obliki preprosto ni v organizmih ali hrani. To pomeni, da je treba na galaktozo v izdelkih iskati prisotnost laktoze.

Potreba po galaktozi se povečuje:

  • pri dojenčkih;
  • med dojenjem (galaktoza je bistvena sestavina za sintezo laktoze);
  • s povečano telesno aktivnostjo;
  • s povečanim duševnim stresom;
  • pod stresom;
  • s stalno utrujenostjo.

Potreba po galaktozi se zmanjša:

  • v starosti;
  • če ste alergični na galaktozo ali mlečne izdelke;
  • z boleznimi črevesja;
  • z vnetnimi boleznimi ženskih spolnih organov;
  • s srčnim popuščanjem;
  • v nasprotju z asimilacijo - galaktozemija.

Prebavljivost galaktoze

Telo galaktozo hitro absorbira. Kot monosaharid je galaktoza najhitrejši vir energije.

Da telo absorbira galaktozo, vstopi v jetra in se spremeni v glukozo. Kot vsi ogljikovi hidrati je tudi absorpcija galaktoze zelo velika..

Motna absorpcija galaktoze se imenuje galaktozemija in je resna dedna bolezen. Bistvo galaktozemije je, da galaktoze zaradi pomanjkanja encima ni mogoče pretvoriti v glukozo.

Posledično se galaktoza kopiči v telesnih tkivih in krvi. Njegov toksični učinek uniči lečo v očesu, jetrih in centralnem živčnem sistemu. Če je ne zdravimo takoj, je bolezen lahko usodna, saj povzroči cirozo jeter.

Galaktozemijo zdravimo predvsem s strogo dieto, pri kateri bolnik sploh ne uživa hrane, ki vsebuje galaktozo ali laktozo.

Koristne lastnosti galaktoze in njen vpliv na telo

Galaktoza aktivno sodeluje pri ustvarjanju celičnih sten in pomaga tudi, da so tkiva bolj elastična. Je del lipidov v možganih, krvi in ​​vezivnega tkiva.

Galaktoza je nepogrešljiva za možgane in živčni sistem. Normalizirana raven galaktoze preprečuje razvoj demence, pa tudi živčnih motenj. Zmanjšuje tveganje za razvoj Alzheimerjeve bolezni.

Blagodejno vpliva tudi na delo organov prebavil..

Galaktoza sodeluje pri ustvarjanju hemiceluloze, ki je potrebna za ustvarjanje celičnih sten.

Preprečuje razvoj nekaterih bolezni živčnega sistema.

Interakcija z drugimi elementi

Galaktoza reagira z glukozo in tvori disaharid, o katerem ste verjetno že veliko slišali - laktozo. Lahko topen v vodi.

Znaki pomanjkanja galaktoze v telesu

Znaki pomanjkanja galaktoze so podobni pomanjkanju ogljikovih hidratov - človek se hitro in močno utrudi, čuti, da se težko koncentrira. Zlahka je depresiven in se ne more fizično razvijati..

Galaktoza je tako kot glukoza vir energije za telo, zato mora biti njena raven vedno normalna.

Znaki presežka galaktoze v telesu

  • motnje v živčnem sistemu in hiperaktivnost;
  • motnje v delovanju jeter;
  • uničenje očesne leče.

Dejavniki, ki vplivajo na vsebnost galaktoze v telesu

Galaktoza v telo vstopi s hrano, v črevesju pa nastane tudi s hidrolizo iz laktoze.

Glavni dejavnik, ki vpliva na vsebnost galaktoze, je prisotnost posebnega encima, ki pretvori galaktozo v snov (glukoza-1-fosfat), ki jo lahko absorbira človek. Če tega encima ni, se v telesu začne neravnovesje galaktoze, kar vodi v razvoj bolezni.

Zelo pomembno je tudi redno uživanje živil, ki vsebujejo galaktozo. Za zdravega človeka nezadostno uživanje ustrezne hrane vodi v razvojne motnje, tako telesne kot duševne.

Galaktoza za lepoto in zdravje

Galaktoza je za človeško telo zelo pomembna kot vir energije. Omogoča mu, da raste in se razvija, ostaja živahen in energičen..

Galaktoza je pomembna za telesni razvoj telesa, zato športniki aktivno uživajo hrano in pripravke, ki vsebujejo to snov..

Fizične lastnosti galaktoze

Fundacija Wikimedia. 2010.

  • Miron iz Elevtra
  • Fassbinder, Rainer Werner

Oglejte si, kaj je "galaktoza" v drugih slovarjih:

GALAKTOZA - vrsta sladkorja, podobna sladkorju, ki ga najdemo v grozdju. Slovar tujih besed, vključenih v ruski jezik. Chudinov AN, 1910. GALAKTOZA je nekakšen sladkor, snov, pridobljena pri proizvodnji navadnega trsnega sladkorja. Popoln slovar...... Slovar tujih besed ruskega jezika

GALAKTOZA je monosaharid (heksoza). Je del laktoze, rastlinskih in živalskih polisaharidov (galaktani, dlesni itd.); v živalskih tkivih se prosta galaktoza spremeni v bolje absorbirano glukozo... Veliki enciklopedični slovar

GALAKTOZA - GALAKTOZA, CH2ON. (SION),. SPANJE, eden od tistih, ki imajo biol. vrednost heksoze (glej). V kombinaciji z glukozo tvori mlečni sladkor, iz katerega je pridobljen s hidrolizo. Poleg tega se G. nahaja v želodcu in v telesu kot del cerebrozidov (glej...... Velika medicinska enciklopedija

GALAKTOZA je monosaharid iz skupine heksoz. L G. je del polisaharidov rdečih alg. D G. je v naravi zelo razširjen, je del oligosaharidov (melibioza, rafinoza, stahioza), nekaterih glikozidov, rastlin in bakterijskih polisaharidov...... Biološki enciklopedijski slovar

galaktoza - samostalnik, število sopomenk: 4 • heksoza (12) • monosaharid (31) • sladkor (47) •... Glosar sopomenk

galaktoza - monosaharid, nanaša se na heksoze [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] Teme biotehnologije EN galaktoza... Priročnik za tehnične prevajalce

galaktoza je monosaharid (heksoza). Je del laktoze, rastlinskih in živalskih polisaharidov (galaktani, dlesni itd.); v živalskih tkivih se prosta galaktoza pretvori v bolje absorbirano glukozo. * * * GALAKTOZA GALAKTOZA, monosaharid (heksoza)......... Enciklopedijski slovar

galaktoza - galaktoza galaktoza. Monosaharid s šestimi ogljiki; D G. je del laktoze, nekaterih polisaharidov, mukoproteinov in drugih spojin. (Vir: "Angleško ruski pojasnjevalni slovar genetskih izrazov." Arefiev VA, Lisovenko...... Molekularna biologija in genetika. Pojasnjevalni slovar.

