Policitemija, eritremija, eritrocitoza, Vakezova bolezen

Eritremija (policitemija, Vakezova bolezen) se nanaša na neoplastične bolezni, saj jo povzroča širjenje eritrocitnih celic. V 2/3 primerov se hkrati poveča število levkocitov in trombocitov. Šteje se za benigno bolezen. Oseba s kliničnimi manifestacijami lahko živi še dolgo, vendar hudi zapleti vnaprej določajo smrt.

Bolezen pogosteje odkrijemo v starosti. Moški trpijo zaradi te patologije pogosteje kot ženske. Eritremija je redka bolezen. Vsako leto 4-5 novih primerov na milijon prebivalcev.

Vrste patologije

Po mednarodni klasifikaciji (ICD-10) bolezen spada v skupino levkemij. Obstajata 2 obliki:

  • akutna ali eritrolevkemija (oznaka C94.0);
  • kronično (oznaka C94.1).

Ob upoštevanju pojava in razvoja krvne patologije je eritremija razdeljena na:

  • res - v resnici bolezen določa s povečanjem mase rdečih krvnih celic, pri otrocih je zelo redka;
  • relativno (napačno) - se pojavi, ko je število eritrocitov normalno, vendar se znatno zmanjša volumen plazme z izgubo tekočine v telesu.

Po patogenezi v resnični (resnični) policitemiji obstajajo:

  • primarni - povezan z motenim razvojem mielocitne celice;
  • sekundarno - možno je kot reakcija na pomanjkanje kisika v primeru pljučnih bolezni, vzpenjanja na višino, kajenja; ali je posledica povečane sinteze hormona eritropoetina v ledvicah v primeru tumorjev, hidronefroze, cističnih sprememb, novotvorb v malih možganih, maternici.

Kako se spreminja razvoj krvnih celic?

Patologijo povzroča tvorba v rdečem kostnem mozgu dveh linij razvoja krvnih celic: normalne in iz mutiranih mielocitov. Nenormalen klon proizvaja eritrocite pravilne velikosti in ima vse potrebne lastnosti. Edina razlika je v tem, da te celice "ne upoštevajo" nobenih regulativnih "ukazov", se ne odzivajo na hormone in druge dejavnike.

Ker se matična celica sama "odloči", kako se bo razmnoževala, hkrati proizvede več, kot je potrebno, število levkocitov in trombocitov.

Visoka vsebnost zavira sproščanje ledvičnega eritropoetina, ki vodi normalno linijo. Zato pride do zaviranja pravilne poti razvoja celic. Normalno eritropoezo izpodrine povečanje števila mutiranih celic.

Do določenega datuma vse rdeče krvne celice postanejo privrženci oslabljenega razvoja.

Zakaj pride do mutacije?

Vzroki za eritremijo še niso natančno ugotovljeni. Ugotovljeni so bili le dejavniki tveganja. Tej vključujejo:

  • dedna nagnjenost - dokazano z večjo pogostnostjo bolezni v eni družini; specifični geni, odgovorni za mutacijo, niso znani, tveganje za razširjenost je še posebej veliko pri bolnikih z drugimi genetskimi boleznimi (Downov sindrom, Marfanov sindrom);
  • posledice izpostavljenosti sevanju - potrjeno s povečano pogostnostjo bolezni na območjih nesreč po atomskih eksplozijah v ozadju zdravljenja z radioaktivnimi metodami;
  • stik s strupenimi snovmi - benzenske spojine (bencin), citostatična zdravila za zdravljenje raka (ciklofosfamid, azatioprin), nekatera antibakterijska sredstva (levomicetin) imajo največji mutirajoči učinek.

Kombinacija teh dejavnikov znatno poveča tveganje za eritremijo..

Faze bolezni

Delitev poteka bolezni v fazi je zelo poljubna. Klinično in kvantitativno temelji na krvi. Običajno ločimo 3 stopnje:

  1. Začetno - praktično nima simptomov, lahko traja dolgo časa. Edina ugotovitev je zmerno povečanje eritrocitov v krvi do 7 x 10 12 na liter hkrati s hemoglobinom.
  2. Eritremični - število eritrocitov doseže 8 ali več x 10 12, nivo trombocitov in levkocitov se poveča, zaradi prelivanja žilne postelje kri postane viskozna, nastanejo majhni krvni strdki, ki motijo ​​pretok krvi. Kaže se reakcija vranice kot organa, ki uničuje krvne celice. Poveča se in v krvnem testu se ugotovi povečanje prostega hemoglobina in purinskih snovi (produkti razpada eritrocitov).
  3. Anemičen - po obdobju povečane aktivnosti je kostni mozeg zaviran in poraščen z vezivnim tkivom. "Proizvodnja" krvnih celic pade na kritično raven. Kot nadomestilo se žarišča hematopoeze pojavijo v jetrih in vranici..

Znanstveniki ta postopek enačijo z metastazami mutiranih celic s poskusi nadaljnje uporabe tkiv jeter in vranice za izdelavo njihove linije.

Klinične manifestacije

Simptomi eritremije so odvisni od stopnje bolezni. Nekateri ohranijo celotno obdobje bolezni, ne da bi izginili. Klinična slika bolezni pri otrocih se ne razlikuje od tiste pri odraslih. Bolj verjeten je prehod bolezni v kronično mieloično levkemijo ali akutno eritromielozo..

začetna stopnja

V začetni fazi klinične manifestacije za bolnika niso opazne, prikrijejo jih starostne spremembe pri ljudeh po 50 letih.

  • Glavobol je stalen, dolgočasen. Vzrok je oslabljena prehodnost majhnih žil v možganih (ishemija).
  • Pordelost kože obraza, glave, okončin, očesne beločnice, ustne votline.
  • Bolečina v prstih na rokah in nogah.

