Pancitopenija. Hipoplazija kostnega mozga

Pancitopenija je pomanjkanje vseh vrst krvnih celic, vključno z belimi krvnimi celicami, rdečimi krvnimi celicami in trombociti. Do tega stanja pride, ko telo ne more proizvesti dovolj krvnih celic, ker izvorne celice kostnega mozga, ki tvorijo krvne celice, ne delujejo normalno.

Pancitopenija ima razširjene učinke na celotno telo, kar vodi do pomanjkanja kisika in povzroča tudi težave z imunsko funkcijo. Aplastična anemija ali panmielophthisis - druga imena za pancitopenijo.

Oblike in simptomi pancitopenije

Pancitopenija se običajno pojavi v dveh oblikah: idiopatska, katere vzrok ni znan, pogosto pa avtoimunska (kar pomeni, da telo napade lastna tkiva kot tujke) in sekundarna, ki jo povzročajo okoljski dejavniki.

Približno polovica vseh primerov pancitopenije je idiopatska. Poleg tega lahko virusne okužbe, obsevanje in kemoterapija, pa tudi odziv telesa na zdravila in izpostavljenost toksinom, pospešijo razvoj pancitopenije..

Obliko bolezni z razvojnimi napakami lahko opredelimo kot prirojeno, to je podedovano. Motnje pri delu kostnega mozga v maternici vodijo v dejstvo, da se otrok rodi s kršitvijo različnih sistemov in notranjih organov.

Pogosti simptomi pancitopenije so utrujenost, šibkost, kožne nepravilnosti, kot so izpuščaji, ali zastarel, naguban videz. Lahko so prisotne krvavitve iz nosu, dlesni in krvavitve iz notranjih organov.

Dodatni simptomi: bledica, pogoste virusne okužbe, bleda koža, tahikardija, težko dihanje, podplutbe na površini kože, šibkost.

Vzroki za pancitopenijo in dejavniki tveganja

Pancitopenijo lahko povzročijo dedni vzroki (genske mutacije), zdravila ali izpostavljenost dejavnikom iz okolja, kot sta sevanje ali arzen. V približno polovici primerov pancitopenije je bolezen idiopatska in njenega natančnega vzroka ni mogoče ugotoviti. Lahko temelji na avtoimunski motnji, pri kateri telo uniči lastne celice in tkiva kot tujke ali nečistoče v okolju. V zelo redkih primerih lahko nosečnost privede do tega stanja..

Ugotovitev vzroka je za zdravnika zelo pomembna, saj bo način zdravljenja odvisen od njega. Na primer, pancitopenijo, ki jo povzroča okoljski dejavnik, je mogoče urediti z odstranjevanjem strupene snovi in ​​normalizacijo življenjskih razmer..

Dejavniki tveganja za razvoj pancitopenije

Številni dejavniki povečajo tveganje za razvoj pancitopenije, vendar bolezni ne razvijejo vsi ljudje, ki živijo z visokim tveganjem ali so izpostavljeni dejavnikom.

  • Interakcija z okoljskimi toksini, kot sta benzen ali arzen
  • družinska anamneza krvnih motenj;
  • lupus ali katera druga avtoimunska bolezen;
  • nosečnost (zelo redka);
  • radioterapija;
  • antibiotiki, imunosupresivi.
  • zdravila za kemoterapijo;
  • sevanje;
  • virusne okužbe.

Zdravljenje pancitopenije

Prirojena oblika pancitopenije se zdravi po shemi, ki jo v vsakem posameznem primeru določi zdravnik. Pri blagih do zmernih manifestacijah zdravljenje morda ni potrebno, pri resnejših oblikah bolezni pa je transfuzija krvi pomembna (pomaga obnoviti ravnovesje krvnih celic).

Vendar sčasoma transfuzija krvi izgubi svojo učinkovitost. Bolj radikalno zdravljenje je presaditev kostnega mozga ali terapija z matičnimi celicami. Ti postopki obnavljajo sposobnost kostnega mozga za tvorjenje krvnih celic. Takšni postopki so običajno učinkoviti za mlajše bolnike, starejšim pa lahko koristijo tudi zdravila, ki spodbujajo aktivnost kostnega mozga..

V primerih, povezanih z okoljskimi dejavniki, lahko pancitopenijo premagamo le z odstranitvijo zunanjega dejavnika - kakršnega koli toksina ali strupene snovi.

Če je glavni vzrok bolezni napad imunskega sistema na kostni mozeg, so predpisani imunosupresivi:

  • protitimocitna protitelesa, ki zavirajo naravni imunski odziv telesa
  • kortikosteroidi, kot je metilprednizolon;
  • ciklofosfamid (Cytoxan);
  • ciklosporin (Sandimmune, Neoral).

Zdravila za spodbujanje kostnega mozga:

  • epoetin alfa (Epogen, prokritus);
  • filgrastim (nevpogen);
  • Pegfilgrastim (Neulasta);
  • Sargramostim (levkin, prokine).

Kakšni so možni zapleti pancitopenije?

Hipoplazija kostnega mozga: simptomi in zdravljenje

Hipoplazija ali odpoved kostnega mozga je skupina motenj, pridobljenih ali podedovanih. Pomenijo motnje hematopoetskega sistema, vključno s pomanjkanjem trombocitov, eritrocitov, mieloičnih celic.

Podedovane oblike odpovedi kostnega mozga so: Fanconijeva anemija, prirojena diskeratoza, Diamond-Blackfen anemija in druge genetske bolezni. Najpogostejši vzrok za pridobljeno hipoplazijo kostnega mozga je aplastična anemija. Bolezni, ki so posledica pridobljene hipoplazije kostnega mozga: mielodisplastični sindrom, paroksizmalna nočna hemoglobinurija in zrnata limfocitna levkemija.

Bolniki z okvaro kostnega mozga imajo v primerjavi z zdravimi bolniki majhno količino krvi. Zaradi zmanjšanja števila trombocitov so bolniki nagnjeni k spontani krvavitvi zaradi ureznin in poškodb kože, poveča pa se tudi krvavitev iz sluznice. Bolezen se počasi razvija več mesecev.

Dedna hipoplazija kostnega mozga se običajno diagnosticira pri mladih pacientih in starejših od 60 let.

Katera koli od teh bolezni lahko signalizira hipoplazijo kostnega mozga: hematološka citopenija, nepojasnjena makrocitoza, mielodisplastični sindrom ali akutna mieloična levkemija, ploščatocelični karcinom.

Za zdravljenje hipoplazije kostnega mozga se uporabljajo zdravila, ki so običajno predpisana za slabokrvnost, vendar so le redko učinkovita. Običajno se uporabljajo kot pomožna sredstva, glavno zdravljenje pa se izvaja s pomočjo:

  • kortikosteroidi;
  • transfuzija krvi (opraviti jo je treba v presledkih, saj postopek povzroča zasvojenost in ni tako koristen za telo).

Nekatere primere tega stanja učinkovito zdravimo s splenektomijo..

Aplazija kostnega mozga: kaj je to in katere simptome spremlja

Aplazija kostnega mozga (aplazija hematopoeze) - sindromi odpovedi kostnega mozga, za katere je značilno zatiranje funkcij hematopoeze. Bolniki imajo pomanjkanje vseh vrst krvnih celic: levkocitov, eritrocitov in trombocitov. Glavni vzrok za aplazijo hematopoeze je ugotovljen z laboratorijskimi metodami. Možnosti zdravljenja so odvisne od bolezni, ki je povzročila patologijo. V mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD-10) je aplazija kostnega mozga označena s kodo D61.

Kaj je aplazija kostnega mozga?

Kostni mozeg je organ hematopoetskega sistema, ki vsebuje tako matične kot zrele krvne celice. Zmanjšanje števila vseh krvnih celic zaradi pridobljene (pogosto) ali prirojene (redko) aplazije kostnega mozga imenujemo aplastična anemija. Prirojene oblike vključujejo Fanconijevo anemijo in Diamond-Blackfenov sindrom.

Aplazija kostnega mozga - stanje, pri katerem je hematopoetska funkcija kostnega mozga močno zatirana

Letno je 0,2-0,3 primera na 100.000 ljudi. Približno 200-300 ljudi v Rusiji trpi za aplazijo kostnega mozga. Bolezen je življenjsko nevarna in se odraža v spremenjeni krvni sliki bolnikov. Prizadeti so lahko tudi zdravi mladi.

Če je hematopoeza v kostnem mozgu oslabljena, lahko nastanejo okvarjene krvne celice. Motnja lahko prizadene različne vrste celic (rdeče krvne celice, bele krvne celice, trombociti). Simptomi aplazije hematopoetskega sistema se pojavijo, ker se število celic toliko zmanjša, da ne morejo opravljati svoje funkcije v zadostni meri.

Razvrstitev

Glede na klinični potek razlikujejo akutno (do 1 mesec), subakutno (od 1 do 6 mesecev) in kronično obliko (od šestih mesecev ali več) bolezni. Glede na resnost granulo- in trombocitopenije ločimo 3 stopnje:

  1. Lahka (trombociti več kot 20x109 / l, granulociti - več kot 0,5x109 / l).
  2. Huda (trombociti manj kot 20x109 / l, granulociti - manj kot 0,5x109 / l).
  3. Zelo hudo (trombociti manj kot 20x109 / l, granulociti manj kot 0,2x109 / l).

Simptomi

Zmanjšanje koncentracije rdečih krvnih celic povzroča šibkost, utrujenost, težko dihanje in hiter srčni utrip, zlasti med vadbo. Bledica kože je pogosta pri bolnikih z anemijo.