GALAKTOZA - galaktoza, cerebroza, monosaharid iz skupine heksoz. V naravi je najpogostejša D galaktoza, ki je del laktoze, rafinoze, glikozidov, cerebrozidov, višjih polisaharidov. G. se uporablja v mikrobioloških raziskavah za...... Veterinarski enciklopedični slovar

galaktoza - galaktozė statusas T sritis chemija apibrėžtis Aldoheksozė. formulė C₆H₁₂O₆ santrumpa (os) Gal atitikmenys: angl. galaktoza rus. galaktoza... Chemijos terminų aiškinamasis žodynas

Galaktoza

Galaktoza je pripadnik razreda preprostega mlečnega sladkorja.

V človeško telo vstopa predvsem v sestavi mleka, presnavlja se v celicah jeter, nato pa vstopi v krvni obtok. Prebava je mogoča zaradi posebnega encima. V odsotnosti se pojavi motnja, imenovana galaktozemija. Kot posledica oksidacije galaktoze v telesu nastanejo krvne celice, zažgemo kompleksne ogljikove hidrate, uravnavamo presnovne procese.

Kaj je galaktoza

Galaktoza je monosaharid razreda heksoze, ki ga najdemo v laktoznem disaharidu in drugih polisaharidih. Ni nujno hranilo. Ta beli kristalinični prah je rahlo topen v etanolu in v vodi pri 25 stopinjah Celzija. Tališče je približno 165-170 stopinj, karamelizacija snovi se začne pri 160 Celzija.

  • Kaj je galaktoza
  • Biokemijska karakterizacija
  • Presnova monosaharida
  • Funkcije v človeškem telesu
  • Prednosti
  • Galaktozemija
  • Zdravljenje galaktozemije
  • Viri
  • Področje uporabe
  • Opozorilo
  • Dnevna stopnja
  • Simptomi pomanjkanja in preobilja
  • Zanimiva dejstva

Najdemo ga v mleku, sladkorni pesi, dlesni in nekaterih energijskih pijačah. Monosaharid je v sestavi kompleksnih ogljikovih hidratov, ki so prisotni v različnih vrstah sadja in zelenjave, kot so paradižnik, krompir, zelena, pesa, kivi, češnje. Poleg tega je človeško telo sposobno samostojno sintetizirati to snov, ki je sestavni del glikolipidov in glikoproteinov. Najdeno v možganskih celicah, živčnih tkivih.

Je eden od treh naravno prisotnih monosaharidov (druga dva sta glukoza in fruktoza). Služi kot gradnik še enega enako pomembnega ogljikovih hidratov - laktoze, ki jo človek dobi iz mleka. Ta monosaharid je bistvenega pomena za proizvodnjo mleka pri doječih materah. Toda kot sladilo se galaktoza uporablja izjemno redko, čeprav ta snov spada med sladkorje. V njej je za dve tretjini manj sladkarij kot v običajnem sladkorju. Glede na to, da ima galaktoza, tako kot fruktoza, nizek glikemični indeks, je smiselno govoriti o njej kot o varnem sladkorju, zlasti za ljudi s sladkorno boleznijo. Uporablja se tudi kot lahko sladilo v športu in drugih dietnih pijačah..

Biokemijska karakterizacija

Galaktoza, tako kot glukoza, spada v razred heksoz. Oba monosaharida sta si po strukturi zelo podobna: vsebujeta 6 molekul ogljika, 6 molekul kisika in 12 molekul vodika. Toda kljub dejstvu, da imajo vsi trije monosaharidi (fruktoza, glukoza, galaktoza) enako formulo - C6H12O6, še vedno obstajajo nekatere biokemijske razlike. Najprej zaradi različne razporeditve atomov v posameznem primeru, zaradi česar so te snovi strukturni izomeri.

Obstaja lahko v dveh različnih stereoizomernih oblikah:

  • L-galaktoza;
  • D-galaktoza.

D-izomer je del oligosaharidov, glikozidov, polisaharidov. L-oblika, sestavina nekaterih polisaharidov, najdemo v rdečih algah.

Galaktozo včasih imenujejo tudi pametni sladkor, ker majhna količina snovi lahko telesu zagotovi znatno stopnjo dodatne energije. Zaradi svoje strukture, ki se razlikuje od ostalih sladkorjev, je koristna snov za diabetike in ljudi na dieti za hujšanje..

Pri vseh sesalcih se galaktoza v telesu sintetizira predvsem iz glukoze. V kemijskih laboratorijih znanstveniki proizvajajo galaktozo iz laktoze kot rezultat hidrolitske razgradnje snovi. Po oksidaciji galaktoze se pojavijo galaktonske in galakturonske kisline.

  • kalorije na gram - 4;
  • indeks sladkosti - 0,3;
  • glikemični indeks - 23.

Presnova monosaharida

Presnova galaktoze z glikolizo zahteva stalno dovajanje UDP-glukoze (aktivne oblike glukoze). Galaktoza se presnovi iz mlečnega sladkorja in pretvori v glukozo-1-fosfat kot posledica več faz glikolize.

Večina monosaharida, ki ga telo absorbira, gre v jetra, kjer se pretvori v glukozo, ki se nato uporabi kot vir energije ali vgradi v glikogen. V primerjavi z glukozo galaktoza ne more bistveno povečati ravni sladkorja v krvi.

Funkcije v človeškem telesu

V človeškem telesu se večina galaktoze, pridobljene s hrano, pretvori v glukozo..

Galaktoza se kombinira z glukozo in tvori laktozo (za materino mleko). V kombinaciji z lipidi ustvarja glikolipide (vključno z molekulami, ki tvorijo krvne skupine A, B in AB). Galaktoza v kombinaciji z beljakovinami služi kot osnova za glikoproteine ​​(pomembne za celične membrane).

Vloga v telesu:

  • preprečuje bolezni živčnega sistema;
  • uravnava delo prebavnih organov;
  • pomembno za ustvarjanje celičnih membran;
  • sodeluje pri proizvodnji hemiceluloze (za vzdrževanje strukture celic);
  • pozitivno vpliva na delo centralnega živčnega sistema;
  • preprečuje pojav Alzheimerjeve bolezni;
  • je sestavina lipidov v vezivnem tkivu, možganih in krvi.