Eritremična stopnja

Z eritremično stopnjo obstajajo:

  • vijolično modra barva kože;
  • hipertenzija;
  • pekoče bolečine v konicah prstov na rokah in nogah, na nosu, ušesnih mešičkih, pomagajo hladni losjoni, potopitev rok in nog v vodo;
  • kršitev občutljivosti, nato nekrotične spremembe na koži na rokah in nogah, kot manifestacija ishemije tkiva in pomanjkanja prehrane;
  • povečanje jeter in vranice spremlja topa bolečina v hipohondriju;
  • hud pruritus - povezan s sproščanjem histamina iz uničenih levkocitov;
  • krvavitev dlesni, dolgotrajna krvavitev s poškodbami, ekstrakcija zoba - kaže na zmanjšanje trombocitov, izčrpavanje njihove sinteze v kostnem mozgu;
  • bolečine v sklepih - posledica trombotične podhranjenosti sklepne kapsule, kopičenja soli sečne kisline;
  • akutne ulcerozne spremembe v želodcu in črevesju - s sliko nenadne bolečine v trebuhu, povezane s hrano, slabostjo in bruhanjem, krvavitvijo v želodcu, tekočim črnim blatom.

Hude manifestacije vaskularne tromboze

Od eritremične faze lahko tromboza prizadene možganske žile in povzroči ishemično kap. V tem primeru obstajajo različne stopnje izgube zavesti, žariščni simptomi, odvisno od lokalizacije tromba, paralize, oslabljene občutljivosti.

Do miokardnega infarkta pride tudi zaradi povečanega strjevanja krvi in ​​tromboze koronarnih arterij srca. Značilne so nenadne hude bolečine levo od prsnice, ki sevajo v čeljust, ramo, lopatico. Slika je odvisna od razširjenosti območja nekroze v miokardu.

Spremembe srca pri eritremiji lahko povzročijo raztezanje vseh komor z izgubo kontraktilnosti. Takšne motnje se imenujejo razširjena kardiomiopatija in povzročajo nastanek srčnega popuščanja z edemi, splošno šibkost..

Anemična stopnja

To je končno obdobje bolezni. Pojavi se brez zdravljenja eritremije v prejšnjih fazah. Glavni simptomi so posledica:

  • huda anemija - splošna šibkost, bledica kože, omedlevica, težko dihanje, palpitacije;
  • krvavitev - krvavitve se pojavijo v mišicah, sklepih, plevralni votlini, perikardu, želodcu, črevesju.

Te simptome je skoraj nemogoče nadomestiti. Ker je lastnih krvnih celic zelo malo.

Pregled eritremije

Diagnoza se postavi že v začetni fazi na podlagi podatkov splošnega krvnega testa. Po številu celic lahko predpostavimo stopnjo razvoja bolezni.

Osnovni diagnostični parametri:

  • povečanje skupnega števila rdečih krvnih celic, trombocitov in levkocitov;
  • povečano število retikulocitov;
  • povečan hemoglobin;
  • barvni indeks znotraj ali nad normo;
  • hematokrit - odraža% mase eritrocitov v krvi;
  • ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov) - se zmanjša s kopičenjem eritrocitov, saj je odvisen od negativnega naboja celične membrane.

Spremembe v biokemijskih preskusih

Za potrditev diagnoze je treba preveriti raven nekaterih snovi, povezanih z uničenjem rdečih krvnih celic. To označuje:

  • rast prostega železa (nevezanega);
  • povišani testi delovanja jeter;
  • rast posrednega bilirubina;
  • povečana sečna kislina.

Posebni testi so:

  • ugotavljanje sposobnosti vezave železa po ravni transferina;
  • količina hormona eritropoetin (s hitrostjo 10-30 mIU / ml na začetku bolezni pride do padca, v anemični fazi - znatno povečanje).

Punkcija kostnega mozga

Študija punktata kostnega mozga omogoča prepoznavanje žarišč mutiranih celic, štetje njihovih razvojnih linij in vizualno oceno stopnje nadomestitve vezivnega tkiva. Test se imenuje mielogram..

Druge metode

Pri diagnozi zapletov se uporabljajo instrumentalne tehnike:

  • Ultrazvok vranice in jeter - razkrije povečano polnjenje krvi, povečano velikost, žariščno fibrozo, območja tkivnega infarkta;
  • Dopplerjev ultrazvok - omogoča oceno prekrvavitve organov, potrditev tromboze možganskih žil, srca.

Cilji zdravljenja

Zdravljenje eritremije postavlja več ciljev za ciljanje. Potrebno je:

  • zavirajo razmnoževanje mutiranih celic;
  • zmanjšati viskoznost krvi in ​​preprečiti nastanek krvnih strdkov;
  • zmanjšati količino hemoglobina, hematokrita;
  • nadomestiti pomanjkanje železa;
  • popraviti produkte razpada krvnih celic;
  • simptomatsko zdravljenje.

Ali obstaja posebna prehrana?

Bolnikom z eritremijo priporočamo zadostno prehrano z zadostno količino beljakovin in vitaminov. Prehrana mora vsebovati sadje in zelenjavo.

Vendar je treba računati na sposobnost nekaterih živil, da spodbujajo hematopoezo. Zato je treba iz prehrane izključiti meso in ribe, jetra, stročnice, ajdo. Kisel in špinača zvišujeta raven purina in jih zato ne priporočamo..

Ciljna uporaba zdravil

Za zdravljenje se uporabljajo zdravila, ki lahko povzročijo zaplete. Zato odmerek stalno spremljajo rezultati krvnih preiskav..

  1. Skupina citostatikov za zatiranje rasti mutiranih celic (kemoterapija) - Mielosan, Myelobromol, Hydroxyurea.
  2. Kot sredstva, ki izboljšujejo pretok krvi, uporabljajo - Aspirin, Curantil, Heparin v injekcijah.
  3. Za zmanjšanje ravni hemoglobina in hematokrita se uporablja metoda krvnega prepuščanja (200-400 ml krvi iz kubitalne vene v tečajih vsak drugi dan).
  4. Metoda eritrocitofereze je sestavljena iz odvzema do 800 ml krvi, prehajanja skozi posebne filtre, ki ločujejo maso eritrocitov, in povratne transfuzije plazme z levkociti in trombociti. Preživite enkrat na teden, na tečaj - 5 postopkov.
  5. Za kompenzacijo izgube železa sta v zdravljenje vključena Ferrum Lek in Maltofer.
  6. Od zdravil, ki vplivajo na izmenjavo soli sečne kisline, se uporabljajo Allopurinol, Anturan.