Z aplazijo kostnega mozga se imunski sistem zmanjša

Zaradi zmanjšanja števila belih krvnih celic se poveča dovzetnost za nalezljive bolezni. Ker imunski sistem telesa z zmanjšanim številom granulocitov ne more delovati optimalno, je okužba lahko usodna. Zato je pomembno, da v takih situacijah takoj poiščete zdravniško pomoč..

Z zmanjšanim številom trombocitov je moten sistem strjevanja krvi. Rezultat so tako imenovane petehije - zelo majhne natančne krvavitve ali podplutbe (hematomi). Lahko se pojavijo tudi spontano brez predhodnih travm. Tudi sorazmerno majhne krvavitve ali mikrotravme (na primer ob obisku zobozdravnika) so lahko usodne.

Vzroki

Za etiologijo (vzrok pojava) je izolirana prirojena in pridobljena aplazija kostnega mozga.

  • Fanconijeva anemija.
  • Diamond-Blackfen sindrom.
  • Idiopatski (> 70% primerov).
  • Zdravilo (10%): nesteroidna protivnetna zdravila, kloramfenikol, fenilbutazon, zlato, penicilamin, alopurinol, fenitoin.
  • Strupeno (10%).
  • Virus (5%): zlasti parvovirus B19 in virus Epstein-Barr.

Ker v mnogih primerih dejavnika tveganja ni mogoče določiti, je večino primerov treba razvrstiti kot idiopatske - brez znanega vzroka. Vendar se hipoplazija kostnega mozga (ali aplazija) lahko pojavi tudi kot del avtoimunske bolezni, kot je sistemski eritematozni lupus.

Znano je, da številna citotoksična zdravila povečajo tveganje za hipoplazijo v kostnem mozgu. Upoštevati je treba, da antimetaboliti povzročajo le akutno aplazijo, alkilirajoče snovi pa kronično.

Nevarni zapleti

Hipoplazija, tako kot aplazija, kostnega mozga je lahko akutna ali kronična. Nevtropenija in trombocitopenija sta lahko prva opozorilna znaka. Včasih obstajajo klinični znaki anemije: utrujenost, splošen občutek šibkosti, bledica kože in sluznice. V kronični obliki se okužbe razvijejo v ustih in vratu. Včasih se nagnjenost k krvavitvam poveča.

Diagnostika

Med fizičnim pregledom bolnika se določi hitrost pulza, saj se pri aplaziji najpogosteje poveča

Zdravnik najprej vzame anamnezo, nato pa fizično pregleda bolnika. Če obstaja sum na aplazijo kostnega mozga, so predpisani naslednji pregledi:

  • Krvni test.
  • Histološki pregled.
  • Citogenetske raziskave.

Mikroskopska analiza razkrije "praznine" v kostnem mozgu. To pomeni, da hematopoetskih celic, ki jih najdemo pri zdravih ljudeh, pri bolnikih z aplazijo hematopoetskega sistema ni in jih delno nadomestijo maščobne celice..

Vendar pa opazimo znatno zmanjšanje takšnih celic tudi pri drugih boleznih. Prirojena odpoved kostnega mozga ali mielodisplastični sindrom sta pogosta vzroka hipoplazije hematopoetskega sistema. Zato so za potrditev diagnoze potrebne nadaljnje raziskave..

Za izključitev levkemije ali mielodisplastičnega sindroma in drugih vzrokov bo morda potrebno citogenetsko testiranje. S to raziskovalno metodo lahko zaznamo morebitna odstopanja tako v številu kot v strukturi kromosomov. Za pridobljeno obliko bolezni običajno niso značilne napake v genskem materialu. Zaznavanje sprememb v kromosomih najverjetneje kaže na prisotnost mielodisplastičnega sindroma.

Zdravljenje

Če je dejavnik, ki povzroča anemijo, znan - sevanje, kemikalije, zdravila - jo je priporočljivo odpraviti. Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni. Terapija za hudo in zelo hudo aplazijo hematopoetskega sistema se ne razlikuje.

Pri blagi obliki aplazije je priporočljivo zdravljenje v prihodnosti: bolnik mora redno obiskovati zdravnika in opraviti načrtovane preglede. Pričakovana življenjska doba teh bolnikov se ne zmanjša niti brez zdravljenja.

Za hudo in zelo hudo aplazijo kostnega mozga so predpisani naslednji terapevtski ukrepi:

  • Presaditev matičnih celic hematopoeze.
  • Imunosupresivna terapija.
  • Podporna terapija.

Če je v družini darovalec (npr. Bratje in sestre), je treba čim prej opraviti presaditev kostnega mozga. Dolge čakalne dobe pred presaditvijo in veliko število transfuzij krvi lahko poslabšajo bolnikovo začetno stanje. Če ne najdemo ustreznega darovalca, je predpisana imunosupresivna terapija. Načrtovanje predzdravljenja v specializiranem centru je nujno za aplazijo kostnega mozga.

Pri alogenski presaditvi bolnik prejme matične celice krvi od druge osebe. Predhodniki krvnih celic so lahko od sorodnika ali tujca. Alogenska presaditev neznanega darovalca je povezana z relativno večjim tveganjem zaradi nizke združljivosti tkiv.

Imunosupresivna terapija

Imunosupresivno zdravljenje se izvaja, če presaditve ni mogoče izvesti

Če primernega darovalca ne najdemo, je priporočljivo imunosupresivno zdravljenje. V tem primeru kombinacija več zdravil zavira okvarjen imunski odziv, kar je privedlo do zmanjšanja krvotvornih celic v kostnem mozgu..

V zadnjih letih je bila predpisana kombinacija antitimocitnega globulina in ciklosporina. V prvih 4 dneh bolnišničnega zdravljenja se antitimocitni globulin daje skozi veno. Poleg tega bolniki 4 tedne prejemajo glukokortikoid. Takoj, ko se bolnikovo zdravje in krvna slika izboljšata, ga lahko pošljejo domov in mu dajo zdravila v obliki tablet ali tekočine..

Po imunosupresivni terapiji se približno 30% bolnikov ponovi. Pri približno 20% bolnikov se razvije akutna mieloična levkemija ali paroksizmalna nočna hemoglobinurija. Če v prvih 3-6 mesecih po dajanju zdravil ni opaznega izboljšanja sestave krvi ali se po uspešni terapiji aplastična anemija ponovi, je potrebna presaditev matičnih celic. Ponavljajoča se imunosupresivna terapija običajno ni dana.

Podporna terapija

Glede na vrsto zdravljenja (presaditev kostnega mozga ali imunosupresivna zdravila) so za boj proti stranskim učinkom ali zapletom bolezni potrebni različni podporni ukrepi. Včasih so predpisana simptomatska zdravila za zmanjšanje utrujenosti.

Napoved

Možnosti za ozdravitev bolnika ob pravočasno začetem zdravljenju so precej velike, čeprav je to življenjsko nevarno stanje. Alogenska presaditev hematopoetskih matičnih celic vodi do okrevanja pri 80-90% bolnikov s hipoplazijo v kostnem mozgu. Presaditev celic neznanega darovalca lahko ozdravi tudi bolnike z boleznimi kostnega mozga. Vendar se pri mnogih otrocih in mladostnikih (približno 20–30%) še vedno pojavijo resni in včasih usodni zapleti..

Po končani presaditvi mora bolnike vsaj enkrat na leto pregledati specialist. Redni pregledi pomagajo pravočasno zdraviti in preprečiti dolgoročne zaplete.

Hipoplazija kostnega mozga

1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-96 2. Prva pomoč. - M.: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedični slovar medicinskih izrazov. - M.: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984.

  • Hipoplazija diafragme
  • Hipoplazija

Oglejte si, kaj je "hipoplazija kostnega mozga" v drugih slovarjih:

hipoplazija kostnega mozga - (hipoplazija medullae olij) stanje kostnega mozga, za katero je značilno nadomeščanje mieloičnega tkiva kostnega mozga z maščobnim tkivom in posledično postopno zmanjšanje intenzivnosti eritra, levka in trombocitopoeze; opazili, ko...... Celovit medicinski slovar

ANEMIA APLASTIC - med. Aplastične anemije so skupina patoloških stanj, za katere je značilna pancitopenija v periferni krvi zaradi zaviranja hematopoetske funkcije kostnega mozga. Klasifikacija • Prirojena (moteča anemija) • Pridobljena (rezultat...... Imenik bolezni

Anemi - (anemija; grška negativna predpona an + haima kri; sinonim za anemijo) zmanjšanje količine hemoglobina v krvi, ki ga običajno spremlja eritrocitopenija. A. pogosta patološka bolezen, ki se pogosteje pojavlja kot sindrom...... Medicinska enciklopedija

Hematopoetska depresija - (latinsko depressio supresija, zatiranje) skupina bolezni in patoloških stanj, za katere je značilno zmanjšanje števila hematopoetskih celic. D. klasifikacija do. Ni razvita; jasno ločiti med pridobljenimi in dednimi oblikami. Običajno...... Medicinska enciklopedija

Vero-mitomicin - učinkovina ›› Mitomicin * (Mitomicin *) Latinsko ime Vero Mitomicin ATC: ›› L01DC03 Mitomicin Farmakološka skupina: antineoplastični antibiotiki Sestava in oblika sproščanja liofilizata za pripravo raztopine za injiciranje1...... Slovar zdravil

ANEMIJA - (sin. Anemija) - skupina različnih patoloških stanj, ki temeljijo na zmanjšanju vsebnosti hemoglobina in (ali) eritrocitov v krvi. Razlikovati med anemijo zaradi izgube krvi (po hemoragični), povečanega uničenja...