Prednosti

Morda je ena glavnih prednosti galaktoze nizek glikemični indeks. Zato je ta preprost sladkor koristen za ljudi, ki se ukvarjajo s športom. Da bi telesu zagotovil energijo med vadbo, se galaktoza pretvori v glukozo in postopoma povečuje krvni sladkor.

Galaktozemija

Telo običajno brez težav presnovi galaktozo v jetrih. Toda pri nekaterih ljudeh lahko uporaba tega monosaharida povzroči slabo zdravje. Ta bolezen se imenuje galaktozemija. Povzroča ga genetski dejavnik - odsotnost encima, ki je odgovoren za razgradnjo galaktoze. Poleg tega je pomanjkanje zaznavanja ogljikovih hidratov lahko tudi posledica disfunkcije jeter..

Obstajajo tri vrste bolezni. Prva vrsta je klasična galaktozemija, ki se pojavi zaradi pomanjkanja encima. Spada v prirojene patologije in prvi simptomi se bodo pojavili v obdobju novorojenčka (v povojih). Običajna pojavnost bolezni je 1 od 40 tisoč novorojenčkov. Vendar raziskovalci pravijo, da so pripadniki nekaterih narodnosti bolj nagnjeni k razvoju bolezni. Na primer na Irskem je tveganje za prirojeno galaktozemijo 1 od 16 tisoč novorojenčkov..

Klasična galaktozemija se kaže v prebavnih motnjah, zapoznelem razvoju novorojenčkov. Včasih to bolezen zamenjajo z intoleranco za laktozo. Ugotoviti, kateri saharid je vzrok bolezni, je mogoče samo z laboratorijskimi metodami. Če dojenček, ki trpi zaradi galaktozemije, še naprej uživa laktozo ali galaktozo, razvije motnje v delovanju jeter (sčasoma se razvije v cirozo), hipoglikemijo, zviša bilirubin in poveča raven galaktoze v krvi. Če se tega procesa pravočasno ne ustavi, je lahko usoden zaradi odpovedi jeter, pa tudi poškodbe možganov ali slepote. Poleg tega se lahko v ozadju klasične galaktozemije razvijejo kronični zapleti, vključno z govornimi napakami, kognitivnimi motnjami, neplodnostjo pri ženskah, ki jo povzroča disfunkcija jajčnikov..

Druga vrsta galaktozemije je genetska motnja, ki se pojavi pri novorojenčkih s frekvenco 1: 10000. Simptomatologija je zelo podobna klasični. Glavna razlika je v tem, da ne povzroča kroničnih zapletov. Tretjo vrsto presnovnih motenj monosaharida spremljajo spremembe v krvni sliki.

Zdravljenje galaktozemije

Tradicionalna medicina danes ne more ponuditi zdravila za to bolezen. Edino, kar zdravniki svetujejo takšnim bolnikom, je, da se čim bolj izogibajo živilom, ki vsebujejo visoko koncentracijo monosaharida..

Poleg tega bi morali biti ljudje s črevesnimi motnjami previdni pri hrani, ki vsebuje galaktozo. Na primer, pri enteropatiji sluznica tankega črevesa ne more absorbirati enostavnih ogljikovih hidratov, kot sta galaktoza in glukoza. Posledica je huda driska, ki vodi do dehidracije in napihnjenosti. Ta motnja je v večini primerov prirojena in se diagnosticira v prvih dneh življenja. Manj pogosto se bolezen razvije s starostjo..

Viri

Glavni vir prehranske galaktoze je laktoza iz mleka in jogurta.

Poleg tega je v drugih mlečnih živilih majhna količina proste galaktoze, ne glede na prisotnost laktoze v njej. Med drugim lahko kot vir monosaharida služijo mleko brez laktoze, sir, kisla smetana, sladoled..

Mlečni izdelki, ki vsebujejo monosaharid: mleko, kefir, sirotka, fermentirano pečeno mleko, jogurt, kisla smetana, sladoled, skuta, sir, smetana, maslo, margarina.

Najdemo ga tudi v sadju, zelenjavi (zlasti zeleni), oreščkih, žitih, svežem mesu in jajcih. Res je, da v tej kategoriji izdelkov vsebnost snovi običajno ne presega 0,3 g na porcijo. V grahu in mlečni čokoladi so tudi zaloge ogljikovih hidratov. No, v nekaterih zdravilih najdemo zelo majhne količine galaktoze..

Področje uporabe

Danes malo ljudi uporablja galaktozo. To pa zato, ker se večina ljudi sploh ne zaveda obstoja tega sladkorja. V prehrambeni industriji se s tem preprostimi ogljikovimi hidrati ustvarja aditiv za hrano za dlesni. Nekateri športniki to snov uporabljajo med vadbo. Toda dokler se ta sladkor ni razširil..

V medicini je galaktoza našla svojo uporabo kot kontrastno sredstvo za ultrazvočno diagnostiko. Mikrobiologi uporabljajo enostaven saharid kot sredstvo za določanje vrste mikroorganizmov.

Opozorilo

Galaktoza, ki jo zaužijemo preveč, tako kot kateri koli drugi sladkor, je lahko škodljiva za telo. Prekomerna uporaba galaktoze lahko privede do poslabšanja zob. Tako kot laktoza povzroča propadanje zob. Preveliko odmerjanje monosaharida lahko povzroči blag odvajalni učinek, ki pa je neškodljiv, saj z odstranitvijo odvečne snovi simptomi driske izginejo.

Dnevna stopnja

Galaktoza ni bistvena snov. Medtem so znanstveniki ugotovili: za normalno delovanje telesa mora biti raven te snovi v krvi najmanj 5 mg na deciliter. Enostavno si zagotovite to normo, če uživate hrano, bogato z galaktozo (predvsem mlečni izdelki, ki vsebujejo laktozo).

Posebno pozornost na seznam teh izdelkov je treba nameniti ljudem v stresnem in preobremenjenem delu s povečanim duševnim in fizičnim naporom. V prehrani dojenčkov in doječih mater mora biti prisotna tudi galaktoza..