Simptomatsko zdravljenje

V vseh fazah bolezni je treba preprečiti resne posledice. Potrebuje zdravila za odpravo določenih simptomov.

  • Pri visokem krvnem tlaku se uporabljajo antihipertenzivi.
  • Srbenje lajšajo antihistaminiki.
  • S povečanjem anemije se darovalčeva kri transfundira, izpere eritrocite.
  • Razjede na želodcu in črevesju se zdravijo z zdravilom Almagel in Omeprazol.
  • Razvoj srčnega popuščanja zahteva uporabo glikozidov.

Kako zdraviti bolezen z ljudskimi zdravili?

Zdravniki ne priporočajo zdravljenja bolezni z ljudskimi zdravili. Učinkovitega zdravljenja ni bilo mogoče najti, vendar je škoda zaradi njihovega iskanja in zamude pri uživanju drog lahko velika.

Obstaja rastlina, ki zmanjšuje hemoglobin - kozja vrba, njeno lubje. Ljubitelji iz njega pripravijo alkoholno tinkturo. Tri dni ga je treba hraniti v temnem prostoru. Priporočljivo je, da vzamete žlico trikrat na dan, pred obroki.

Napoved

Napoved za bolnika z eritremijo je odvisna od izvajanja zdravnikovih priporočil za zdravljenje, stopnje iskanja zdravniške pomoči in pravočasnosti začetnega zdravljenja..

S pravilno diagnozo in zdravljenjem bolniki po diagnozi bolezni živijo 20 let ali več. Vnaprej je nemogoče napovedati, kako se bo telo odzvalo na terapijo, po kateri poti bo šla bolezen. Smrt ima veliko tveganje za akutni srčni napad, možgansko kap.
Benignost policitemije ne vpliva na zaplete. Zato morajo bolniki v ozadju bolezni zdraviti resnejša stanja..

Gost - 17. oktober 2018 - 11:59

Imam tudi temno policetomijo v stadiju 2a, star sem 53 let, bolezen se je očitno dolgo razvijala, a po močnem stresu sem začutil bolečine v okončinah in šibkost, to pa je trajalo dve leti, nato srbenje, nato večno rdeče beločnice, močno hujšanje, glavoboli in bolečine na levi strani, do rešilca. In nihče ni ničesar našel, dokler nisem zares prišel do Monice, že leto in pol se zdravim s hidroksikarbomidom, ki ureja krvodajalstvo za hemotokrit in hemoglobin, že prej sem krvavil, vendar zelo pogosto prestopil na herudoterapijo, super, No, seveda pijem kardiomagnet, enkrat na tri mesece alapurinol, dvakrat na dan enelapril in amlodipin, saj spremlja bolezni in hipertenzijo, zelišča, zelišča Kavkaza, čistilno limfo, pijem vodo v velikih količinah, en liter in pol vsaj, če premalo dodamo aspirin, a se ne zanesemo, vas boli želodec, pijte omez in dodajte pankreatin, ne jejte ocvrtega, mesa in rdečega sadja in zelenjave, več zelenja in telovadite zmerno. pgra in ostruge bodo pomagali naribanemu česnu, da se boli na bolečih mestih, in videli boste izboljšanje. Ne bojte se upoštevati zdravnikovih navodil in verjeti v najboljše in živeli boste, zredila sem se, imela sem 53 let, zdaj 72, to pomeni, da se telo mora boriti In ne pozabite na Boga, verjemite in molite, ozdravite in ne prenašajte naprej. In vse bo v redu. Zdravja vam in močnega duha.

Eritremija

Splošni opis bolezni

Eritremija (sicer Vakezova bolezen ali policitemija) je kronična bolezen človeškega hematopoetskega sistema, med katero se poveča število tvorb eritrocitov v kostnem mozgu.

Eritremija velja za bolezen odraslih (v starostni kategoriji od 40 do 60 let) in večinoma zbolijo moški. Med otroki je bolezen zelo redka..

Vzroki za to bolezen še niso objavljeni. Za diagnosticiranje eritremije je potreben krvni test, za natančnejše informacije o številu in vsebnosti levkocitov pa se opravi biopsija kostnega mozga. Prav tako se poveča raven hemoglobina in poveča viskoznost krvi..

Policitemija se pojavlja v treh fazah.

Na vsaki stopnji bolezni se pojavijo različni simptomi..

  1. 1 Začetna stopnja. Eritremija se začne s povečano utrujenostjo, omotico, hrupom in občutkom teže v glavi, srbenje in rahla pordelost kože sta lahko moteča. Hkrati obstaja motnja spanja, duševne sposobnosti se zmanjšujejo, okončine nenehno rastejo. V tej fazi zunanjih znakov Vakezove bolezni ni.
  2. 2 Razširjeno. V tej fazi bolnik trpi zaradi hudih glavobolov (pogosto podobnih napadom migrene), bolečin v srčnem predelu in kosteh, pritisk je skoraj vedno povečan, telo močno izčrpano, zaradi česar pride do močnega hujšanja, poslabšanja slušnih in vidnih sposobnosti, poveča v volumnu vranice. Posebnosti so pordelost sluznice neba, jezika in veznice, koža dobi rdeče-cianotičen odtenek. Pojavijo se krvni strdki in razjede, modrice se pojavijo z najmanj travmami, ob odstranitvi zob pa pride do močnih krvavitev..
  3. 3 Terminal. Če se ne sprejmejo nobeni zdravstveni ukrepi, lahko zaradi vaskularne okluzije nastane razjeda dvanajstnika, želodca, ciroza jeter, akutna levkemija in mieloična levkemija.