Methodject - Zdravilna učinkovina ›› Metotreksat * Latinsko ime Metoject ATC: ›› L01BA01 Metotreksat Farmakološka skupina: Antimetaboliti Nosološka klasifikacija (ICD 10) ›› L40 Luskavica ›› M06.9 Revmatoidni artritis, nespecificiran...... Slovar zdravil

Mitomicin-LENS - Aktivna sestavina ›› Mitomicin * (Mitomicin *) Latinsko ime Mitomicin LANS ATC: ›› L01DC03 Mitomicin Farmakološka skupina: Antineoplastični antibiotiki NAVODILA za uporabo zdravila Mitomicin LANS (Mitomycin LANS)...... Slovar zdravil

Vero-Epirubicin - Aktivna sestavina ›› Epirubicin * (Epirubicin *) Latinsko ime Vero Epirubicin ATC: ›› L01DB03 Epirubicin Farmakološka skupina: Antineoplastični antibiotiki Nosološka razvrstitev (ICD 10) ›› C16 Maligna novotvorba...... Slovar zdravil

Metotreksat-Ebeve - Aktivna sestavina ›› Metotreksat * (Metotreksat *) Latinsko ime Methotrexat Ebewe ATC: ›› L01BA01 Metotreksat Farmakološka skupina: Antimetaboliti Nosološka klasifikacija (ICD 10) ›› C34 Maligna novotvorba bronhijev in......

Klinični krvni test - krvne celice pod elektronskim mikroskopom. Zahteva za krvni test se pošlje sem; glej tudi druge pomene. Klinični test krvi (popolna krvna slika) je medicinska analiza, ki omogoča... Wikipediji

Hipoplazija kostnega mozga, na novo diagnosticirana (D61.3)

Postavili so tako diagnozo, zdravljenje ni bilo predpisano, razen obiska hematologa enkrat na šest mesecev in spremljanja krvne slike. Kup omejitev, s katerimi lahko živiš samo v stekleni škatli. Ali je mogoče nekako zdraviti? Počutim se kot da sem v redu, ampak težava je v tem, da se vse rane držijo.. Že dolgo sem bolan, skoraj nobena zdravila niso dovoljena. hvala!

V storitvi Ask a Doctor je na voljo spletni hematološki posvet o kakršni koli težavi, ki vas zadeva. Medicinski strokovnjaki nudijo svetovanje 24 ur in brezplačno. Zastavite svoje vprašanje in takoj dobite odgovor!

Aplazija in hipoplazija kostnega mozga: kaj je to, simptomi

Aplastična anemija - zaviranje funkcije hematopoeze rdečega kostnega mozga (eritrocitopoeza, levkopoeza in trombocitopoeza), kar vodi do panhemocitopenije. Glavne klinične manifestacije hematološkega sindroma so omotica, šibkost, omedlevica, težko dihanje, mravljinčenje v prsih, kožne krvavitve, krvavitve in nagnjenost k razvoju nalezljivo-vnetnih in gnojnih procesov. Bolezen diagnosticiramo na podlagi značilnih sprememb hemograma, mielograma in histološkega pregleda trepanobioptata. Zdravljenje patologije vključuje transfuzijo krvi, imunosupresivno terapijo, mielogeno presaditev.

D61 Druge aplastične anemije

Aplastična (hipoplastična) anemija je huda motnja hematopoeze (najpogosteje vseh njenih povezav), ki jo spremlja razvoj anemičnih, hemoragičnih sindromov in nalezljivih zapletov. V povprečju se razvije pri 2 osebah na 1 milijon prebivalcev na leto. Patologija prizadene moške in ženske s približno enako pogostostjo..

Starostni vrhunci obolevnosti se pojavijo v starosti 10-25 let in več kot 50 let. Pri tej patologiji se v kostnem mozgu pogosto moti tvorba vseh treh vrst krvnih celic (eritrocitov, levkocitov in trombocitov), ​​včasih le eritrocitov; odvisno od tega ločimo pravo in delno aplastično anemijo.

V hematologiji je ta vrsta anemije ena od potencialno smrtnih bolezni, ki vodi do smrti 2/3 bolnikov..

Po izvoru je lahko aplastična anemija prirojena (povezana s kromosomskimi aberacijami) in pridobljena (razvita v življenju).

Menijo, da je zaviranje mielopoeze povezano s pojavom citotoksičnih T-limfocitov v rdečem kostnem mozgu in krvi, ki proizvajajo faktor tumorske nekroze in γ-interferon, ki nato zavirajo hematopoetske klice..

Ta mehanizem lahko sprožijo različni okoljski dejavniki (kemične spojine, fizikalni pojavi, zdravilne snovi), pa tudi endogeni dejavniki (virusi, avtoimunske reakcije). Najpomembnejši razlogi vključujejo:

  • Jemanje mielotoksičnih zdravil. Zanesljivo je ugotovljeno razmerje anemije z vnosom nekaterih protitumorskih, antikonvulzivnih, antibakterijskih, antitiroidnih, antimalaričnih zdravil, pomirjeval, zlatih pripravkov itd., Ki imajo potencialni mielotoksični učinek. Zdravilne snovi lahko povzročijo neposredno škodo hematopoetskim matičnim celicam in posredno - z avtoimunskimi reakcijami. Anemije, povezane s tem razvojnim mehanizmom, se imenujejo zdravilne.
  • Stik s kemičnimi in fizikalnimi snovmi. Zatiranje kostnega mozga lahko povzročijo interakcije z organskimi topili, arzenovimi spojinami, benzenskimi spojinami, pesticidi in sevanjem celotnega telesa. V nekaterih primerih je hematopoetska insuficienca začasna in reverzibilna - tu sta glavna dejavnika koncentracija / odmerek snovi in ​​čas stika. zatiranje kostnega mozga.
  • Virusne okužbe. Od virusnih povzročiteljev imajo največji pomen povzročitelji hepatitisa B, C in D. V tem primeru se hipoplastična anemija običajno razvije v šestih mesecih po prenesenem virusnem hepatitisu. Pri preučevanju patogeneze je bilo opaziti, da se replikacija virusa pojavlja v mononuklearnih celicah krvi in ​​kostnega mozga ter imunskih celicah. Predpostavlja se, da je zatiranje mielopoeze v tem primeru neke vrste imunski odziv, ki se pojavi proti celicam, ki na svoji površini nosijo virusne antigene. Ta vrsta anemije izstopa v ločeni obliki - po hepatitisu. Druge virusne okužbe vključujejo CMV, nalezljivo mononukleozo, gripo.

Opisani so tudi primeri pancitopenije, ki jo povzročajo okužbe s tuberkulozo, zastrupitev, sevalna bolezen, limfoproliferativne bolezni (timom, limfom, kronična limfoblastna levkemija), nosečnost. V skoraj polovici opazovanj ni mogoče ugotoviti vzroka anemije - taki primeri se imenujejo idiopatski.

Aplastična anemija lahko temelji na primarni poškodbi hematopoetskih matičnih celic ali na poslabšanju njihove učinkovite diferenciacije.

Pri dednih anemijah je hematopoetska insuficienca posredovana s kariotipskimi aberacijami, kar vodi do motenega popravila DNA in nezmožnosti replikacije matičnih celic kostnega mozga.

V primeru pridobljene anemije pod vplivom etiofaktorjev opazimo aktivacijo celic T, ki začnejo proizvajati citokine (interferon-gama, TNF), ki vplivajo na predhodne celice hematopoeze..

V matičnih celicah kostnega mozga se poveča ekspresija genov, odgovornih za apoptozo in aktivacijo celične smrti. Glavne klinične manifestacije povzroča panhemocitopenija - zmanjšanje sestave krvi vseh njenih enotnih elementov (eritrociti, levkociti, trombociti).

Poleg različnih etioloških različic (zdravilna, post-hepatitis, idiopatska) obstajajo še akutna (do 1 meseca tečaja), subakutna (od 1 do 6 mesecev) in kronična (več kot 6 mesecev) oblika bolezni.

Anemijo s selektivnim zaviranjem eritropoeze imenujemo delna aplazija rdečih celic.

Glede na resnost trombotične in granulocitopenije je ta oblika anemije razdeljena na 3 stopnje resnosti:

  • zelo hudo (trombociti manj kot 20,0x109 / l; granulociti manj kot 0,2x109 / l)
  • hudo (trombociti manj kot 20,0x109 / l; granulociti manj kot 0,5x109 / l), po podatkih trepanobiopsije - nizka celičnost kostnega mozga (manj kot 30% norme)
  • zmerno (trombociti več kot 20,0x109 / l; granulociti več kot 0,5x109 / l)

Poraz treh hematopoetskih kalčkov (eritro-, trombocito- in levkopoeza) povzroči razvoj anemičnih in hemoragičnih sindromov, infekcijskih zapletov.

Napad aplastične anemije se običajno pojavi akutno.

Anemični sindrom spremljajo splošna šibkost in utrujenost, bledica kože in vidnih sluznic, tinitus, omotica, mravljinčenje v prsih, zasoplost med naporom.

Glavna manifestacija trombocitopenije je hemoragični sindrom. Bolniki opazijo pojav petehij in ekhimoze na koži, povečano krvavitev dlesni, spontane krvavitve iz nosu, menoragijo. Možna hematurija, krvavitev iz maternice in prebavil.

Posledica levkopenije in agranulocitoze je pogost razvoj nalezljivih procesov - stomatitisa, pljučnice, okužb kože in sečil.

Za aplastične anemije so izguba teže, limfadenopatija, hepato- in splenomegalija neznačilne - s temi znaki je treba iskati še en vzrok panhemocitopenije.