  • Zakaj sami ne morete na dieto
  • 21 nasvetov, kako ne kupiti zastarelega izdelka
  • Kako ohranjati zelenjavo in sadje sveže: preprosti triki
  • Kako premagati hrepenenje po sladkorju: 7 nepričakovanih živil
  • Znanstveniki pravijo, da se mladost lahko podaljša

Starejši ljudje, tisti z intoleranco ali alergijo na mlečno hrano, pa tudi ob prisotnosti črevesnih bolezni ali vnetja ženskih spolnih organov, je bolje, da zavrnejo uživanje obilne galaktoze.

Prekomerno uživanje hrane, bogate s tem monosaharidom, zlasti ob prisotnosti galaktosemije, lahko negativno vpliva na stanje jeter, celic centralnega živčnega sistema in očesnih leč..

Simptomi pomanjkanja in preobilja

Telo vam bo o pomanjkanju galaktoze govorilo z različnimi simptomi. Najpogostejša sta utrujenost in odsotnost. Ljudje s pomanjkanjem ogljikovih hidratov so zlahka depresivni in se počutijo fizično šibki..

Prekomerna poraba galaktoze vpliva na živčni sistem in se kaže v hiperaktivnosti. Druge posledice presežka galaktoze so resne bolezni jeter in oči.

Zanimiva dejstva

Za razliko od drugih sladkorjev je glukoza v vodi slabo topna.

Ta monosaharid ni primeren za kuhanje.

Celice možganov in drugih organov potrebujejo galaktozo za delovanje.

Formulirano v mleku brez laktoze.

Galaktoza je snov, ki jo človek potrebuje od prvih dni življenja. In materino mleko je glavni vir ogljikovih hidratov za otroka. Čeprav se potreba po tem monosaharidu z leti zmanjšuje, pa ne preneha biti eden najpomembnejših sestavin zdrave prehrane..

Encimski pripravek sestava galaktoze. Galaktoza

Priljubljeni materiali

Današnji:

  • Čas okrevanja po koronavirusu. Faze koronavirusne bolezni
  • Hujšajte z glavnim menijem Herbalife. Izguba teže med jemanjem zdravila Herbalife: načrt in pravilen režim
  • Zdravstvena skupina 1, 2, 3, kaj je to. Zdravstvene skupine za odrasle
  • Prepih v osnutku, kako zdraviti. Prehlad iz prepiha: kakšno zdravljenje bo pomagalo premagati bolezen
  • Vnetje bezgavk na vratu se pri odraslih hitro zdravi doma. Zdravljenje bezgavk na domu
  • Kako vreme danes vpliva na počutje človeka? Sprememba dobrega počutja z naraščajočim atmosferskim tlakom
  • Pekoč občutek v različnih delih telesa. Vzroki za pekoč občutek v telesu
  1. Encimski pripravek sestava galaktoze. Galaktoza
  2. Uporaba galaktoze. Kemijske lastnosti
  3. Biološka vloga galaktoze. Biološka vloga monosaharidov | sebulfin.com
  4. Glukoza in galaktoza sta. Pretvorba galaktoze
    • Motnje pretvorbe galaktoze
  5. Razlika v galaktozi in laktozi. Kaj je galaktoza

Encimski pripravek sestava galaktoze. Galaktoza

Laktaza je encim krtačne meje (mikrovili) enterocitov tankega črevesa. V primeru pomanjkanja laktaze se laktoza, ki vstopi v telo s hrano, ne razgradi, kar povzroči napenjanje in drisko. Pri odraslih obstaja primarno pomanjkanje laktaze, sekundarno pomanjkanje laktaze in prirojeno pomanjkanje laktaze (manj pogosto). Primarno pomanjkanje laktaze pri odraslih se podeduje na pretirano recesivni način. Razvija se zaradi zmanjšanja aktivnosti laktaze, običajno po odstavitvi otroka, in se pojavlja pri mladostnikih in odraslih. V nordijskih državah se pomanjkanje laktaze pojavlja le pri 15% Evropejcev, v nekaterih etničnih skupinah pa pogostost doseže 50-100%.

Sekundarna okvara: razvije se zaradi poškodbe obrobe enterocitov s krtačo pri boleznih tankega črevesa.

Prirojena insuficienca: pojavi se v zelo redkih primerih, laktaza je popolnoma odsotna.

Galaktoza vstopi v naše telo, ko jemo laktozo - disaharid, ki ga sestavljata galaktoza in glukoza (slika 20.1). V tankem črevesu encim laktaza hidrolizira laktozo (mlečni sladkor), da tvori galaktozo in glukozo, ki vstopijo v jetra neposredno skozi jetrno portalno veno. Poleg tega lahko galaktoza vstopi v enake presnovne poti kot glukoza. Najprej galaktokinaza fosforilira galaktozo in tvori galaktoza-1-fosfat. Nato iz galaktoze-1-fosfata in UDP-glukoze nastaneta glukoza-1-fosfat in UDP-galaktoza. To reakcijo katalizira galaktoza-1-fosfaturidiltransferaza. Epimeraza pretvori UDP-galaktozo v UDP-glukozo, iz katere lahko nastane tudi glukoza-1-fosfat. Nadalje glukoza-1-fosfat bodisi vstopi v presnovno pot sinteze glikogena ali pa se spremeni v glukozo-6-fosfat in vstopi v reakcije glikolize ali pentozo-fosfatnega cikla.

Pomanjkanje galaktoze-1-fosfaturidil transferaze je redka dedna bolezen, pri kateri se razvijeta galaktozemija in galaktozurija. Običajno se pojavi kmalu po rojstvu. Otrok bruha, teže ne doda dobro. Brez zdravljenja je možno razviti sive mrene, cirozo jeter in duševno zaostalost. Bolezen se deduje avtosomno recesivno.

Podobni simptomi se razvijejo pri pomanjkanju galaktokinaze. V obeh primerih se v telesnih tkivih kopiči galaktoza, ki se z aldozo reduktazo reducira v galaktotol..

Da bolezen ne bi napredovala, je treba iz prehrane izključiti živila, ki vsebujejo galaktozo in laktozo (teh bolezni ne zamenjajte z intoleranco za laktozo zaradi pomanjkanja laktaze, slika 20.1).

Uporaba galaktoze. Kemijske lastnosti

Biološka vloga galaktoze. Biološka vloga monosaharidov | sebulfin.com

Z vidika biokemika so monosaharidi ogljikovi hidrati, ki jih ni mogoče hidrolizirati v enostavnejše oblike ogljikovih hidratov..

Monosaharidi vključujejo glukozo, fruktozo in galaktozo. Več informacij o razvrščanju ogljikovih hidratov najdete v članku Biološka vloga ogljikovih hidratov. V tem članku bomo preučili, kakšna je biološka vloga monosaharidov.