Koristna hrana za eritremijo

Za boj proti policitemiji mora bolnik upoštevati rastlinsko in fermentirano mlečno prehrano. Priporočeno za uporabo:

  • surova, kuhana, dušena zelenjava (zlasti fižol);
  • kefir, jogurt, skuta, mleko, jogurt, kislo testo, fermentirano pečeno mleko, kisla smetana (nujno brez polnil, bolje domača);
  • jajca;
  • zelenica (špinača, kislica, koper, peteršilj);
  • suhe marelice in grozdje;
  • Polnozrnati obroki (tofu, rjavi riž, polnozrnati kruh)
  • oreški (mandlji in brazilski oreški);
  • čaj (zlasti zeleni).

Tradicionalna medicina za eritremijo

Za zdravljenje je indicirana uporaba pijavk in krvavitev (flebotomija). Ta zdravljenja pomagajo znižati raven železa v telesu, kar lahko pomaga normalizirati število rdečih krvnih celic v krvi. Pogostost in trajanje takšnih postopkov je odvisno od stopnje eritremije. Te metode se lahko uporabljajo le, če jih predpiše zdravstveni delavec in v njihovi neposredni prisotnosti..

Da preprečite nastanek krvnih strdkov, se morate več gibati in preživeti čas na svežem zraku. Tudi sok iz kostanjevih (konjskih) cvetov bo pomagal znebiti se tromboze.

Za normalizacijo krvnega tlaka, spanja, migrene morate piti infuzijo zdravilne sladke detelje. Opozoriti je treba, da potek zdravljenja ne sme biti daljši od 10-14 dni..

Če želite razširiti krvne žile, izboljšati pretok krvi, povečati odpornost kapilar in krvnih žil, morate piti decokcije iz barvice, koprive, gabrove trave in pokopališča.

Zdravljenje eritremije

Vzroki za eritremijo

Eritremija (policitemija vera, Vakezova bolezen) je progresivna mieloproliferativna bolezen, za katero je značilno predvsem povečanje mase eritrocitov, pri 2/3 bolnikov pa sočasno povečanje števila levkocitov in trombocitov.

Prevalenca eritremije se giblje med 0,5-1 na 100 tisoč prebivalstva in se s starostjo povečuje. Bolni so večinoma moški, stari od 50 do 60 let. Etiologija bolezni ni znana.

Eritremija se razvije zaradi poškodbe matične celice matične celice mielopoeze, vendar se domneva, da se proliferativni proces pri tej patologiji razvija na ravni pluripotentne matične celice. To pojasnjuje vpletenost vseh treh celičnih linij kostnega mozga v patološki proces..

Med eritremijo ločimo tri stopnje:

  • I - začetna, asimptomatska, za katero je značilna zmerna pletora, rahla eritropitoza, vranica ni povečana;
  • II - stopnja naprednih kliničnih manifestacij
    • IA - mieloidne metaplazije vranice ni, opazimo hepatosplenomegalijo; v krvi - eritrocitemija, trombocitoza, premik levkocitne formule v levo, povečanje števila bazofilcev; v kostnem mozgu - skupna hiperplazija treh klic (megakariocitoza);
    • IIB - za katero je značilna metaplazija vranice, izražena s pletoro, spleno in hepatomegalijo; v krvnem testu - pancitoza, premik formule levkocitov na mielocite;
  • III - terminal (anemična), za katero je značilen razvoj sekundarne mielofibroze, anemije, trombocitopenije, levkopenije; v jetrih in vranici - mieloična metaplazija.

Za bolezen je značilen dolg in razmeroma benigni potek. Obstaja rdeče-cianotična barva kože obraza, ušes, nosu, vratu, distalnih okončin (simptom pletora). Pri polovici bolnikov se pojavi srbenje kože, zlasti po vodnih postopkih. Pogosti simptomi so glavobol, splošna šibkost, omotica, hitra utrujenost, spremembe spomina, nespečnost, otrplost, mravljinčenje in bolečine v konicah prstov (eritromelalgija), motnje vida.

Kako zdraviti eritremijo?

Za zdravljenje eritremije se najpogosteje uporablja krvavitev v ozadju antikoagulantne terapije: pred krvavitvijo se 5000 U heparina subkutano injicira v sprednjo trebušno steno. Če obstaja nevarnost nastanka trombov, lahko v dneh po prepuščanju krvi še naprej uporabljate neposredne antikoagulanse v polovičnih odmerkih..

Obvezna je hemodilucija s fiziološkimi raztopinami ali nizko molekularnimi dekstrini (reopoliglucin), ki izboljšajo mikrocirkulacijo. Za preprečevanje tromboze so predpisani protitrombociti: trental, dipiridamol (kurantil), tiklid, aspirin in podobno.

Citostatično zdravljenje se uporablja pri bolnikih s hudo proliferacijo - trombocitov ali vseh treh hematopoetskih klic, s postopnim povečanjem vranice ali jeter.

Danes se pri zdravljenju eritremije uporablja mielozan, ki je predpisan za hipertrombocitozo in progresivno splenomegalijo. Kratko obdobje uporabe je razloženo z izrazitim mielosupresivnim učinkom zdravila.

Hidroksiurea - citostatik, ki vpliva na proliferirajoče se klonske celice - daje kratkoročen učinek, zato se vzporedno s krvjo.

Alopurinol (miluritis) je indiciran za bolnike s hiperurikemijo. Bolniki, ki se pogosto zdravijo s flebotomijo, se lahko zdravijo z dodatki železa, saj pogosto razvijejo sideropenijo.

S katerimi boleznimi je lahko povezano

Z eritremijo, kršitvijo mikrocirkulacije krvi, nagnjenostjo k povečani trombozi pri teh bolnikih pride do ishemične bolezni srca, arterijske hipertenzije, prehodnih motenj cerebralne cirkulacije, kapi.
25% bolnikov lahko doživi:

  • ulcerozne lezije prebavnega sistema zaradi tromboze žil želodca in dvanajstnika,
  • ishemija,
  • motnje trofizma sluznice včasih krvavijo iz krčnih žil požiralnika, želodca,
  • mezenterična tromboza.

Sllenomegalijo najdemo pri 90% bolnikov, manj pogosto opazimo povečanje velikosti jeter.

Zdravljenje eritremije na domu

Bolniki z eritremijo kljub dejstvu, da se ta bolezen pogosto kombinira z boleznimi srca, ledvic ali prebavnega trakta, potrebujejo hospitalizacijo in vse nadaljnje postopke pod natančnim nadzorom zdravstvenih delavcev..

Samozdravljenje v fazi diagnosticirane eritremije je nesprejemljivo, bolnik je odpuščen domov šele po normalizaciji krvne slike.

Katera zdravila za zdravljenje eritremije?

  • heparin - 5000 ie subkutano v sprednjo trebušno steno pred krvnim izpuščanjem;
  • hidroksiurea - predpisana v odmerku 1-1,5 g na dan;
  • mielosan - v odmerku 2-6 mg na dan največ 4-6 tednov.

Zdravljenje eritremije z alternativnimi metodami

Uporaba ljudskih zdravil pri zdravljenju eritremije ne sproži procesa normalizacije krvne slike. Zdravljenje zahteva celostni pristop, ki vključuje profesionalne metode, uporabo posebnih postopkov in zdravil. Izvlečki zdravilnih rastlin ne dajo želenega učinka, njihova uporaba je le zamuda v dragocenem času.

Zdravljenje eritremije med nosečnostjo

Zdravljenje eritrimije med nosečnostjo se izvaja na podlagi specializirane diagnostike in strokovnih nasvetov. Zdravnik se mora zavedati položaja ženske, enake informacije in predhodno opravljene analize z njo so osnova za diagnozo. Zdravljenje običajno poteka po standardni shemi..

Na katere zdravnike se obrnite, če imate eritremijo

  • Hematolog

Diagnoza eritremije temelji na citomorfološkem pregledu krvi, kostnega mozga, podatkih dodatnih metod preiskave. Pri moških lahko sumimo na eritremijo, kadar je raven hemoglobina večja od 170 g / l, število eritrocitov več kot 6 * 10 12 / l, pri ženskah 150 g / l in 5,3 * 10 1 2 / l.

Najbolj informativno je določanje celotne prostornine eritrocitov z radiološko metodo, ki pri moških eritremija presega 36 ml / kg, pri ženskah pa 32 ml / kg..

Poleg zgornjih kazalcev pri bolnikih z resnično policitemijo ugotavljamo še povišanje ravni hematokrita, z napredovanjem bolezni se pridruži trombocitoza, opazimo lahko levkocitozo s premikom levkocitne formule v levo v mielocite; viskoznost krvi se poveča 5-8-krat. ESR se močno zmanjša (0-2 mm v 1 uri). Povečanje aktivnosti glavne fosfataze nevtrofilcev je patognomonično za eritremijo..

Študija punktata kostnega mozga je pogosto neinformativna, zato je za potrditev diagnoze priporočljivo opraviti histološki pregled kostnega mozga (trepanobiopsija), ki določa hiperplazijo eritrocitov ali vseh treh mikrobov mielopoeze, zmerno povečanje števila eritro- in normoblastov. Ta študija ločuje eritremijo od mielofibroze. V prvem primeru maščobno skladišče v celoti nadomesti hiperplastično krvotvorno tkivo, zlasti megakariociti, ni znakov fibroze ali pa so nepomembni. Pri drugi patologiji se odkrije spremenjena arhitektonika kosti, hematopoetsko tkivo se premakne s vezivom.

V krvnem serumu bolnikov z eritremijo so prikazani povišana raven vitamina B12, zvišanje viskoznosti krvi, visok hematokrit in visoka raven sečne kisline. Ljudje s pogostim krvnim prepuščanjem lahko razvijejo sideropenijo (sindrom pomanjkanja železa).
Za objektivizacijo diagnoze eritremija so predlagana standardizirana merila za simptome:

  • Kategorija A
    • povečanje skupne prostornine eritrocitov nad 36 ml / kg pri moških in 32 ml / kg pri ženskah;
    • normalno nasičenje arterij s kisikom;
    • splenomegalija;
  • Kategorija B
    • trombocitoza več kot 400 g / l;
    • levkocitoza nad 12 g / l;
    • indikator aktivnosti alkalne fosfataze nevtrofilcev je večji od 100 u.u; povišane ravni vitamina B12..

Diagnoza se šteje za verjetno, če ima bolnik vsa tri merila kategorije A ali dve kategoriji A in kateri koli dve kategoriji B.

Bolezni je treba razlikovati od sekundarne in relativne eritrocitoze.
Sekundarno eritrocitozo lahko razdelimo na fiziološko, torej na takšno, ki nastane zaradi kompenzacijske hiperprodukcije eritropoetina, in na eritrocitozo zaradi neustrezne proizvodnje eritropoetina. V prvo skupino spadajo:

  • hipoksično stanje zaradi zadrževanja na nadmorski višini,
  • bolezni srca in ožilja,
  • zlasti prirojene srčne napake,
  • pljučna bolezen z alveolarno hipoventilacijo,
  • pri zagrizenih kadilcih,
  • metohemoglobinemija,
  • s tem povezana policitemija (nenormalni hemoglobin z visoko afiniteto za kisik).

V drugo skupino spadajo:

  • bolezni ledvic
    • hidronefroza,
    • ciste,
    • ledvična hipoksija zaradi tromboze ledvičnih arterij,
  • masivni fibroidi maternice,
  • primarni rak jeter v zgodnjih fazah,
  • hemangiom malih možganov.

Relativna eritrocitoza vključuje eritrocitozo, ki se pojavi kot posledica zmanjšanja volumna krvi v obtoku in sekundarnega zgoščevanja krvi z relativno prevlado števila eritrocitov na enoto prostornine krvi - z dehidracijo telesa, prerazporeditvijo krvne plazme, z opeklinami, nevrovaskularnimi reakcijami.

Zdravljenje drugih bolezni s črko - e

Informacije so samo v izobraževalne namene. Ne samozdravite se; za vsa vprašanja v zvezi z opredelitvijo bolezni in načini zdravljenja se obrnite na svojega zdravnika. EUROLAB ni odgovoren za posledice, ki jih povzroči uporaba informacij, objavljenih na portalu.

Kako diagnosticirati in zdraviti eritremijo, vpliv bolezni na življenjski slog

Eritremija je bolezen, ki prizadene hematopoetski sistem in jo spremlja presežek normalne koncentracije eritrocitov v krvi. Eritremija je razvrščena pod oznako ICD-10 C94.

Kaj je eritremija?

Eritremija je neoplastična bolezen krvi, ki se pokaže predvsem po prehodu bolnika med 40-50-letnim starostnim obdobjem. Za bolezen je značilen dolgotrajen potek in pojav zapletov v poznejših fazah. Poslabšanje simptomov je povezano s prehodom eritremije v maligno obliko.

Klasifikacija eritremije

Glede na naravo bolezni se diagnosticira akutna ali kronična eritremija.

Na podlagi kliničnih manifestacij in rezultatov preiskav krvi ločimo naslednje faze eritremije:

  • Začetno. Razvija se več (do pet) let. Je brez simptomov ali z blago simptomatsko sliko, ki se kaže z rahlim povečanjem vsebnosti eritrocitov v krvi (ne več kot 7 × 10 12 / l).
  • Eritremična (policitemska). Napreduje v 5-15 letih. Koncentracija eritrocitov v krvi doseže 8 × 10 12 / L (ta kazalnik je lahko presežen), vsebnost prostega hemoglobina in sečne kisline se poveča. Odkrijejo se levkocitoza, trombocitoza, poveča se nevarnost zamašitve žil s krvnimi strdki. Vranica in jetra se povečata. Ko se razvije eritremična stopnja, je možno znižanje ravni trombocitov v krvi, ki ga spremlja povečana krvavitev. Pojavi se brazgotina kostnega mozga.
  • Anemična (terminal). Ugotovljeno je 10-20 let po začetku razvoja eritremije. Količina celic, ki jih proizvaja kostni mozeg, se zmanjša na nevarno raven, kar je razloženo z nadomestitvijo celic kostnega mozga z vezivnim tkivom. Funkcije hematopoeze se "preusmerijo" na vranico in jetra, ki se soočajo s preobremenitvijo. Kronično eritremijo spremljajo številne motnje v vitalni aktivnosti organov in sistemov.

Z analizo dejavnikov, ki vplivajo na simptome eritremije in dinamiko sprememb mase eritrocitov, diagnosticirajo:

  • Policitemija vera. Koncentracija eritrocitov v krvi je sorazmerna z resnostjo bolezni.
  • Lažna (relativna) eritremija. Škodljivi simptomatski pojavi niso povezani z naraščanjem eritrocitov, temveč z zmanjšanjem volumna krvne plazme, kar je razloženo z dehidracijo, škodljivimi učinki drugih dejavnikov.

Razlogi za razvoj bolezni

Natančni vzroki za eritremijo niso bili ugotovljeni. Zdravniki pri vsakem kliničnem primeru upoštevajo potencialne dejavnike tveganja.

Povečana verjetnost za razvoj eritremije je posledica:

  • Genetske nepravilnosti (genske mutacije).
  • Škodljivi učinki ionizirajočega sevanja (povečane odmerke prejemajo bolniki, ki delajo na področju jedrske energije, se udeležujejo tečajev radioterapijske terapije in živijo v nenormalnem sevalnem ozadju).
  • Zaužitje strupenih (strupenih) snovi.
  • Sistematična uporaba močnih citostatikov.
  • Hude bolezni srca in pljuč.

Kljub dejstvu, da so navedeni vzroki za eritremijo hipotetični, so številne medicinske študije lahko razložile, zakaj bolezen povzroča številne zaplete. Z eritremijo je regulativni mehanizem za proizvodnjo krvnih celic poškodovan (izkrivljen) (njihovo število postane pretirano). Pretok krvi je moten, prekrvavitev tkiva se destabilizira, pojavljajo se funkcionalne okvare različne resnosti.

Glavni znaki in simptomi

Prevladujoča simptomatologija je odvisna od stopnje eritremije.

Znaki začetne faze

V začetnih fazah je patologija asimptomatska. Ko se eritremija razvije, se kaže:

  • Sprememba sence (pordelost, rožnatost) sluznice, kože zaradi kopičenja eritrocitov v posodah. Znaki so slabo izraženi, pritožb ni, zato diagnoza in zdravljenje eritremije ne poteka v vseh kliničnih primerih..
  • Glavoboli. Pojav simptoma je razložen z destabilizacijo možganske cirkulacije.
  • Bolečina v prstih. Neprijetni simptomi se pojavijo zaradi kršitve procesa prenosa kisika v tkiva, ishemije.

Manifestacije eritremične faze

Eritremični stadij spremljajo:

  • Boleče občutke v sklepih (zaradi kopičenja produktov razpada krvnih celic v sklepnih tkivih).
  • Povečana vranica, jetra.
  • Hipertenzivni simptomi.
  • Pordelost, srbenje kože, ki se stopnjuje ob stiku z vodo.
  • Vazodilatacija.
  • Nekroza prstov.
  • Povečana krvavitev (po zobozdravstvenih posegih, kršitvah celovitosti kože).
  • Poslabšanje razjed v prebavnem traktu (povezano z zmanjšanjem pregradnih funkcij sluznice v ozadju motenj krvnega obtoka). Bolniki se pritožujejo nad slabostjo, bruhanjem, zgago, bolečinami v trebuhu.
  • Povečanje jeter (posledica prelivanja organa s krvjo), bolečina, teža v desnem hipohondriju, prebavne težave, dihalne motnje.
  • Anemični simptomi (izkrivljeno zaznavanje okusa, prebavne motnje, razslojevanje nohtov, krhki lasje, suha sluznica in koža, razpoke na vogalih ust, zmanjšana odpornost na povzročitelje okužb).
  • Krvni strdki, ki blokirajo transport krvi.
  • Motnje v delovanju miokarda, raztezanje srca, aritmija, možganska kap, srčni napad (nastali krvni strdki zamašijo žilne lumene, možganska in srčna tkiva doživljajo akutno pomanjkanje hranil in kisika).

Simptomi v končni fazi

Najpogostejša manifestacija najhujše faze eritremije je krvavitev, ki se pojavi brez vpliva zunanjih dejavnikov ali kot posledica poškodbe mišic, sklepnih tkiv in kože. Ključni razlog za razvoj krvavitve z eritremijo je znatno zmanjšanje koncentracije trombocitov v krvi.

V ozadju progresivne anemije se zdravstveno stanje poslabša, kar se kaže v občutkih pomanjkanja zraka (tudi ob minimalnem naporu), utrujenosti, šibkosti, omedlevici, bledih sluznicah in koži.

V odsotnosti učinkovitih terapevtskih ukrepov je možna smrt..

Kaj je vključeno v diagnozo eritremija

Seznam diagnostičnih postopkov, ki jih predpiše hematolog, je določen s klinično sliko eritremije, rezultati preiskave in preučevanja anamneze.

Laboratorijske preiskave krvi

Krvni test je primarni pregled, ki se opravi ob sumu na diagnozo eritremije. Za doseganje najbolj zanesljivih rezultatov se biomaterial jemlje na tešče zjutraj..

Raven trombocitov, levkocitov, eritrocitov, hemoglobina, hematokrita se v srednji fazi zviša, v anemični fazi pa se zmanjša. ESR se zmanjša v eritremični fazi, za katero so značilne povečane stopnje v končni fazi eritremije.

Pri izvajanju biokemije krvi najdemo zmanjšanje koncentracije železa, povečanje vsebnosti sečne kisline (hujša je stopnja eritremije, pomembnejše odstopanje od norme). Morda rahlo povečanje števila bilirubina v krvi, aspartat aminotransferaze, alanin aminotransferaze.

Ocena sposobnosti vezave železa v krvnem serumu pomaga določiti progresivno stopnjo bolezni. Na srednji stopnji eritremije je ugotovljeno znatno povečanje parametra TIBC. Če anemično stopnjo eritremije spremlja krvavitev, se kazalnik zmanjša. Za fibrozo kostnega mozga je značilno povečanje TIBS.

Za izračun koncentracije eritropoetina (hormona, ki aktivira proizvodnjo rdečih krvnih celic) v krvi se izvede encimski imunski test. Raztopino, ki vsebuje protitelesa, nanesite na hormonski antigen (eritropoetin). Po štetju količine antigena se oceni vsebnost eritropoetina.

Punkcija kostnega mozga

Punkcija z eritremijo se opravi, da dobimo največ informacij o stanju kostnega mozga. V kost se vstavi votla igla (rebro, medenična kost, vretenčni odtenek ali prsnica), material se vzame in preuči z mikroskopom.

Postopek spremljajo boleči občutki, tveganje za poškodbe notranjih organov, ki se nahajajo v območju punkcije. Da bi se izognili izkrivljanju rezultatov punkcije, se postopek izvaja brez uporabe anestetičnih zdravil. Da bi preprečili okužbo, mesto vboda pred in po odvzemu kostnega biomateriala razkužimo (steriliziramo).

Med mikroskopsko analizo se prešteje število vsakega od podtipov krvnih celic, odkrijejo rakave celice in prepoznajo žarišča patološke rasti vezivnega tkiva.

Ultrazvok trebušnih organov

Indikacija za pregled je povečanje velikosti jeter ali vranice. Eritremijo spremljajo:

  • Kopičenje krvi v organih.
  • Identifikacija žarišč hiperehogenosti (znak fibrotičnih procesov).
  • Srčni napadi (prizadeta območja ustrezajo območjem povečane ehogenosti v obliki stožca).

Doppler ultrazvok

S pomočjo ultrazvočnih valov se določijo hitrost pretoka krvi, resnost srčnega napada, možganske kapi. Najdemo območja, kjer je krvni obtok oslabljen ali ga sploh ni.

Po potrebi se kompleks preiskav dopolni s študijo fundusa, radioizotopa, diferencialno diagnozo eritremije (za izključitev arterijske hipoksemije, bolezni ledvic, različnih oblik mieloze).

Sodobno zdravljenje in tradicionalna medicina

Napoved in verjetnost razvoja zapletov bolezni sta odvisna od tega, kako pravočasno se bo začelo zdravljenje eritremije..

Terapija z zdravili

Med zdravljenjem eritremije se uporabljajo:

  • Antineoplastični kompleksi (citostatiki). Prispeva k uničenju mutiranih krvnih celic. Predpogoji za zdravljenje so tromboza, srčni infarkt, možganska kap, povečanje jeter, vranice, kritični (bistveno presegajo dovoljene vrednosti) kazalniki vsebnosti krvnih celic. Trajanje zdravljenja, ki ga spremlja stalno spremljanje bolnikovega stanja, je od nekaj tednov do nekaj mesecev.
  • Vazodilatatorji, protivnetna zdravila, zdravila, ki zavirajo faktorje strjevanja krvi. Zagotovite povečan pretok krvi.
  • Železovi pripravki (kompenzirajo pomanjkanje elementa v sledovih).
  • Zdravila, ki motijo ​​proizvodnjo sečne kisline in pospešujejo njeno izločanje iz telesa z urinom. Rezultat - odprava poslabšanja sklepnih simptomov.
  • Zdravila, ki normalizirajo krvni tlak (za hipertenzijo).
  • Antihistaminski kompleksi. Pomaga odpraviti srbenje in druge alergijske manifestacije.
  • Srčni glikozidi, ki normalizirajo vitalne funkcije srca.
  • Gastroprotektivna sredstva, ki zmanjšujejo verjetnost za nastanek čir na želodcu.

Popravek pretoka krvi

Flebotomija (prepuščanje krvi) pomaga izboljšati klinično sliko eritremije, med katero se iz krvnega obtoka odstrani do 300-400 ml. kri. Postopek, izveden po metodi odvzema venske krvi, pomaga optimizirati krvni obtok, zmanjšati viskoznost krvi, normalizirati sestavo krvi, kazalnike tlaka in izboljšati stanje krvnih žil..

Eritrocitafereza, ki se uporablja kot alternativa flebotomiji, vključuje prenašanje krvi skozi aparat, ki iz nje odstranjuje rdeče krvne celice, in nato vrnitev krvi v telo. Rednost manipulacije - tedensko (tečaj - 3-5 postopkov).

Po potrebi se darovana kri transfundira.

V odsotnosti učinka konzervativnih metod zdravljenja v hudih fazah eritremije se izvede operacija odstranjevanja vranice, prizadete z eritremijo.

Tradicionalna medicina

Za izboljšanje stanja bolnikov z eritremijo je z dovoljenjem zdravnika dovoljeno uporabljati:

  • Sok iz kostanjevega kostanja (zmanjša intenzivnost krvnih strdkov).
  • Tinktura zdravilne sladke detelje (normalizira krvni tlak, odpravlja motnje spanja, manifestacije migrene).
  • Decokcije na osnovi grobišča, gabrove trave, koprive, zelenice (izboljšajo stanje krvnih žil, optimizirajo krvni obtok).
  • Alkoholna tinktura na lubju kozje vrbe (pomaga zmanjšati vsebnost hemoglobina v krvi).

Sheme jemanja vsakega zeliščnega zdravila je treba dogovoriti z zdravnikom.

Da bi dosegli učinek, podoben flebotomiji (eritrocitafereza), se izvaja hirudoterapija, ki pomaga zmanjšati količino in optimizirati sestavo krvi v obtoku.

Infantilna eritremija

Eritremija pri otrocih je veliko manj pogosta kot v odrasli dobi (starih). Seznam potencialnih dejavnikov tveganja za razvoj eritremije vključuje dehidracijo (posledica opeklin, zastrupitve), hipoksijo, srčne napake, pljučne bolezni.

Starši morajo natančno spremljati simptome, ki se kažejo v utrujenosti, splošni šibkosti, motnjah spanja, pordelosti, modri barvi, krvavitvi kože in sluznice, pruritusu, spremembi oblike prstov v obliki palčk. Pri prvih manifestacijah eritremije se morate posvetovati s pediatrom.

Poleg tega, da dosledno sledite tečaju zdravljenja, je pomembno, da ne dovolite fizične, psiho-čustvene preobremenitve, da preživite čim več časa na svežem zraku, razen sončenja.

Možni zapleti

Spremembe v sestavi krvi, ki spremljajo eritremijo, povzročajo zaplete:

  • Peptični ulkus.
  • Žilna tromboza.
  • Kap.
  • Infarkt vranice, srce.
  • Ciroza jeter.
  • Izčrpanost telesa.
  • Urolitiaza, bolezen žolčnika.
  • Protin.
  • Nefroskleroza.
  • Huda anemija, ki zahteva stalno transfuzijo krvi.
  • Maligna transformacija eritremije.

Lastnosti napajanja

Dietna hrana je eden pomembnih elementov medicinskih postopkov. Dieta za eritremijo je namenjena redčenju krvi in ​​zmanjšanju proizvodnje eritrocitov, kar pozitivno vpliva na bolnikovo stanje.

Ne glede na stadij bolezni zdravniki priporočajo, da se vzdržijo uporabe:

  • Alkohol, ki poškoduje tkiva in organe.
  • Sadne in zelenjavne jedi (na osnovi sadja rdečih odtenkov).
  • Hrana, bogata z konzervansi, barvili.
  • Govedina, jetra.
  • Ribje jedi.
  • Hrana, bogata z askorbinsko kislino (z visoko krvno sliko hemoglobina).
  • Preprosti (rafinirani) ogljikovi hidrati.

Prehrana lahko vključuje:

  • Polnozrnati izdelki.
  • Jajca.
  • Mlečni izdelki (z nizko vsebnostjo maščob).
  • Beli fižol.
  • Zeleni.
  • Oreški.
  • Zeleni čaj.
  • Rozine, suhe marelice (v omejenih količinah).

Priporočljiva pogostnost obrokov za eritremijo je 4-6 krat na dan (v majhnih delih). Dnevna poraba prečiščene vode, ki spodbuja redčenje krvi, ni manjša od 2 litra.

Preventiva in napovedi

Pomanjkanje specifičnega preprečevanja eritremije je razloženo z nepopolno študijo mehanizmov razvoja bolezni. Priporočila specializiranih strokovnjakov so omejena na:

  • Zavrnitev slabih navad, uživanje zdravil brez soglasja medicinskih strokovnjakov.
  • Omejitev izpostavljenosti soncu.
  • Izogibanje izpostavljenosti škodljivim vrstam sevanja.
  • Okrepite imunski sistem.
  • Vzdrževanje vodnega ravnovesja.
  • Povečana telesna aktivnost.
  • Diagnostika (vključno s samodiagnozo eritremije), namenjena pravočasnemu odkrivanju patologije.

Napoved pričakovane pričakovane življenjske dobe je odvisna od stopnje, v kateri se ugotovi eritremija, pa tudi od pravočasnosti in učinkovitosti postopkov zdravljenja. Ob doslednem izvajanju zdravniških predpisov glede zdravljenja eritremije, prehrane, življenjskega sloga je napoved ugodna: pričakovana življenjska doba je 20 ali več let od diagnoze bolezni.

Če želite deliti svoje mnenje o gradivu, predstavljenem v članku, pustite svoje komentarje na posebnem obrazcu.