Prirojena aplastična anemija (Fanconijev sindrom) se običajno razvije pri otrocih, mlajših od 10 let, poleg aplazije kostnega mozga pa so zaznamovane še druge motnje: mikrocefalija, hipoplazija ledvic, nizka rast, razvojne anomalije zgornjih okončin (hipoplazija prve metakarpalne in polmerne kosti), hipospadije, hiperpigmentacija kože, skrajna stopnja izgube sluha itd. V primeru dedne anemije zdravila Estren-Damesek je opaziti popolno škodo hematopoezi in pancitopeniji brez prirojenih razvojnih nepravilnosti. Za anemijo Diamond-Blackfen ali delno aplazijo rdečih krvnih celic je značilno le zmanjšanje števila eritrocitov.

Ehimoza na koži z aplastično anemijo

Smrtonosni izid lahko povzročijo krvavitve v notranjih organih, obsežne krvavitve, nalezljivi zapleti, anemična koma. Najbolj grozljiv hemoragični zaplet je možganska krvavitev (hemoragična kap).

Bolniki so nagnjeni k pogostim in hudim virusnim in bakterijskim okužbam dihal. Znaten ali hiter padec ravni rdečih krvnih celic lahko privede do anemične kome.

Pri fulminantni obliki se huda anemija, imunska pomanjkljivost, koagulopatija, ki imajo usodne posledice, razvijejo izjemno hitro.

Ocena hematološkega stanja vključuje natančen klinični pregled in temeljito laboratorijsko diagnozo. Telesni pregled razkrije močno bledico ali rumenost kože, arterijsko hipotenzijo, tahikardijo. Osnova diagnostičnega algoritma je splošni in biokemični krvni test, punkcija prsnice, trepanobiopsija:

  • Krvne preiskave. Za hemogram pri hipoplastični anemiji so značilne eritro-, levkocito- in trombocitopenija, nevtropenija in relativna limfocitoza. Vrednotenje biokemijskih parametrov (testi delovanja jeter, nefrološki kompleks, serumsko železo, bilirubin) je informativno za izključitev drugih anemij.
  • Pregled točke kostnega mozga. V mielogramu najdemo zmanjšanje števila mielokariocitov in megakariocitov ter zmanjšanje celičnosti. Pri trepanobiopsiji nadomestitev rdečega kostnega mozga z maščobno (rumeno).

Kot del diagnostičnega iskanja je treba razlikovati aplastično anemijo od megablastičnih (pomanjkanje B12, pomanjkanje folne kisline) anemije, idiopatske trombocitopenične purpure, paroksizmalne nočne hemoglobinurije, akutne levkemije.

Mielogram: levo - aplastična anemija, desno - normalen kostni mozeg

Bolniki z aplastično anemijo so sprejeti v specializirane oddelke. Zagotovljeni so s popolno izolacijo in aseptičnimi pogoji, da preprečijo morebitne nalezljive zaplete. Učinkovito zdravljenje je zapleten problem v praktični hematologiji. Glede na raven citopenije se uporabljajo naslednji načini zdravljenja:

  • Imunosupresivna terapija. Pri zmerni citopeniji je predpisana farmakoterapija, vključno s kombinacijo antitimocitnega imunoglobulina in ciklosporina A. Vzdrževalno zdravljenje se izvaja z anaboličnimi steroidi ali njihovo kombinacijo s ciklosporini.
  • Transfuzija krvi. V kombinaciji s potekom imunosupresivnega zdravljenja z nizkim številom rdečih krvnih celic je nadomestno zdravljenje s transfuzijo krvi (transfuzija trombocitov in masa eritrocitov) indicirano za plazmaferezo. Ta ukrep ne vpliva na patogenetsko povezavo bolezni, vendar omogoča nadomestitev pomanjkanja krvnih celic, ki jih ne proizvaja kostni mozeg..
  • Presaditev BM in SC. Alogenska presaditev kostnega mozga ima najugodnejšo prognozo za dolgoročno preživetje. Vendar pa se postopek zaradi zapletenosti izbora imunološko združljivega darovalca uporablja v omejenem obsegu. Avtologna presaditev, presaditev matičnih celic periferne krvi se štejejo za eksperimentalne pristope. Bolnikom z blago obliko anemije se lahko prikaže splenektomija, endovaskularna okluzija vranice.

Napoved določajo etiološka oblika, resnost in resnost poteka anemije. Merila za neugoden izid so hitro napredovanje bolezni, hud hemoragični sindrom in nalezljivi zapleti. Po presaditvi kostnega mozga lahko remisijo dosežemo pri 75–90% bolnikov.

Primarno preprečevanje te vrste anemije vključuje odpravo vpliva neugodnih okoljskih dejavnikov, neupravičeno uporabo zdravil, preprečevanje nalezljivih bolezni itd..

Bolniki z že razvito boleznijo zahtevajo ambulantno spremljanje hematologa, sistematični pregled in dolgotrajno vzdrževalno terapijo.

Aplazija in hipoplazija kostnega mozga: kaj je to, simptomi

Endokrinolog najvišje kategorije Anna Valerievna

  • 35351
  • Datum posodobitve:

    Aplazija kostnega mozga (aplazija hematopoeze) - sindromi odpovedi kostnega mozga, za katere je značilno zatiranje hematopoetskih funkcij.

    Bolniki imajo pomanjkanje vseh vrst krvnih celic: levkocitov, eritrocitov in trombocitov. Glavni vzrok za aplazijo hematopoeze je ugotovljen z laboratorijskimi metodami. Možnosti zdravljenja so odvisne od bolezni, ki je povzročila patologijo.

    V mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD-10) je aplazija kostnega mozga označena s kodo D61.

    Kaj je aplazija kostnega mozga?

    Kostni mozeg je organ hematopoetskega sistema, ki vsebuje tako matične kot zrele krvne celice. Zmanjšanje števila vseh krvnih celic zaradi pridobljene (pogosto) ali prirojene (redko) aplazije kostnega mozga imenujemo aplastična anemija. Prirojene oblike vključujejo Fanconijevo anemijo in Diamond-Blackfenov sindrom.

    Aplazija kostnega mozga - stanje, pri katerem je hematopoetska funkcija kostnega mozga močno zatirana

    Letno je 0,2-0,3 primera na 100.000 ljudi. Približno 200-300 ljudi v Rusiji trpi za aplazijo kostnega mozga. Bolezen je življenjsko nevarna in se odraža v spremenjeni krvni sliki bolnikov. Prizadeti so lahko tudi zdravi mladi.

    Če je hematopoeza v kostnem mozgu oslabljena, lahko nastanejo okvarjene krvne celice. Motnja lahko prizadene različne vrste celic (rdeče krvne celice, bele krvne celice, trombociti). Simptomi aplazije hematopoetskega sistema se pojavijo, ker se število celic toliko zmanjša, da ne morejo opravljati svoje funkcije v zadostni meri.

    Razvrstitev

    Glede na klinični potek razlikujejo akutno (do 1 mesec), subakutno (od 1 do 6 mesecev) in kronično obliko (od šestih mesecev ali več) bolezni. Glede na resnost granulo- in trombocitopenije ločimo 3 stopnje:

    1. Lahka (trombociti več kot 20x109 / l, granulociti - več kot 0,5x109 / l).
    2. Huda (trombociti manj kot 20x109 / l, granulociti - manj kot 0,5x109 / l).
    3. Zelo hudo (trombociti manj kot 20x109 / l, granulociti manj kot 0,2x109 / l).

    Simptomi

    Zmanjšanje koncentracije rdečih krvnih celic povzroča šibkost, utrujenost, težko dihanje in hiter srčni utrip, zlasti med vadbo. Bledica kože je pogosta pri bolnikih z anemijo.

    Z aplazijo kostnega mozga se imunski sistem zmanjša

    Zaradi zmanjšanja števila belih krvnih celic se poveča dovzetnost za nalezljive bolezni. Ker imunski sistem telesa z zmanjšanim številom granulocitov ne more delovati optimalno, je okužba lahko usodna. Zato je pomembno, da v takih situacijah takoj poiščete zdravniško pomoč..

    Z zmanjšanim številom trombocitov je moten sistem strjevanja krvi. Rezultat so tako imenovane petehije - zelo majhne natančne krvavitve ali podplutbe (hematomi). Lahko se pojavijo tudi spontano brez predhodnih travm. Tudi sorazmerno majhne krvavitve ali mikrotravme (na primer ob obisku zobozdravnika) so lahko usodne.

    Vzroki

    Za etiologijo (vzrok pojava) je izolirana prirojena in pridobljena aplazija kostnega mozga.

    • Fanconijeva anemija.
    • Diamond-Blackfen sindrom.
    • Idiopatski (> 70% primerov).
    • Zdravilo (10%): nesteroidna protivnetna zdravila, kloramfenikol, fenilbutazon, zlato, penicilamin, alopurinol, fenitoin.
    • Strupeno (10%).
    • Virus (5%): zlasti parvovirus B19 in virus Epstein-Barr.

    Ker v mnogih primerih dejavnika tveganja ni mogoče določiti, je večino primerov treba razvrstiti kot idiopatske - brez znanega vzroka. Vendar se hipoplazija kostnega mozga (ali aplazija) lahko pojavi tudi kot del avtoimunske bolezni, kot je sistemski eritematozni lupus.

    Znano je, da številna citotoksična zdravila povečajo tveganje za hipoplazijo v kostnem mozgu. Upoštevati je treba, da antimetaboliti povzročajo le akutno aplazijo, alkilirajoče snovi pa kronično.

    Nevarni zapleti

    Hipoplazija, tako kot aplazija, kostnega mozga je lahko akutna ali kronična. Nevtropenija in trombocitopenija sta lahko prva opozorilna znaka..

    Včasih obstajajo klinični znaki anemije: utrujenost, splošen občutek šibkosti, bledica kože in sluznice. Kronične okužbe se razvijejo v ustih in vratu.

    Včasih se nagnjenost k krvavitvam poveča.

    Diagnostika

    Med fizičnim pregledom bolnika se določi hitrost pulza, saj se pri aplaziji najpogosteje poveča

    Zdravnik najprej vzame anamnezo, nato pa fizično pregleda bolnika. Če obstaja sum na aplazijo kostnega mozga, so predpisani naslednji pregledi:

    • Krvni test.
    • Histološki pregled.
    • Citogenetske raziskave.

    Mikroskopska analiza razkrije "praznine" v kostnem mozgu. To pomeni, da hematopoetskih celic, ki jih najdemo pri zdravih ljudeh, pri bolnikih z aplazijo hematopoetskega sistema ni in jih delno nadomestijo maščobne celice..

    Vendar pa opazimo znatno zmanjšanje takšnih celic tudi pri drugih boleznih. Prirojena odpoved kostnega mozga ali mielodisplastični sindrom sta pogosta vzroka hipoplazije hematopoetskega sistema. Zato so za potrditev diagnoze potrebne nadaljnje raziskave..

    Za izključitev levkemije ali mielodisplastičnega sindroma in drugih vzrokov bo morda potrebno citogenetsko testiranje.

    S to raziskovalno metodo lahko zaznamo morebitna odstopanja tako v številu kot v strukturi kromosomov. Za pridobljeno obliko bolezni običajno niso značilne napake v genskem materialu.

    Zaznavanje sprememb v kromosomih najverjetneje kaže na prisotnost mielodisplastičnega sindroma.

    Zdravljenje

    Če je dejavnik, ki povzroča anemijo, znan - sevanje, kemikalije, zdravila - jo je priporočljivo odpraviti. Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni. Terapija za hudo in zelo hudo aplazijo hematopoetskega sistema se ne razlikuje.

    Pri blagi obliki aplazije je priporočljivo zdravljenje v prihodnosti: bolnik mora redno obiskovati zdravnika in opraviti načrtovane preglede. Pričakovana življenjska doba teh bolnikov se ne zmanjša niti brez zdravljenja.

    V 20. stoletju je bila bolezen usodna. Danes je aplazijo mogoče zdraviti s presaditvijo matičnih celic. Če darovalca ni na voljo, lahko imunosupresivi ustavijo uničenje kostnega mozga.

    Za hudo in zelo hudo aplazijo kostnega mozga so predpisani naslednji terapevtski ukrepi:

    • Presaditev matičnih celic hematopoeze.
    • Imunosupresivna terapija.
    • Podporna terapija.

    Če je v družini darovalec (na primer bratje in sestre), je treba presaditev kostnega mozga opraviti čim prej.

    Dolge čakalne dobe pred presaditvijo in veliko število transfuzij krvi lahko poslabšajo bolnikovo začetno stanje. Če ne najdemo ustreznega darovalca, je predpisana imunosupresivna terapija.

    Načrtovanje predzdravljenja v specializiranem centru je nujno za aplazijo kostnega mozga.

    Pri alogenski presaditvi bolnik prejme matične celice krvi od druge osebe. Predhodniki krvnih celic so lahko od sorodnika ali tujca. Alogenska presaditev neznanega darovalca je povezana z relativno večjim tveganjem zaradi nizke združljivosti tkiv.

    Imunosupresivna terapija

    Imunosupresivno zdravljenje se izvaja, če presaditve ni mogoče izvesti

    Če primernega darovalca ne najdemo, je priporočljivo imunosupresivno zdravljenje. V tem primeru kombinacija več zdravil zavira okvarjen imunski odziv, kar je privedlo do zmanjšanja krvotvornih celic v kostnem mozgu..

    V zadnjih letih je bila predpisana kombinacija antitimocitnega globulina in ciklosporina. V prvih 4 dneh bolnišničnega zdravljenja se antitimocitni globulin daje skozi veno. Poleg tega bolniki 4 tedne prejemajo glukokortikoid. Takoj, ko se bolnikovo zdravje in krvna slika izboljšata, ga lahko pošljejo domov in mu dajo zdravila v obliki tablet ali tekočine..

    Po imunosupresivni terapiji se približno 30% bolnikov ponovi. Pri približno 20% bolnikov se razvije akutna mieloična levkemija ali paroksizmalna nočna hemoglobinurija.

    Če v prvih 3 do 6 mesecih po dajanju zdravil ni opaznega izboljšanja sestave krvi ali se po uspešnem zdravljenju aplastična anemija ponovi, je potrebna presaditev matičnih celic..

    Ponavljajoča se imunosupresivna terapija običajno ni dana.

    Podporna terapija

    Glede na vrsto zdravljenja (presaditev kostnega mozga ali imunosupresivna zdravila) so za boj proti stranskim učinkom ali zapletom bolezni potrebni različni podporni ukrepi. Včasih so predpisana simptomatska zdravila za zmanjšanje utrujenosti.

    Napoved

    Možnosti za ozdravitev bolnika ob pravočasno začetem zdravljenju so precej velike, čeprav je to življenjsko nevarno stanje.

    Alogenska presaditev hematopoetskih matičnih celic vodi do okrevanja pri 80-90% bolnikov s hipoplazijo v kostnem mozgu. Presaditev celic neznanega darovalca lahko ozdravi tudi bolnike z boleznimi kostnega mozga.

    Vendar se pri mnogih otrocih in mladostnikih (približno 20–30%) še vedno pojavijo resni in včasih usodni zapleti..

    Po končani presaditvi mora bolnike vsaj enkrat na leto pregledati specialist. Redni pregledi pomagajo pravočasno zdraviti in preprečiti dolgoročne zaplete.

    Če se pojavijo simptomi anemije, mora bolnik nujno poiskati nasvet usposobljenega strokovnjaka. Strogo je prepovedano samozdravljenje, saj lahko to povzroči nepredvidljive posledice. Pomembno je, da obiska zdravnika ne preložite in pravočasno opravite načrtovane preglede, da se izognete zapletom.

    Aplazija in hipoplazija kostnega mozga: kaj je to, simptomi

    Bolezen se začne razvijati v maternici. Ko se otrok rodi z normalno razvitimi organi in deli telesa, ki pa so se zaradi različnih razlogov prenehali razvijati in rasti - temu ne moremo reči hipoplazija.

    Hipoplazije pri otroku ni vedno mogoče odkriti takoj po rojstvu. Obstajajo primeri, ko se patologija odkrije šele čez nekaj časa, na primer obdobje pubertete je hipoplazija genitalij ali mlečnih žlez. Kaže se le med njihovim razvojem in oblikovanjem..

    Terminologija

    Izraz "aplazija" je k nam prišel iz grškega jezika, kjer "a-" na začetku besede pomeni negacijo, "plasia" pa je "tvorba" ali "tvorba". V medicinskih priročnikih pogosto najdemo sinonim za ta izraz - "agenesis".

    Čeprav jih nekateri strokovnjaki še vedno ločijo, menijo, da je ageneza popolna odsotnost organa, medtem ko je aplazija prisotnost organa v povojih.

    Hkrati pa to še vedno ne omogoča normalnega delovanja takega organa, zato je izraze še vedno bolje razumeti kot sopomenke..

    Ključne funkcije

    Bolezen se začne razvijati v maternici. To je posledica posebnosti tvorbe ploda in vpliva različnih dejavnikov na materino telo..

    Notranji dejavniki, ki povzročajo nastanek in razvoj patologije, vključujejo "nenamerne poškodbe" kariotipa zarodka, pa tudi vsa odstopanja, ki so nastala med začetnim polaganjem zarodnega tkiva..

    Pojavi se nenormalna delitev plodovih celic, vpliva nezadostna količina plodovnice, kar vodi do fetalne hipoplazije.

    Notranjih negativnih dejavnikov je zelo veliko:

    • sevanje;
    • travma za bodočo mamo;
    • delovanje pri visokih temperaturah;
    • kajenje;
    • alkohol;
    • mamila;
    • delo v nevarnih panogah;
    • slabe okoljske razmere;
    • uporaba močnih zdravil;
    • okužbe (rdečke, citomegalovirus, herpes, gripa, rak, toksoplazmoza in drugo).

    Prihodnje matere je bolje, da bolj razmišljajo o sebi in o otroku, tako da bo rojstvo otroka veselje, ne pa tesnoba ali nesreča.

    Znaki patologije, čeprav so prirojeni, se v nekaterih primerih pojavijo šele čez nekaj let.

    Lahka bolezen se morda ne bo dolgo pojavljala.

    Običajno patologijo spremljajo difuzni ali lokalni glavobol (58%), cerebelarni sindrom (42%), epileptični napadi delnega (25%) tipa (25%), pareza (25%), motnje govora in občutljivosti (25%), motnje vida (17%). Lahko se pojavijo omotica in psiho-čustvene motnje. Med pregledom pri nevrologu se odkrijejo kršitve:

    • Piramidalni sindrom (24%) - oživitev tetivnih refleksov, anisorefleksija (neenak odziv na draženje v levi in ​​desni polovici telesa), patološki refleksi v predelu rok.
    • Pseudobulbarni sindrom (18%) - pozitivni aksialni refleksi (patološka reakcija na draženje mišic aksialnega dela telesa).
    • Motnja v gibalni koordinaciji (30%) - zibanje v Rombergovem položaju (v stoječem položaju, noge pokrčene, ravne roke iztegnjene naprej, zaprte oči), negotovo izvajanje testov za koordinacijo gibov.
    • Sinkopa (manj kot 1%) - omedlevica, kratkotrajna izguba zavesti, sinkopa z nenadnimi gibi glave.

    Hipoplazija leve ali desne, zadnje, hrbtenične, karotidne možganske arterije je v korelaciji z akutno ali kronično motnjo možganskega krvnega pretoka, ki jo spremljajo tako vidni znaki, kot so aterosklerotični plaki (v 57-75% primerov), ki so med nevroslikanjem jasno vidni. Med instrumentalno diagnostiko se odkrijejo značilne kršitve:

    1. Spremembe v morfološki strukturi bele snovi - periventrikularna, subkortikalna levkoaraioza (8-27%).
    2. Razširitev perivaskularnih (blizu krvnih žil) prostorov (2-9%).
    3. Atrofične spremembe v kortikalnih strukturah (2-12%).
    4. Difuzne patološke spremembe (32-63%).
    5. Znaki hidrocefalusa (24-30%).
    6. Lakunarna žarišča infarkta (21%).

    Žarišča ishemije so lokalizirana predvsem na območju sosednjega krvnega obtoka (36%), talamusa (24%), malih možganov (18%). Žarišča lakunarnega infarkta se pogosteje nahajajo homolateralno (na istem območju) do hipoplastične žile.

    Hipoplazija pljuč

    V primeru bolezni pljučne arterije obstaja kombinacija z nerazvitim pljučnim in srčnim kanalom. Patologijo lahko lokaliziramo tako na majhnem območju kot na velikem območju.

    Hipoplazija pljučne arterije povzroči zožitev številnih žil, na katerih koncih se pojavijo anevrizme. Na območjih zožitve arterij se žilne stene opazno zgostijo, kar povzroči strukturno poslabšanje pljuč.

    Začetna stopnja bolezni se ne kaže v ničemer, vendar sčasoma obstajajo:

    • hitra utrujenost;
    • težko dihanje;
    • pogoste bolezni dihal;
    • upočasnjen telesni razvoj.

    Pomagale bodo različne rekreacijske dejavnosti, a najboljši izhod iz te situacije bo kirurški poseg. Zdravnik bo nenormalno območje izrezal in njegov prehod se bo z zašitjem obliža iz pacientovega perikarda povečal.

    Ledvice

    Za aplazijo ledvic je značilna popolna odsotnost enega od njih ali nerazvitost. Drugi zdrav organ opravlja vse funkcije samostojno.

    V ozadju takšne prirojene napake se lahko razvijejo druge bolezni:

    • arterijska hipertenzija;
    • pielonefritis;
    • v zdravi ledvici se lahko pojavijo kamni.

    V medicinski praksi obstajajo primeri rojstva dojenčkov z aplazijo dveh ledvic, takšna anomalija ni združljiva z življenjem..

    Danes je to težavo zaznano le pri 1 osebi leta 1200. Čeprav je anomalijo še opisal Aristotel. Možni vzroki za nastanek bolezni zdravniki vključujejo:

    • dedna nagnjenost;
    • materina bolezen v 1. trimesečju z nalezljivimi boleznimi, gripo ali rdečkami;
    • diabetes mellitus pri materi;
    • spolno prenosljive bolezni in nenadzorovan vnos alkoholnih pijač v obdobju brejosti;
    • obsevanje matere med nosečnostjo;
    • nepravilna uporaba hormonskih zdravil, zlasti kontracepcijskih sredstev.

    Poškodba kosti

    Kaj je hipoplazija kosti? Prirojena nerazvitost kostnega tkiva, to je majhnih kosti. Anomalija se lahko pojavi kjer koli na človeškem okostju. Oblike bolezni so različne, vse je odvisno od tega, katera kost je bila podvržena patologiji:

    • hipoplazija prstov;
    • boki;
    • hipoplazija lobanje;
    • kosti dna nosu.

    Kot vsaka nerazvitost organa, ki se pojavi v maternici, tudi hipoplazija kosti ni nobena izjema.

    Patologija ščitnice

    Nerazvitost endokrinega organa vpliva na počasno rast njegovih tkiv in povzroči neuspeh pri proizvodnji potrebnih hormonov. Kaj je hipoplazija ščitnice?

    V referenčnih knjigah o medicini je opredeljenih več vrst:

    • V organu je eden od obeh režnjev nerazvit. Od tod tudi ime bolezni - hipoplazija desnega / levega režnja ščitnice.
    • Majhna velikost celotnega organa.

    Obe patologiji se razvijata na enak način in posledice sprememb v telesu se ne razlikujejo..

    Čelni obnosni votlini

    Le malo ljudi ve, vendar vsi ljudje nimajo čelnih sinusov. Po statističnih podatkih jih približno pet odstotkov celotne populacije planeta sploh nima. V tem primeru se postavi diagnoza - aplazija čelnega sinusa. Toda ne bojte se takega izraza, saj odsotnost enega ali dveh čelnih sinusov ne skriva nobene nevarnosti in ne vodi do negativnih posledic..

    Čelni sinusi (sinusi) se nahajajo v čelni kosti, tik za njenimi grebeni. Spodnje stene čelnih sinusov delujejo kot zgornje stene orbite. Kar zadeva zadnje stene, služijo za ločevanje sinusov od čelnih možganskih rež..

    Novorojenček nima čelnih sinusov. Razvijajo se postopoma in nastanejo do 8. leta starosti (v tem trenutku njihova prostornina ne presega 7 mililitrov).

    Sinusi dosežejo največjo velikost šele do 25. leta starosti, ko nastopi končna puberteta..

    Takšni organi praviloma niso simetrični, ker je septum, ki jih deli, rahlo odklonjen na eno stran (glede na sredino). Nekateri ljudje imajo lahko poleg glavnega kostnega septuma še dodatne.

    Vzroki in simptomi aplazije kostnega mozga

    Beseda aplazija označuje odsotnost organa. Za hipoplazijo je značilna nerazvitost tkiva, organa. Z intrauterinim razvojem - odsotnost celotnega zarodka. Obstajajo vrste aplazije, pri katerih celotna vitalnost osebe ne trpi.

    Na primer, aplazija roke ali noge; aplazija seznanjenih organov, pri kateri vse delo prevzame zdrav organ. Vendar obstajajo vrste aplazije, ki ogrožajo človeško življenje. Sem spada dvostranska aplazija ledvic, ki ni združljiva z življenjem. Patogeneza zaradi prirojenih malformacij ploda.

    Večina aplazij se ne pojavi pozneje kot prvi prenatalni mesec..

    Aplazija kostnega mozga ali aplazija hematopoeze je patologija, zaradi katere število krvnih celic dramatično upada. Razlog za to so motnje hematopoeze, to je hematopoetske funkcije v kostnem mozgu. S hipoplazijo kostnega mozga se mieloično tkivo nadomesti z maščobnim tkivom. Posledično se število levkocitov, eritrocitov, trombocitov zmanjša na kritično število.

    Lahko je samostojna bolezen ali simptom drugih bolezni. Močan padec krvne slike je možen pri kroničnem hepatitisu, onkologiji, avtoimunskih boleznih.

    Razvrstitev

    Zaradi patologije:

    • Dedno.
    • Pridobiti.
    • Akutna oblika. Klinična slika se hitro razvije v enem mesecu.
    • Subakutna. Razvoj simptomov opazujemo od meseca do šestih mesecev.
    • Kronična oblika. Bolezen napreduje počasi, od šestih mesecev ali več.

    Ločimo resnost granulo- in trombocitopenije:

    1. Lahka. S to stopnjo trombocitov več kot 20 * 109 / l, granulociti - več kot 0,5 * 109 / l.
    2. Težko. Trombociti manj kot 20 * 109 / l, granulociti manj kot 0,5 * 109 / l.
    3. Zelo huda stopnja. Prvi kazalniki so manjši od 20 * 109 / l, drugi - manj kot 0,2 * 109 / l.

    Simptomi aplazije kostnega mozga

    Glavni simptom je poslabšanje krvne slike.

    • Eritrociti. Zaradi upada števila eritrocitov človek čuti stalno utrujenost, šibkost v telesu, tahikardijo, težko sapo. Koža je bleda. Temni krogi pod očmi.
    • Levkociti. Odgovorni so za imunski sistem. Nižja kot je koncentracija belih celic v krvi, večje je tveganje za okužbo z različnimi nalezljivimi boleznimi. Pri oslabljenem imunskem sistemu je nevarnost zapletov velika. Možna je celo smrt.
    • Trombociti. Ko se zmanjšajo v krvi, trpi funkcija strjevanja krvi. Po telesu se lahko pojavijo modrice in natančne modrice. Nastanejo brez udarcev, sami. Takšna kršitev je polna spontane krvavitve v notranjih organih. Vsaka poškodba je nevarna.

    Vzroki za pojav

    Aplazija je prirojena in pridobljena.

    • Prirojena. Vzrok je lahko dednost. To vključuje patologije, kot je Fanconijeva anemija, to je prirojena nenormalnost izvornih celic. Diamond-Blackfenov sindrom je podedovana oblika aplazije rdečih celic v kostnem mozgu.
    • Pridobiti. Drugi dejavniki, ki povzročajo nastanek te bolezni, so neželeni učinki zdravil. Skupina tveganja vključuje nesteroidne protivnetne antibiotike, kot so levomicetin, tetraciklin. Območje tveganja vključuje ljudi, ki delajo z različnimi strupenimi snovmi. Virusi predstavljajo majhen odstotek nevarnosti.

    V večini primerov pridobljene aplazije vzrok ni znan. Izolirani so kot idiopatska oblika bolezni. Lahko se pojavi kot avtoimunska bolezen.

    Diagnoza bolezni

    Najprej za natančnejšo diagnozo katere koli bolezni zdravnik zbere čim več informacij o bolniku. Enako je z aplazijo. Po tem morate opraviti pregled. Drugič, opravite predpisane preglede. Ker je aplazija kostnega mozga krvna bolezen, je potrebna popolna krvna slika. Čeprav je mogoče potrebne informacije dobiti tudi z običajnimi analizami.

    Naslednji korak je pregled vzorca tkiva (biopsija) pod mikroskopom. To je histološki pregled. Zazna prazna področja kostnega mozga, delno napolnjena z maščobnimi celicami..

    Ker obstaja veliko bolezni krvi, na primer mielodisplastični sindrom ali levkemija, je potreben še globlji pregled. Na genetski ravni, torej citogenetske raziskave. Z njegovo pomočjo preučujejo spremembe v bolnikovih kromosomih..

    Če podatki o pregledu kostnega mozga kažejo na aplazijo ali hipoplazijo hematopoeze, kostni mozeg skoraj ne proizvaja krvnih celic ali pa proizvede manj, kot je potrebno.

    Zdravljenje

    Ko je diagnoza postavljena, je nujno potrebno zdravljenje. Hudo pomanjkanje vseh krvnih celic je življenjsko nevarno. Če je vzrok, ki je povzročil aplazijo, znan, je pomembno, da ga takoj odstranimo..

    Če je diagnosticirana lažja oblika aplazije, je predpisana terapija s pričakovanjem. To vključuje stalno spremljanje zdravnika in redne preglede.

    V primeru diagnoze hude ali zelo hude oblike bolezni se uporabljajo naslednji ukrepi:

    • Imunosupresivna terapija.
    • Presaditev kostnega mozga.
    • Nadomestno zdravljenje s krvnimi komponentami.
    • Preventivno zdravljenje okužb.
    • Uporaba zdravil, ki spodbujajo kostni mozeg, da proizvaja celice, potrebne za življenje.

    Imunosupresivna terapija je zelo pomembna. Ker je eden od razlogov imunski napad. Uporablja se kompleks antitimocitnega globulina in ciklosporina. Da bi se izognili neželenim učinkom, so predpisani steroidni hormoni. Ta terapija je učinkovita, vendar se po njej lahko pojavijo recidivi..

    Presaditev kostnega mozga. Če je bolnik mlad, potem ta način zdravljenja pride v ospredje. Potreben je popolnoma združljiv sorodnik darovalca, po možnosti brat ali sestra. Če takega ni, lahko uporabite združljiv ne-sorodnik. Poveča pa možnosti za zavrnitev presadka..

    Nadomestna terapija. Predpisane so mase trombocitov in eritrocitov. Pomembno je vedeti, da pogoste transfuzije pred presaditvijo poslabšajo napoved po operaciji..

    Zdravljenje okužb, njihovo preprečevanje. Uporabljajo se antibiotiki, protiglivična zdravila proti okužbam, ki jih imajo bolniki.

    Uporaba zdravil, ki pomagajo kostnemu mozgu proizvajati vitalne celice. Rastni dejavniki, kot je eritropoetin, se uporabljajo za vpliv na rdeče krvne celice. Tudi zdravila, ki vplivajo na proizvodnjo belih krvnih celic.

    Nevarni zapleti

    Relaps je eden najpogostejših zapletov. Da bi pravočasno odkrili vrnitev hipoplazije ali aplazije kostnega mozga, je treba pravočasno opraviti preiskave.

    Ker je imunski sistem zelo oslabljen, se poveča tveganje za nastanek različnih okužb, zlasti ust in vratu.

    Krvavitev ni majhna nevarnost za življenje, ki se poveča. Količina krvi, hemoglobin so že znižani, z dodatnimi izgubami pa se bolnikovo stanje poslabša.

    Z opravljeno presaditvijo lahko zavrnitev presajenega organa postane zaplet..

    Aplazija kostnega mozga - kaj je to? Funkcije kostnega mozga

    Akutna bolezen, ki jo spremljajo nekrotični procesi, hemoragična diateza, huda anemija se imenuje panmielophthis ali aplazija kostnega mozga, kaj je to in kaj so vzroki bolezni?

    Bolezen temelji na kršitvi hematopoeze, tj.proces tvorbe, razvoja, zorenja krvnih celic - trombocitov, levkocitov, eritrocitov. Pri panmilophthisisu pride do nadomestitve hematopoetskih celic z maščobo; zastrupitev s kemičnimi sredstvi lahko močno ionizirajoče sevanje povzroči aplazijo kostnega mozga, kaj je to, kakšne so metode zdravljenja in diagnoze?

    Znaki bolezni so nalezljivi zapleti in krvavitve, ki jih povzroči zmanjšanje koncentracije krvnih celic, medtem ko ni regeneracije krvi. Razlikujemo akutni in kronični potek bolezni, opazimo ga lahko pri angini, sepsi, tuberkulozi, sevalnih in citostatičnih boleznih, zastrupitvah s solmi težkih kovin, metastazah v kostnem mozgu.

    Simptomi bolezni vključujejo več sindromov, izraženih v anemiji (zmanjšanje ravni rdečih krvnih celic), trombocitopeniji (zmanjšanje trombocitov) in limfopeniji (zmanjšanje števila limfocitov).

    Bolniki imajo bledico kože, hitro utrujenost, šibkost, lahke obremenitve, povečan srčni utrip, težko dihanje, oslabljene imunske reakcije zaradi levkopenije, kar se izraža v pojavu infekcijsko-vnetnih in gnojno-nekrotičnih procesov.

    Trombocitopenija povzroča razvoj hemoragičnega sindroma, izraženega z majhnimi in velikimi krvavitvami različne lokalizacije, niso izključene krvavitve iz nosu, črevesja in maternice.

    Menijo, da je vzrok za aplazijo kostnega mozga lahko povečana občutljivost bolnikov na katera koli zdravila. Takšne reakcije človeškega telesa so nepredvidljive, resnost bolezni ni povezana z odmerkom zdravila in trajanjem terapije, pogosto se razvoj aplazije kostnega mozga razvije v ozadju jemanja kloramfenikola in drugih antibiotikov.

    Fizični dejavniki pri razvoju aplazije kostnega mozga vključujejo ionizirajoče sevanje, ki temelji na radioaktivnem razpadu in jedrskih transformacijah, kemični dejavniki pa so vpliv na telo soli težkih kovin, arzena.

    Bolezen lahko sprožijo virus hepatitisa, herpes, HIV, sistemski eritematozni lupus, Shirenov sindrom, okužba s parvovirusom, citomegalovirus.

    Med nosečnostjo je aplazija zelo redka, pogosteje se lahko bolezen razvije v ozadju jemanja nekaterih zdravil pred nosečnostjo; za okrevanje je treba zdravilo odpovedati.

    Hkrati prekinitev nosečnosti ni izključena, to omogoča uporabo anaboličnih steroidov, če nosečnost traja, umrljivost mater je 10-15%, pogosto pride do fetalne smrti.

    • Če bolezen opazimo v otroštvu, lahko govorimo o njeni dedni naravi, prvi znaki bolezni pri otrocih se pojavijo v starosti 5-10 let, bolniki se pritožujejo zaradi glavobolov, splošne šibkosti in nagnjenosti k prehladu.
    • Diagnostične metode vključujejo histološki pregled, uporablja se trepanobiopsija iliuma, predpisani so testi krvi, blata, urina.
    • Terapevtske metode obsegajo jemanje kortikosteroidov in anaboličnih hormonov, citostatikov, uporabo hematopoetskih rastnih faktorjev, ki nadzorujejo hematopoezo, imunosupresivno zdravljenje.
    • Med najbolj napredne metode zdravljenja bolezni spada presaditev kostnega mozga, vendar je pomanjkljivost te metode, da trajno remisijo opazimo le pri 50% bolnikov..

    Najpomembnejši organ v človeškem telesu je kostni mozeg, ki izvaja hematopoezo, je tudi del sistema imunopoeze, ki je odgovoren za zorenje celic imunskega sistema.

    Glavna naloga kostnega mozga je hematopoeza, sodeluje v zaščitnih in imunoloških procesih, tvorbi kosti, mineralih, beljakovinah, intermediatih, presnovi maščob, ogljikovih hidratov, presnovi železa, odlaganju askorbinske kisline, holesterola.

    Z aplazijo kostnega mozga so okvarjene funkcije organa, kar vodi človeško telo do številnih škodljivih posledic in pojavi se pancitopenični sindrom. Sestoji iz popolnega praznjenja kostnega mozga, to stanje je izjemno nevarno za življenje bolnikov in zahteva takojšnjo terapijo..

    Aplastična anemija - zdravljenje aplazije kostnega mozga

    Rusija + 7 (910) 990-43-11

    Aplastična anemija je bolezen, ki vključuje motnje v delovanju kostnega mozga in zmanjšanje števila krvnih elementov. Aplastična anemija lahko prizadene ljudi vseh starosti, nekatere so prirojene, druge pa pridobljene.

    Anemija se včasih pojavi nenadoma ali pa se postopoma razvija v daljšem časovnem obdobju, celo več mesecev. Bolezen je kratkotrajna ali kronična. Aplastična anemija je lahko huda in usodna.

    Vzroki aplazije kostnega mozga

    Na razvoj aplastične anemije vplivajo naslednji dejavniki:

    • radioterapija in kemoterapija;
    • stik z insekticidi in herbicidi;
    • avtoimunske motnje;
    • delovni pogoji;
    • virusne okužbe;
    • Jemanje nekaterih zdravil, na primer nekaterih antibiotikov in zdravil za revmatoidni artritis
    • hemolitična anemija;
    • bolezni vezivnega tkiva;
    • nočna hemoglobinurija;
    • nosečnost - včasih pri ženskah, ki pričakujejo otroka, imunski sistem napade kostni mozeg.

    Simptomi aplastične anemije

    Simptomi aplastične anemije so odvisni od tega, katera krvna komponenta je poškodovana.

    • šibkost in težko dihanje se pojavita z zmanjšanjem ravni rdečih krvnih celic;
    • povečana dovzetnost za okužbe in vročinsko stanje se pojavi z zmanjšanjem ravni levkocitov v krvi;
    • nagnjenost k krvavitvi in ​​nastanek petehij je prisotna pri nizki ravni trombocitov v krvi.

    Diagnozo postavimo, ko se pojavita dve od treh sprememb v krvi. Razvoj aplazije kostnega mozga poteka na različne načine, pri nekaterih bolnikih bolezen napreduje hitreje, pri drugih počasneje. Včasih pride do obdobja izboljšanja.

    Pri ljudeh s hudo boleznijo je smrtnost velika, zlasti pred začetkom zdravljenja. Smrt je običajno posledica sepse ali glivične okužbe. Aplastična anemija se lahko razvije v raka.

    Diagnostika in zdravljenje aplazije kostnega mozga

    Diagnostika aplastične anemije običajno zahteva krvni test in biopsijo kostnega mozga. Ko je anemija diagnosticirana, se običajno opravijo nadaljnja testiranja, da se ugotovi vzrok anemije..

    Glavni načini zdravljenja aplastične anemije so: presaditev kostnega mozga in zdravljenje z androgeni in imunosupresivi. Poleg tega zdravljenje vključuje transfuzijo trombocitov in koncentrat rdečih krvnih celic. Bolnikom predpišejo tudi antibiotike in protiglivična zdravila..

    Oseba, ki trpi zaradi anemije, mora skrbeti zase. Priporočljivo je, da se izognete stikom z bolnimi ljudmi in si pogosto umivate roke, da preprečite okužbo.

    Anemični bolniki se tudi po minimalnem naporu počutijo utrujeni in težko dihajo, zato naj počivajo takoj, ko začutijo potrebo. Izogibati se je treba tudi športu, da ne bi prišlo do poškodb ali padca..

    Aplastična anemija

    Aplastična anemija (AA) je bolezen, pri kateri pacientov kostni mozeg preneha proizvajati zadostne količine vseh glavnih vrst krvnih celic - eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Od tod tudi ime bolezni: združuje anemijo (nezadostno število rdečih krvnih celic, nizka raven hemoglobina) in aplazijo hematopoeze (zatiranje proizvodnje vseh krvnih celic).

    Pogostost pojavljanja, dejavniki tveganja

    Aplastična anemija je redka bolezen: pojavnost je približno 2-6 primerov na milijon prebivalcev na leto. AA se lahko pojavi pri otrocih in odraslih; verjame se, da največjo incidenco opazimo v mladosti (15-30 let) in nato pri starejših (starejših od 60 let). Moški in ženske zbolijo enako pogosto.

    V veliki večini primerov vzrok bolezni ni znan - v tem primeru govorijo o idiopatski AA..

    Toda včasih je razvoj bolezni povezan z nekaterimi prirojenimi patologijami ali z zunanjimi dejavniki: uporabo nekaterih zdravil (kinin, kloramfenikol itd.).

    ), delo s strupenimi snovmi (herbicidi, insekticidi, nekatera topila, vključno z benzenom), sevanjem ali predhodnimi okužbami (okužba z virusi hepatitisa, virusom Epstein-Barr, HIV; morda tudi citomegalovirusom).

    Menijo, da je idiopatski AA običajno avtoimunski, to pomeni, da se pojavi, ko se imunski sistem iz nekega razloga začne boriti proti lastnim celicam kostnega mozga..

    Znaki in simptomi

    Manifestacije aplastične anemije so povezane s pancitopenijo - pomanjkanjem vseh vrst krvnih celic.

    • Pomanjkanje rdečih krvnih celic - bledica, šibkost, težko dihanje, razbijanje srca, omotica, glavobol.
    • Pomanjkanje trombocitov - krvavitev, tudi iz nosu in dlesni; podplutbe in petehije (majhne podkožne krvavitve).
    • Pomanjkanje belih krvnih celic - slaba odpornost na okužbe. Lahko se pojavijo nalezljive bolezni, ki se slabo odzivajo na terapijo ali se pogosto ponavljajo.

    Aplastična anemija je lahko različno resna: obstajajo blage, zmerne, hude in super-hude oblike AA.

    Diagnostika

    Na AA lahko sumimo, ko se naštete pritožbe in simptomi pojavijo pri otroku, in ga potrdimo na podlagi rezultatov kliničnega krvnega testa, kjer se število eritrocitov, levkocitov in trombocitov močno zmanjša.

    Izvajajo se tudi drugi klinični in laboratorijski testi, vendar končno diagnozo postavi le analiza vzorca kostnega mozga, pridobljena s punkcijo in trepanobiopsijo.

    Pregled kostnega mozga je potreben, da se izključijo drugi možni vzroki za pomanjkanje krvnih celic, kot so levkemija, mielodisplastični sindromi, mielofibroza itd..

    Pri aplastični anemiji pregled kostnega mozga kaže na aplazijo ali hipoplazijo hematopoeze - to pomeni, da kostni mozeg praktično ne proizvaja ali proizvaja krvnih celic, vendar bistveno manj, kot je potrebno.

    Med diagnostičnimi študijami je treba zanesljivo ločiti AA od prirojene Fanconijeve anemije, saj se zdravljenje teh bolezni (vključno s protokoli za presaditev kostnega mozga) močno razlikuje. Za potrditev ali izključitev Fanconijeve anemije lahko uporabimo posebne teste (na primer DEB test).

    Zdravljenje

    Zdravljenje hude in nadtežne AA je treba začeti takoj po diagnozi, saj je stanje hudih pomanjkljivosti vseh celic življenjsko nevarno.

    Če razvoj AA povzroča določen zunanji vzrok (zdravila, sevanje), je najprej treba ta vzrok odstraniti.

    Kot pa je bilo že omenjeno, je nek zunanji dejavnik pri razvoju bolezni mogoče ugotoviti le v zelo majhnem številu primerov..

    Ker je AA domnevno avtoimunske narave, se za njegovo zdravljenje pogosto uporablja imunosupresivna terapija - to je terapija, katere cilj je zatiranje imunskega sistema, "napadanje" celic kostnega mozga.

    Običajno to zdravljenje vključuje antitimocitni globulin (ATG) ali anti-limfocitni globulin (ALG) v kombinaciji s ciklosporinom; steroidne hormone, kot je metilprednizolon, lahko uporabimo za preprečevanje neželenih učinkov ATG.

    Odziv na to terapijo je običajno počasen: če bo uspešen, se bo kostni mozeg postopoma zacelil nekaj tednov ali mesecev po dajanju zdravila in začel proizvajati zdrave celice.

    Za potek imunosupresivnega zdravljenja z ATG ali ALH je običajno potrebna hospitalizacija. Glavni zapleti med zdravljenjem so okužbe in krvavitve. Če na prvi način zdravljenja ni odziva, se lahko izvedejo ponovljeni tečaji. Imunosupresivna terapija je učinkovita v približno 70% primerov. Na žalost se pri nekaterih bolnikih po njem pojavijo recidivi bolezni..

    Alogenska presaditev kostnega mozga, če je uspešna, vodi do popolnega zdravljenja. Presaditev je še posebej zaželena v primerih, ko je bolnik mlad in ima popolnoma združljivega darovalca (brata ali sestro).

    Če sorodnega darovalca ni, je dovoljeno uporabiti združljivega nepovezanega darovalca ali na pol združljivega darovalca (haplo presaditev).

    Prej se je mislilo, da je presaditev nepovezanih ali delno združljivih darovalcev v AA tvegana, zdaj pa so se njihovi rezultati znatno izboljšali.

    Med zdravljenjem AA je potrebna intenzivna nadomestna terapija s komponentami krvi (transfuzija trombocitov darovalcev, eritrocitov in včasih granulocitov v primeru hudih okužb). Če pa je načrtovana presaditev kostnega mozga, ne pozabite, da večkratna transfuzija pred presaditvijo poveča verjetnost zavrnitve presadka..

    Zelo pomembna sta preprečevanje in zdravljenje bakterijskih, virusnih in glivičnih okužb, ki predstavljajo veliko nevarnost za bolnike z AA. Za zdravljenje se uporabljajo kombinacije učinkovitih antibiotikov in protiglivičnih zdravil, včasih tudi dlje časa.

    Kot dodatna terapija se uporabljajo tudi rastni dejavniki - zdravila, ki kostnemu mozgu pomagajo pri tvorjenju želenih celic.

    Med njimi sta granulocitni faktor, ki stimulira kolonije (nevpogen, levkostim, granocit), ki spodbuja tvorbo levkocitov, in eritropoetin, ki spodbuja nastajanje rdečih krvnih celic..

    Odlične rezultate pri AA kaže tudi eltrombopag (revolade): to zdravilo spodbuja proizvodnjo trombocitov in na splošno izboljšuje odzivnost na terapijo, zato je na primer v Državnem medicinskem raziskovalnem centru Dmitrija Rogačeva Državnega pedagoškega inštituta že vključeno v nove protokole zdravljenja.

    Napoved

    Brez zdravljenja bolniki s hudimi oblikami aplastične anemije umrejo v nekaj mesecih. Vendar je ob sodobnem ustreznem zdravljenju napoved dokaj dobra..

    Kot smo že omenili, je imunosupresivna terapija v mnogih primerih učinkovita. Bolniki po takšni terapiji se lahko dolgo počutijo dobro, nekateri pa se ponovijo (vrnejo) bolezen. Za pravočasno odkrivanje ponovitve so potrebni redni pregledi, predvsem preiskave krvi.

    Presaditev kostnega mozga sorodnih in nepovezanih darovalcev je povezana z določenimi tveganji, predvsem zaradi imunskih in nalezljivih zapletov. Če pa je presaditev uspešna, pride do popolnega zdravljenja..