Za ljubitelje biokemije je tu razvrstitev monosaharidov.

- v stereoizomere glede na konformacijo asimetričnih atomov ogljika - L- in D - oblik;

- odvisno od konformacije HO-skupine prvega ogljikovega atoma - a in b-obliki;

- odvisno od prisotnosti aldehidne ali ketonske skupine - ketoze in aldoze.

Derivati ​​monosaharida so:

- uranove kisline - glukuronske, galakturonske, askorbinske kisline. Zelo pogosto so del proteoglikanov;

- amino sladkor - glukozamin, galaktozamin. Številni antibiotiki (eritromicin, karbomicin) vsebujejo v svoji sestavi aminoklad;

- sialične kisline. So del proteoglikanov in glikolipidov;

- glikozidi - primeri so srčni glikozidi, antibiotik streptomicin.

Biološka vloga glukoze.

Glukoza je aldoza in heksoza.

1. Glukoza je del škroba, vlaknin, saharoze.

2. Je edini vir energije za živčno tkivo, ki ga aktivno uporabljajo mišice in eritrociti. Na dan pri osebi, ki tehta 70 kg, možgani porabijo približno 100 g glukoze, progaste mišice - 35 g, eritrociti - 30 g.

Oksidacija 1 molekule glukoze v anaerobnih pogojih (brez prisotnosti kisika) daje telesu 2 molekuli ATP, v aerobnih pogojih (v prisotnosti kisika) pa skupaj 38 molekul ATP.

Zato se z zmanjšanjem koncentracije glukoze v krvi (hipoglikemija) opazijo šibkost, letargija, letargija. S kritično hipoglikemijo pride do izgube zavesti, razvije se koma.

3. Z dovolj veliko količino v celici se glukoza shrani v obliki glikogena.

4. V hepatocitih (jetrne celice) in adipocitih (celice maščobnega tkiva) glukoza sodeluje pri sintezi triacilglicerolov in v hepatocitih pri sintezi holesterola.

5. Določena količina glukoze sodeluje pri tvorbi riboze-5-fosfata in NADPH (pentozo-fosfatna pot).

6. Glukoza se uporablja za sintezo glikozaminov in nato strukturnih ali drugih heteropolisaharidov.

Stalno raven glukoze v krvi vzdržujejo hormoni trebušne slinavke inzulin in glukagon.

Glukoza vstopi v telo, ko v črevesju razgradi hrano, ki vsebuje škrob, saharozo, laktozo ali maltozo, z medom, sadjem, jagodami in številnimi zelenjavami, v katerih je v prosti obliki. Znatno količino glukoze najdemo v marelicah, lubenicah, jajčevcih, bananah, vinskem grozdju, jagodah, češnjah, belem zelju, malinah, rakitovcu, kakiju, češnjah, bučah.

Biološka vloga fruktoze.

Po biokemični strukturi je fruktoza ketoza in heksoza.

1. Fruktoza ima največjo sladkost od vseh naravnih sladkorjev. Da bi dosegli enak učinek okusa, potrebuje 2-krat manj kot glukoza ali saharoza.

2. Večino fruktoze, ko vstopi v telo, tkiva hitro absorbirajo brez sodelovanja inzulina, drugi del se pretvori v glukozo. Izdelke, ki vsebujejo fruktozo, pod določenimi pogoji priporočamo bolnikom s sladkorno boleznijo. Kontraindicirani so pri debelih bolnikih, saj prispevajo k hitrejšemu in intenzivnejšemu pridobivanju telesne teže kot hrana, ki vsebuje glukozo. Zato ljudje s povečano telesno težo ne bi smeli zlorabljati takšnih živilskih snovi..

3. V kombinaciji z železom fruktoza tvori kelatne spojine, ki se veliko bolje absorbirajo kot običajne železove spojine drugih izdelkov, zato je v primeru slabokrvnosti zelo učinkovito v prehrano dodati prehrambene snovi, bogate s fruktozo. V tej situaciji se lahko uporablja tudi v čisti obliki..

Veliko fruktoze najdemo v kutinah, lubenici, bananah, hruškah, češnjah, grozdju, medu, malinah, rakitovcu, papriki, kakiju, črnem ribezu, češnjah, jabolkih.

Biološka vloga galaktoze.

Galaktoza spada med aldoze in heksoze.

1. Galaktoza je sestavni del disaharida laktoza - mleko.

2. Večina galaktoze se v jetrih pretvori v glukozo in obratno, glukoza se lahko pretvori v galaktozo.

Glukoza in galaktoza sta. Pretvorba galaktoze

Galaktoza je najprej podvržena fosforilaciji pri 1. ogljikovem atomu. Značilnost je pretvorba v glukozo ne neposredno, temveč s sintezo UDP-galaktoze iz galaktoza-1-fosfata. Vir UMP je UDP-glukoza, ki je prisotna v celici. Nastala UDP-galaktoza se nato izomerizira v UDP-glukozo, nato pa je njena usoda drugačna..

  • sodelujejo pri reakciji prenosa UMP na galaktozo-1-fosfat,
  • pretvorijo v prosto glukozo in gredo ven v kri,
  • Pojdi do.
Pretvorba galaktoze v glukozo
(reverzibilnost obeh reakcij uridil transferaze ni prikazana)

Biokemijski zaplet na videz preproste reakcije epimerizacije očitno povzroča sinteza UDP-galaktoze iz glukoze v mlečni žlezi, da se med tvorbo mleka pridobi laktoza. Tudi galaktoza se uporablja pri sintezi ustreznih heksosaminov v heteropolisaharidih.

Motnje pretvorbe galaktoze

Presnovne motnje galaktoze lahko povzročijo genetske okvare enega od encimov:

  • galaktokinaza, pogostost napak 1: 500000,
  • galaktoza-1-fosfat uridiltransferaza, pogostost napak 1: 40 000,
  • epimeraza, stopnja napak manjša od 1: 1.000.000.

Bolezen, ki izhaja iz teh motenj, se imenuje galaktozemija..

Diagnostika. Otroci nočejo jesti. Koncentracija galaktoze v krvi se poveča na 11,1-16,6 mmol / l (norma je 0,3-0,5 mmol / l), v krvi se pojavi galaktoza-1-fosfat. Laboratorijska merila vključujejo tudi bilirubinemijo, galaktozurijo, proteinurijo, hiperaminoacidurijo, kopičenje glikoziliranega hemoglobina.

Patogeneza. Presežek galaktoze se pretvori v alkohol galaktitol (dulcitol), ki se kopiči v leči in tu osmotsko privlači vodo. Sestava soli se spremeni, konformacija beljakovin leče je motena, kar v mladosti vodi do sive mrene. Katarakta je možna tudi pri plodu mater z galaktozemijo, ki so med nosečnostjo pile mleko.

Z napako v galaktoza-1-fosfat-uridil-transferazi se ATP nenehno porablja za fosforilacijo galaktoze in pomanjkanje energije zavira aktivnost številnih encimov, ki "delujejo strupeno" na nevrone, hepatocite in nefrocite. Posledično so možne zaostajanje v psihomotoričnem razvoju, duševna zaostalost, nekroza hepatocitov in ciroza jeter. V ledvicah in črevesju presežek galaktoze in njenih presnovkov zavira absorpcijo aminokislin.

Osnove zdravljenja. Izogibanje mleku in drugim virom galaktoze iz prehrane preprečuje razvoj patoloških simptomov. Ohranitev inteligence pa je mogoče doseči le zgodaj, najpozneje v prvih dveh mesecih življenja, diagnoza in zdravljenje se začneta pravočasno.

Razlika v galaktozi in laktozi. Kaj je galaktoza

Galaktoza je monosaharid razreda heksoze, ki ga najdemo v laktoznem disaharidu in drugih polisaharidih. Ni nujno hranilo. Ta beli kristalinični prah je rahlo topen v etanolu in v vodi pri 25 stopinjah Celzija. Tališče je približno 165-170 stopinj, karamelizacija snovi se začne pri 160 Celzija.

Najdemo ga v mleku, sladkorni pesi, dlesni in nekaterih energijskih pijačah. Monosaharid je v sestavi kompleksnih ogljikovih hidratov, ki so prisotni v različnih vrstah sadja in zelenjave, kot so paradižnik, krompir, zelena, pesa, kivi, češnje. Poleg tega je človeško telo sposobno samostojno sintetizirati to snov, ki je sestavni del glikolipidov in glikoproteinov. Najdeno v možganskih celicah, živčnih tkivih.

Je eden od treh naravno prisotnih monosaharidov (druga dva sta glukoza in fruktoza). Služi kot gradnik še enega enako pomembnega ogljikovih hidratov - laktoze, ki jo človek dobi iz mleka. Ta monosaharid je bistvenega pomena za proizvodnjo mleka pri doječih materah. Toda kot sladilo se galaktoza uporablja izjemno redko, čeprav ta snov spada med sladkorje. V njej je za dve tretjini manj sladkarij kot v običajnem sladkorju. Glede na to, da ima galaktoza, tako kot fruktoza, nizek glikemični indeks, je smiselno govoriti o njej kot o varnem sladkorju, zlasti za ljudi s sladkorno boleznijo. Uporablja se tudi kot lahko sladilo v športu in drugih dietnih pijačah..

NEKAJ O GALAKTOZI

". Galaktoza (iz grške korenine γάλακτ-," mleko ") je eden izmed preprostih sladkorjev, monosaharid iz heksozne skupine. Od glukoze se razlikuje po prostorski razporeditvi vodikove in hidroksilne skupine na 4. atomu ogljika. Vsebuje se v živalih in rastlinskih organizmih, vključno z Število nekaterih mikroorganizmov. Je del disaharidov - laktoza in laktuloza. Pri oksidaciji tvori galaktonske, galakturonske in sluzne kisline. L-galaktoza je del polisaharidov rdečih alg. D-galaktoza je v naravi zelo razširjena, je del oligosaharidov (melibioza, rafinoza, stahioza), nekaj glikozidov, rastlinskih in bakterijskih polisaharidov (dlesni, sluz, galaktani, pektinske snovi, hemiceluloze), v telesu živali in ljudi - v sestavi laktoze, skupinskih specifičnih polisaharidov, cerebrozidov, keratosulfata itd. galaktozo lahko vključimo v glikolizo s sodelovanjem uridin difosfat-B-glukoza-4-epimeraze, ki se spremeni v glukozo ozo-1-fosfat, ki se absorbira. Pri ljudeh dedna odsotnost tega encima vodi do nezmožnosti izrabe D-galaktoze iz laktoze in povzroča resno bolezen - galaktozemijo. "[Wikipedia]

". Galaktoza (iz grške besede gala, galaktos - mleko) je monosaharid - C-4 epimer glukoze, z enako molekulsko formulo, vendar z drugačno strukturno formulo kot glukoza. Kljub veliki podobnosti molekul glukoze in galaktoze zahteva pretvorba slednje v glukozo več evolucijsko-konzervativnih encimskih reakcij, ki se pojavijo v citoplazmi celice in so znane kot Lelloirjeva pot presnove galaktoze.

Galaktoza je bistvenega pomena za rast in razvoj otrokovega telesa, saj je sestavni del otrokove hrane in je del mleka. Ta monosaharid ni samo pomemben vir energije za celico, temveč služi tudi kot potreben plastični material za tvorbo glikoproteinov, glikolipidov in drugih kompleksnih spojin, ki jih telo uporablja za tvorbo celičnih membran, živčnega tkiva, živčnih končičev, procesov mielinizacije nevronov itd..

Glavni vir galaktoze pri ljudeh je hrana. Večja količina hrane, ki jo zaužijemo čez dan, vsebuje laktozo, iz katere se kot posledica hidrolize v črevesju tvori galaktoza; veliko živil vsebuje čisto galaktozo. Pri ljudeh se galaktoza lahko tvori endogeno, njena ogromna količina se sintetizira v procesu encimskih reakcij med uridin difosfat glukozo (UDP-glukoza) in UDP-galaktozo ter pri izmenjavi glikoproteinov in glikolipidov..

Motnje metabolizma galaktoze, opažene pri galaktosemiji, neizogibno vodijo do motenj v delovanju številnih organov in sistemov v telesu. "[1]

Slika 1. Kolman J., Rem K.-G. VIZUALNA BIOKEMIJA: Per. z njim. - M.: Mir, 2000 - 469 str. [4]

"Galaktoza nastane s hidrolizo disaharida laktoze (mlečnega sladkorja) v črevesju. V jetrih se zlahka pretvori v glukozo. Sposobnost jeter, da to pretvorbo izvede, lahko uporabimo kot funkcionalni test tolerance na galaktozo."
[humbio.ru]

"Večina absorbirane galaktoze gre v jetra, kjer se v glavnem pretvori v glukozo, ki se nato lahko pretvori v glikogen ali pa se porabi za energijo." [2]

". Običajno laktoza prehaja skozi želodec, nato pa v tankem črevesu opravi hidrolizo po presnovni poti Lelloire, pri čemer sodeluje β-galaktozidaza, lokalizirana na plazemskih membranah enterocitov. Nastala glukoza in galaktoza se nato absorbirata. Galaktoza vstopi v telo kot monosaharid. 3]

A.A. Kostenevich, L.I. Sapunova. BAKTERIJSKE β-GALAKTOZIDEZE: BIOKEMIJSKA IN GENETSKA RAZLIČNOST. Inštitut za mikrobiologijo, Nacionalna akademija znanosti Belorusije, Minsk, Republika Belorusija. Zbornik BSU 2013, letnik 8, 1. del, 52 UDK 577.15 + 572.22

". Presnova galaktoze [pravzaprav tako kot fruktoza] se izvaja s pretvorbo v glukozo, predvsem v jetrih. Jetra lahko sintetizirajo glukozo iz različnih sladkorjev, kot sta fruktoza in galaktoza, ali iz drugih produktov vmesne presnove (laktat, alanin itd.). "[4]

". Poleg vnosa galaktoze iz hrane lahko človeško telo sintetizira znatno količino de novo galaktoze iz glukoze, pa tudi iz bazena galaktoze, ki je del glikoproteinov in mukopolisaharidov. Ta postopek je pomemben za vzdrževanje galaktoze in njenih presnovkov, potrebnih za sintezo glikoproteini, ki vsebujejo galaktozo Na dieti z omejeno galaktozo se endogena proizvodnja galaktoze giblje od 1,1 do 1,3 g / dan [12].

[galaktoza se lahko veže na glukozo, za sintezo laktoze (v materinem mleku), z lipidi, za sintezo glikolipidov ali z beljakovinami, za sintezo glikoproteinov]

. Študije na ljudeh so pokazale, da imata galaktoza in glukoza skupen transportni mehanizem za absorpcijo v črevesju. Ta transportni mehanizem ima večjo afiniteto do glukoze kot do galaktoze [13], kar lahko pojasni, zakaj glukoza zavira vnos galaktoze [14]. Ko se galaktoza absorbira z glukozo, so koncentracije galaktoze v serumu bistveno nižje kot pri uživanju enake količine galaktoze brez glukoze [15]. Privzem galaktoze lahko zmanjšajo tudi agonisti leptina [17] in b3-adrenergični receptor [16]. "[pet]

". Upoštevati je treba, da vse mlečnokislinske bakterije niso sposobne fermentirati galaktoze. Skladno s tem to vpliva na koncentracijo galaktoze v končnem mlečnem izdelku. Nepopolna fermentacija galaktoze daje v izdelku odvečno količino galaktoze, kar je povezano z nekakovostnimi mlečnimi izdelki..

Upoštevati je treba tudi, da se vse vrste laktoze v tankem črevesju ne prebavijo popolnoma, nekatere jih fermentira črevesna mikrobiota, pri ljudeh, ki trpijo za intoleranco za laktozo, pa telo ne proizvaja β-galaktozidaze. Posledično laktozo, ki nespremenjena vstopi v debelo črevo, fermentira anaerobna mikroflora, ki povzroči nastanek organskih kislin, plinov in osmotskega stresa, kar lahko na koncu znatno zmanjša količino galaktoze, ki vstopi v telo. "[8]

Vsebnost galaktoze v različnih mlečnih izdelkih se giblje od 7,12 do 12,22 mg / 100 g. V fermentiranem mleku se količina giblje od 51,86 do 84,91 mg / 100 g. Koncentracija glukoze niha okoli enakih vrednosti. Količina galaktoze v fermentiranem mleku in jogurtu je običajno večja kot v drugih mlečnih izdelkih (Filmjölk, Onaka in A-fil). [7]

Slika 4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galaktoza v mlečnih izdelkih. Fakulteta za naravne vire in kmetijske vede Oddelek za prehrambene vede. Publikacija / Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, št. 401 Uppsala, 2015 [8]

Portnoi PA et.al. Vsebnost laktoze in galaktoze v mlečnih maščobah in primernost za galaktozemijo. Mol Genet Metab Rep. 2015, 22. oktober; 5: 42–43. doi: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eZbirka 2015 dec. [devet]

Opomba k zgornji tabeli:
Maslo olje - ghee.
Ghee - Ghee (vrsta rafiniranega gheeja, ki se pogosto uporablja v Južni Aziji).
Maslo - maslo.

"Galaktozemija je dedna motnja presnove ogljikovih hidratov, pri kateri se v telesu kopiči presežek galaktoze in njenih presnovkov (galaktoza-1-fosfat in galaktotol), kar določa klinično sliko bolezni in nastanek zapoznelih zapletov. Vrsta dedovanja galaktosemije je avtosomno recesivna..

Galaktozemija se nanaša na dedne bolezni presnove ogljikovih hidratov in združuje več genetsko heterogenih oblik. Bolezen temelji na pomanjkanju enega od treh encimov, ki sodelujejo pri presnovi galaktoze: galaktoza-1-fosfaturidil transferaza (GALT), galaktokinaza (GALK) in uridin difosfat (UDP) -galaktoza-4-epimiraza (GALE). Znani so trije geni, katerih mutacije lahko vodijo do razvoja galaktozemije.
Patogenetski mehanizmi galaktozemije še vedno niso popolnoma razumljeni. Zaradi pomanjkanja katerega koli od treh encimov - GALT, GALA ali GALE - se koncentracija galaktoze v krvi poveča. Ob pomanjkanju aktivnosti encimov GALT in GALE se v telesu pacienta poleg presežka galaktoze kopiči tudi odvečna količina galaktoza-1-fosfata, ki trenutno velja za glavni patogenetski dejavnik, ki je odgovoren za večino kliničnih manifestacij galaktozemije in nastanek zapoznelih zapletov. Presežek galaktoze v telesu se lahko presnovi po drugih biokemijskih poteh: v prisotnosti NADPH (ali NADH) se lahko pretvori v galaktotol. Pri vseh oblikah galaktozemije je opaziti kopičenje galaktotola v krvi in ​​tkivih ter povečanje njegovega izločanja z urinom; presežek galaktotola v očesni leči prispeva k nastanku sive mrene. Obstajajo dokazi, da visoka vsebnost galaktotola v možganskem tkivu pri nekaterih bolnikih spodbuja otekanje živčnih celic in tvorbo psevdotumorja v možganih. Patoloških procesov v galaktozemiji ne povzroča le toksični učinek teh izdelkov, temveč tudi njihov zaviralni učinek na aktivnost drugih encimov, ki sodelujejo v presnovi ogljikovih hidratov (fosfoglukomutaza, glukoza-6-fosfat dehidrogenaza), kar ima za posledico hipoglikemični sindrom. "[1]

EPIDEMIOLOGIJA

". Povprečna incidenca galaktozemije je 1 na 40 000–60 000 novorojenčkov, manj pogosta v nekaterih azijskih državah. Na podlagi rezultatov presejalnega programa za novorojenčke je incidenca klasične galaktozemije 1: 48 000 [4]. Na Irskem je opredeljena kot 1:16 476 [5] Če se kot diagnostična merila uporabijo rezultati določanja aktivnosti encima galaktoza-1-fosfaturidiltransferaza (GALT) eritrocitov (manj kot 5% kontrolne aktivnosti) in koncentracija galaktoza-1-fosfata v eritrocitih (več kot 2 mg / dl), ocenjena pogostnost galaktosemije se poveča in doseže 1:10 000. Pogostnost klinične različice galaktosemije je 1:20 000 in je ocenjena s prisotnostjo genotipa Ser135Leu / Ser135Leu [6].
Glede na množični presejalni pregled novorojenčkov v Rusiji je pogostnost galaktosemije 1:16 242 [7], v letu 2012 - 1: 20149. Rezultati presejalnih pregledov novorojenčkov za obdobje 2006-2008. dovolil predhodno oceno pogostosti galaktozemije pri novorojenčkih Krasnodarskega ozemlja: 1: 19340, klasična različica - 1: 58021, različica Duarte 1: 29010 [8]. Pogostost galaktozemije v nekaterih regijah in zveznih okrožjih Ruske federacije je predstavljena v tabelah 1, 2 [8]. "[deset]

PRITOŽBE IN ANAMNEZA

". V ozadju dojenja se pri novorojenčku razvije bruhanje, driska, mišična hipotenzija, zaspanost, letargija. Povečanje telesne mase se ustavi, pride do počasnega sesanja, zavrnitve materine dojke, pojavijo se znaki okvare jeter, ki jih pogosto spremljajo hipoglikemija, zlatenica in hepatosplenomegalija, Pogosto se opazi krvavitev iz mest injiciranja. Najhujša manifestacija galaktozemije pri novorojenčkih je sepsa, ki ima usoden potek in jo najpogosteje povzročajo gram pozitivni mikroorganizmi, v 90% primerov - Escherichia coli. Bolezen se običajno pokaže v prvih dneh - tednih življenja, hitro napreduje in v odsotnosti Nezadostno povečanje telesne mase, sindrom depresije, redkeje vznemirjenje centralnega živčnega sistema, ikterus (redkeje bledica) kože in sluznic, hepatosplenomegalija, povečanje trebušnega volumna (ascites), dispeptične motnje (bruhanje, driska), hemoragični sindrom, katarakta. " [1]

Klinične smernice. Galaktozemija pri otrocih. MKB 10: E74.2. Leto odobritve (pogostost revizije): 2016 (revizija vsaka 3 leta). Zveza pediatrov Rusije [1]

V nasprotju z bolniki z intoleranco za laktozo je treba pri bolnikih z motnjami v presnovi galaktoze opazovati individualno reakcijo telesa na živila, ki vsebujejo laktozo in galaktozo..

Obstaja tudi kvantitativna razlika v količini laktoze, ki jo prenašajo bolniki z intoleranco za laktozo in bolniki s prirojenimi motnjami v presnovi galaktoze: zmanjšanje vnosa laktoze lahko zadostuje za ljudi z intoleranco za laktozo, vendar pri bolnikih s prirojenimi živili izključi samo hrano, ki vsebuje laktozo. presnovne motnje galaktoze, morda ne bodo dovolj.

Mlečni izdelki, pri katerih je bila vsebnost laktoze zmanjšana z encimsko hidrolizo, vsebujejo enakovredne količine galaktoze in glukoze, ki so bile v izdelku pred fermentacijo, zato ni primeren za bolnike z galaktozemijo. Viri galaktoze so večinoma mleko in laktoza, ki ga vsebuje (kravje mleko vsebuje 4,5 do 5,5 g laktoze / 100 ml ali 2,3 g galaktoze / 100 ml). Veliko sadja in zelenjave ter fermentiranih mlečnih izdelkov vsebuje določeno količino proste galaktoze (jogurt 900 do 1600 mg, sir cheddar 236 do 440 mg, borovnice 26 ± 8,0 mg, melona 27 ± 2,0 mg, ananas 19 ± 3,0 mg / 100 g mokre teže). Poraba galaktoze pri zdravih ljudeh v industrializiranih državah se giblje med 3 in 14 g na dan (Forges et al., 2006; Gropper et al., 2000).... Predlagano je bilo, da je treba v prehrano bolnikov s hudo galaktosemijo vnašati le živila z vsebnostjo galaktoze ≤5 mg / 100 g, za bolnike z manj hudimi oblikami galaktozemije pa omejitev vnosa galaktoze s hrano v območju od 5 do 20 mg / 100 g (Gropper in sod., 2000).

Ocena dnevno dovoljene galaktoze za bolnike s hudo galaktosemijo temelji na dobro nadzorovanih opazovanjih bolnikov iz evropskih centrov za zdravljenje dednih presnovnih motenj (APS, 1997):
- za novorojenčke od 50 do 200 mg / dan,
- za predšolske otroke od 150 do 200 mg / dan,
- za šolarje od 200 do 300 mg / dan,
- za mladostnike od 250 do 400 mg / dan,
- za odrasle od 300 do 500 mg / dan
Na podlagi teh priporočil in ob predpostavki, da je povprečni priporočeni dnevni vnos kalorij za te starostne skupine v območju 600, 1100, 1500, 2000 in 2500 kcal na dan, bo optimalna dovoljena količina galaktoze za take ljudi:
- za novorojenčke (pri 600 kcal / dan) - približno 8 mg (16 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za predšolske otroke (pri 1100 kcal / dan) - približno 14 mg (28 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za šolarje (pri 1500 kcal / dan) - približno 13 mg (26 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za mladostnike (pri 2000 kcal / dan) - približno 13 mg (26 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za odrasle (pri 2500 kcal / dan) - približno 12 mg (24 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal.