Priprave na miastenijo gravis

Miastenija gravis je živčno-mišična bolezen, za katero je značilna izjemno hitra utrujenost progastih mišic. Pred samo desetletjem je bila napoved za bolnika s to patologijo razočaranje. Miastenija gravis je bolezen, pri kateri lastne celice telesa dojemamo kot tujke, s katerimi se začne boriti. Acetilholinski receptorji so poškodovani v postsinaptičnih membranah.

Do danes lahko učinkovita zdravila, ki se uspešno uporabljajo v bolnišnici Yusupov, bistveno izboljšajo kakovost življenja bolnikov.

Simptomi miastenije gravis

Odvisno od tega, katere mišice prizadene patologija, se miastenija gravis deli na:

  • oftalmološka in lokalno žrela obraza;
  • posplošeno;
  • mišično-skeletni.

Pri otrocih ločimo miastenijo gravis:

  • prirojena - prenaša se z matere na otroka. Pojavi se v 10% primerov. Izjemno problematično je diagnosticiranje bolezni pri dojenčkih. Otrok joče šibko in tiho, težko sesa;
  • predšolska starost;
  • mladostnik.

Klinične manifestacije bolezni so:

  • povešena veka. Po prebujanju človek na široko odpre oči in začne pogosto mežikati;
  • težave pri žvečenju in požiranju hrane;
  • sprememba glasu;
  • hitra utrujenost.

Z napredovanjem bolezni se lahko razvije miastenična kriza. To stanje je zelo nevarno. Človek ne more dihati, njegov krvni tlak se dvigne. Nesprejemljivo je ostati v tem stanju sam doma, potrebna je nujna zdravniška pomoč.

V bolnišnici Yusupov bolnike sprejemajo 24 ur na dan, 7 dni v tednu. Izkušeni zdravniki v kratkem opravijo pregled in sprejmejo ukrepe za izboljšanje bolnikovega stanja.

Diagnoza miastenije gravis

Diagnostične metode za to stanje vključujejo:

  • razgovor in pregled bolnika;
  • krvni test za protitelesa;
  • krvni test z uporabo dekrementnega testa in testa proserina. Pacientu se injicira zdravilo "Proserin".

V primerih, ko se bolnikovo stanje poslabša, je diagnoza pozitivna;

  • računalniška tomografija timusne žleze;
  • elektronevromiografija za preverjanje prevodnosti impulza vzdolž živcev, razdražljivosti mišičnih vlaken.

Učinkovita zdravila in kontraindikacije za miastenijo gravis

Zdravljenje miastenije gravis nujno vključuje vnos kalijevih soli, pa tudi citostatičnih in antiholinesteraznih zdravil, mofetilmikofenolata, steroidov, glukokortikosteroidov.

V bolnišnici Yusupov pri zdravljenju miastenije gravis uporabljajo zdravila, kot so:

  • kalimin;
  • ciklosporin;
  • cellcept;
  • prednizon;
  • azatioprin itd..

Pri diagnosticiranju miastenije gravis so izolirana številna zdravila, ki jih je kategorično kontraindicirano jemati, saj vodijo do poslabšanja bolezni. Med njimi:

  • antibiotiki (makrolidi, aminoglikozidi, fluorokinoloni);
  • antipsihotiki - nevroleptiki;
  • antikonvulzivi - karbamazepin, fenitoin;
  • saluretiki - furosemid, hipotiazidi itd.;
  • zdravila, ki vplivajo na kardiovaskularni sistem - zaviralci kalcijevih kanalov itd.;
  • zaviralci živčno-mišične mase itd..

Kontracepcijska sredstva za miastenijo gravis

Miastenija gravis je precej nevarna bolezen, ki lahko v odsotnosti zdravljenja povzroči resne bolezni in ima slabo prognozo. Hkrati medicina ne stoji mirno in vsak dan se na trgu pojavljajo vedno bolj učinkovita zdravila za boj proti patologiji. V bolnišnici Yusupov delajo vodilni ruski zdravniki, ki za vsakega bolnika razvijejo individualni režim zdravljenja. Na recepciji s strokovnjakom se lahko posvetujete o vseh odtenkih, povezanih z miastenijo gravis.

Mnoga dekleta zanima, ali je mogoče s to diagnozo jemati kontracepcijska sredstva. Na to vprašanje ni natančnega odgovora, zdravniki določajo kontraindikacije za vsakega bolnika posebej.

Zdravniki bolnišnice Yusupov svojim pacientom zelo podrobno razložijo, katera dejanja in zdravila so kontraindicirana pri diagnozi miastenije gravis in katere lahko uporabljamo brez zdravstvenih težav. Da bi se izognil poslabšanju, mora bolnik razumeti, kako lahko sam poslabša potek bolezni in se nehote poškoduje..

Pri diagnosticiranju miastenije gravis v nobenem primeru ne smemo postati depresivni. Medicina se razvija vsak dan, sodobna zdravila pacientom omogočajo, da vodijo svoj običajni polnopravni življenjski slog. Glavno je, da potek terapije določi izkušen zdravnik, ki pozna sodobne dosežke v medicini in jih uporablja v praksi..

V bolnišnici Yusupov zdravniško osebje sestavljajo strokovnjaki na visoki ravni, kar omogoča postavljanje na noge tudi tistih bolnikov, ki so bili zapuščeni v drugih klinikah.

Za sestanek se lahko dogovorite s klicem v bolnišnico Yusupov.

Priprave na miastenijo gravis

Glavna področja zdravljenja miastenije gravis so izboljšanje živčno-mišičnega prenosa z uporabo zaviralcev holinesteraze (antiholinesterazna zdravila, AChEP), učinki na timusno žlezo in imunski sistem..

Zaviralci holinesteraze ali antiholinesterazna zdravila so proserin, piridostigmin bromid in oksazil. Proserin se subkutano uporablja v injekcijah (1-2 ml ampule z 0,05% raztopino) in znotraj v tabletah po 0,015 g; piridostigmin bromid (kalimin, mes-tinon) tudi subkutano (1 ml ampule 0,5% raztopine) in znotraj (0,06 g tablete); oksazil (ambenonij, metil-laser) - peroralno (tablete po 0,005 g).

Odmerki zdravil za miastenijo gravis se izberejo individualno. Upoštevati je treba, da trajanje delovanja proserina pri peroralnem jemanju traja 2-4 ure, piridostigmin bromida - 4-6 ur, oksazila - 6-8 ur. Jemanje ene tablete proserina je enako jemanju ene tablete Kalimina in dveh tablet oksazila (15, 60 in 10 mg). Neserin se uporablja tudi kot obvezen diagnostični test. Hkrati zaviralci holinesteraze, zlasti proserin, povzročajo neželene učinke (slinjenje, nelagodje v prebavilih, driska, bronhoreja, muskarinski učinek).

Za dolgotrajno zdravljenje miastenije gravis se piridostigmin bromid praviloma uporablja v posameznem odmerku - pogosteje 60-120 mg 3-4 krat na dan. Zdravilo je najbolje uporabiti po zaužitju majhne količine hrane (za zmanjšanje neželenih učinkov na prebavila).

Učinek zaviralcev holinesteraze na miastenijo gravis se poveča z dodatkom kalijevega klorida ali sredstev, ki varčujejo s kalijem. Kalijev klorid se daje peroralno z 0,5-1,0 g / dan (v mleku, soku ali vodi ob obrokih). Blokada srčnega prevodnega sistema in okvarjena ledvična funkcija sta kontraindikacija. Izbrano sredstvo za varčevanje s kalijem je spironolakton (veroshpiron, aldactone). Zdravilo zadržuje kalij v telesnih celicah. Predpisano je po 0,025-0,05 g 3-4 krat na dan; ne sme se uporabljati v prvem trimesečju nosečnosti z mastopatijo in ginekomastijo.

Druga smer pri zdravljenju miastenije gravis je odprava imunoloških motenj. Najučinkovitejša je bila uporaba glukokortikoidov. Trenutno je splošno sprejeto, da jih predpišemo v povečanem odmerku vsak drugi dan. To ne zavira lastne glukokortikoidne funkcije nadledvičnih žlez v dneh, ko se ta zdravila ne jemljejo. Odmerki - 1-1,5 mg / kg na dan. Učinek se pojavi na 4. do 6. dan zdravljenja. Po doseganju in določitvi stabilnega terapevtskega učinka se odmerki postopoma zmanjšajo na 50% največjega. Če učinek traja, lahko odmerek postopoma (za 5 mg na mesec) previdno zmanjšate. Praviloma je mogoče vsak drugi dan doseči odmerek 10-20 mg, ki traja več let. Če se z zmanjšanjem odmerka pojavi poslabšanje, se odmerek nekoliko poveča, da se kompenzira bolnikovo stanje, ali pa se uporabijo druge metode zdravljenja.

V zadnjih letih je bila sprejeta pulzna terapija miastenije gravis s prednizonom v odmerku 30 mg / kg na eno intravensko injekcijo. Ta metoda je indicirana za resno stanje bolnikov, ki so običajno na oddelkih za intenzivno nego ali na oddelkih za intenzivno nego, kar v večini primerov privede do izrazitega izboljšanja..

Znani so neželeni učinki glukokortikoidne terapije miastenije gravis: vnetne in ulcerativne spremembe v želodcu in dvanajstniku, avtonomne motnje, hiperglikemija (možen je steroidni diabetes), osteoporoza hrbtenice (možna hormonska spondilopatija), kušingoid.

ZDRAVILA IN MYASTENIA

* Faktor vpliva za leto 2018 v skladu z RSCI

Revija je vključena v seznam recenziranih znanstvenih publikacij Višje atestacijske komisije.

Preberite v novi številki

Miastenija gravis - bolezen živčno-mišičnega stičišča, pri kateri protitelesa proti acetilholinskim receptorjem (AChR) prekinejo ali preprečijo normalen prenos živčno-mišičnih impulzov.

Zdravilo, ki ga povzroča miastenija gravis

Kršitev prevodnosti živčnega impulza v mišico zaradi delovanja farmakoloških zdravil je možna na 4 stopnjah:
• presinaptik (sredstvo za lokalno anestezijo);
• kršitev izhoda ACh iz presinaptičnih veziklov;
• blokada postsinaptičnega AChR (kurariformno delovanje);
• zaviranje širjenja impulzov na končni plošči motornega živca zaradi prekinitve postsinaptičnega pretoka ionov.
Uporaba nekaterih zdravil je povezana s tveganjem za indukcijo ali poslabšanje miastenije gravis. Glede na te povezave avtorji ločijo 3 stopnje (v padajočem vrstnem redu) učinka zdravil: določene, verjetne in možne povezave.

Penicilamin povzroča številne avtoimunske bolezni, vključno z miastenijo gravis. Pri 70% bolnikov z razvito penicillamin-inducirano miastenijo gravis (PIM) določimo protitelesa proti AChR. Ta protitelesa so antigensko podobna tistim pri idiopatski miasteniji gravis. Večina bolnikov, opisanih v literaturi, je prejemala penicilamin zaradi revmatoidnega artritisa. Menijo, da se zdravilo veže na AChR in deluje kot hapten, kar povzroča nastanek protiteles proti receptorju. Po drugi teoriji penicilamin, ki krepi proizvodnjo prostaglandina E1, spodbuja njegovo kopičenje v sinapsi, kar posledično preprečuje vezavo ACh z AChR. Ker se PIM razvija pretežno v ozadju avtoimunske bolezni, številni avtorji menijo, da lahko penicilamin razkrije idiopatsko miastenijo gravis..
Kortikosteroidi so pomembno pomožno zdravljenje miastenije gravis. Uporaba teh zdravil pa je povezana z miopatijo, ki se običajno pojavi pri njihovi daljši uporabi kot posledica povečanega katabolizma mišic; prizadene pretežno proksimalno skeletno mišico. Kortikosteroidna miopatija se lahko prekriva z miastenijo gravis. Prehodno poslabšanje miastenije gravis z velikimi odmerki kortikosteroidov je pogosto in ga je treba upoštevati. Toda to ne pomeni, da je treba opustiti imenovanje kortikosteroidov za hudo miastenijo gravis. Številni kliniki uporabljajo kortikosteroide kot prvovrstna zdravila za poslabšanje miastenije gravis.

Antikonvulzivi (fenitoin, trimetadion) lahko povzročijo miastenične simptome, zlasti pri otrocih. Eksperimentalne študije so pokazale, da fenitoin zmanjša amplitudo potenciala presinaptičnega delovanja in občutljivost AChR.
Antibiotiki, zlasti aminoglikozidi, lahko poslabšajo miastenijo gravis. Sistemsko dajanje neomicin sulfata, streptomicin sulfata, bacitracin cinka, kanamicin sulfata, polimiksin B sulfata, kolistin sulfata povzroča živčno-mišično blokado. Obstajajo poročila o škodljivih učinkih ciprofloksacinijevega klorida na potek miastenije gravis.
b-zaviralci po eksperimentalnih podatkih motijo ​​živčno-mišični prenos. Obstajajo poročila o razvoju miastenične oslabelosti med zdravljenjem z oksprenolol hidrokloridom in propranolol hidrokloridom pri bolnikih, ki niso trpeli za miastenijo gravis. Praktolol je pri hipertenzivnem moškem povzročil diplopijo in obojestransko ptozo. Timolol maleat, predpisan kot kapljice za oko, je poslabšal miastenijo gravis.
Litijev karbonat je pri 3 bolnikih povzročil miastenične simptome (disfonija, disfagija, ptoza, diplopija, mišična oslabelost). Blaga mišična oslabelost se lahko zgodaj razvije z zdravljenjem z litijem in se postopoma zmanjšuje v 2 do 4 tednih. Mehanizem mišične oslabelosti ni znan, vendar je bilo dokazano, da litij in vitro zmanjšuje število nikotinskih AChR.
Prokainamid hidroklorid v eksperimentu in vitro reverzibilno zmanjša živčno-mišični prenos, verjetno kot rezultat motene postsinaptične vezave ACh z AChR. Opisan je primer akutne pljučne insuficience pri bolniku z miastenijo gravis z intravenskim dajanjem prokainamida za atrijsko trepetanje.

Antiholinergiki lahko teoretično motijo ​​živčno-mišični prenos v končni plošči motornega živca zaradi konkurenčnega zatiranja vezave ACh na postsinaptične receptorje. Opisal pojav miasteničnih simptomov pri bolniku s parkinsonizmom pod vplivom triheksifenidil hidroklorida.
Antibakterijska zdravila (natrijev ampicilin, natrijev imipenem in cilastatin, eritromicin, pirantel pamoat) lahko povzročijo znatno poslabšanje stanja in / ali poslabšanje simptomov miastenije gravis.
Kardiovaskularna zdravila. Opisani so primeri povečane ptoze in diplopije, navezanosti disfagije in šibkosti skeletnih mišic pri bolniku z miastenijo gravis po jemanju propafenonijevega klorida, kar je povezano s šibkim b-blokirnim učinkom tega zdravila. Opisani so primeri kliničnega poslabšanja miastenije gravis med zdravljenjem z verapamil hidrokloridom. Ta učinek je lahko povezan z zmanjšanjem vsebnosti znotrajceličnega ioniziranega kalcija, kar pa lahko moti povratni pretok kalijevih ionov.
Klorokin fosfat je antimalarično in antirevmatično zdravilo, ki lahko povzroči miastenijo, čeprav veliko manj pogosto kot penicilamin.
Zaviralci nevromuskularne prevodnosti se pri miasteniji gravis uporabljajo previdno zaradi nevarnosti dolgotrajne ohromelosti. Predhodno zdravljenje s piridostigminom zmanjša odziv na nedepolarizirajoče živčno-mišične zaviralce.
Oftalmična zdravila proparakainijev klorid (antimuskarinski midriat) in tropikamid (lokalni anestetik), kadar sta se uporabljala zaporedno, sta povzročila nenadno šibkost in ptozo pri bolniku z miastenijo gravis.
Druga zdravila. Natrijev acetazolamid je pri 7 bolnikih z miastenijo gravis zmanjšal odziv na edrofonij, kar je lahko posledica zatiranja karboanhidraze. Pri proučevanju zdravila za zniževanje lipidov dekstrokarnitin-levokarnitin so pri treh bolnikih s končno ledvično patologijo razvili žvečilne mišice in mišice okončin. V ozadju zdravljenja z interferonom so bili opisani 3 primeri miastenije gravis. Z imenovanjem metokarbamola za bolečine v hrbtu so zabeležili poslabšanje miastenije gravis. Rentgenska kontrastna sredstva (jotalamična kislina, meglunijev diatrizoat) so v nekaterih primerih poslabšala miastenijo gravis, vendar po mnenju avtorjev miastenija gravis ni kontraindikacija za uporabo rentgenskih kontrastnih sredstev.
Avtorji so ugotovili, da je treba številna zdravila za miastenijo gravis uporabljati previdno. Pri predpisovanju novega zdravila je treba skrbno spremljati generalizirano mišično oslabelost in zlasti simptome, kot so ptoza, disfagija, težave pri žvečenju in odpoved dihanja. Indukcija jatrogene miastenije, povezane z uporabo penicilamina.

Wittbrodt ET, Pharm D. Droge in miastenija Gravis. Arch Intern Med 1997; 157: 399-408.

Sodobna zdravila za zdravljenje miastenije gravis

Izbira zdravil za miastenijo gravis je odvisna od stopnje poškodbe mišičnega tkiva in obsega okvare sinaptične prevodnosti. Sprememba ionske izmenjave, povezana s pomanjkanjem kalija, zahteva tudi poseben pristop k izbiri zdravil za zdravljenje. Uporabite radikalne metode zdravljenja - operacijo ali obsevanje timusne žleze.

Sodobni vidiki zdravljenja

Miastenija gravis je avtoimunski patološki proces, ki ga spremljata pareza in paraliza. Sodobna zdravila za miastenijo gravis omogočajo ohranjanje delovne sposobnosti bolnikov, izogibanje invalidnosti in izboljšanje kakovosti življenja. Podatki o elektromiografiji, farmakološki test z uporabo antiholinesteraznih zdravil in študija krvnega seruma na prisotnost avtoprotiteles pomagajo predpisati učinkovito zdravljenje..

Katera zdravila proti bolečinam so možna pri miasteniji gravis, zdravnik določi individualno, odvisno od stopnje bolezni. Za zdravljenje so predpisana naslednja zdravila:

  • Fortalgin;
  • Voltaren;
  • Ibuprofen;
  • Ketoprofen;
  • Spazmalgon;
  • Coldrex;
  • Tempalgin.

Psihotropne snovi - aminazin, amitriptilin - lahko poslabšajo potek miastenije gravis. Varna zdravila so derivati ​​benzodiazepina in Sonapax.

Pri bolnikih z generalizirano miastenijo gravis se klorofil uporablja za zdravljenje sočasnih bolezni nazofarinksa. Antiseptična terapija zagotavlja okuženo tkivo s kisikom. Splošno bolnikovo stanje izboljša Actovegin, ki širi koronarne žile in izboljša delovanje živčnega sistema. Če bolnik trpi zaradi srčnega popuščanja, se za vzdrževanje normalnega delovanja pomembnega organa uporabljajo zdravila:

  • Predukt;
  • Mildronat.

Imunosupresivna terapija

Za zdravljenje miastenije gravis so predpisani imunosupresivi:

  • Azatioprin;
  • Ciklosporin;
  • Prednizolon.

Vendar se med zdravljenjem poveča tveganje za nalezljive zaplete in razvoj malignih tumorjev..

Azatioprin je najvarnejše zdravilo. Vpliva na absorpcijo glukokortikoidov in lahko znatno zmanjša njihov odmerek. Neželeni učinki zdravila vodijo do njegove odpovedi. Pacient se pritožuje zaradi glavobola, mrzlice, vročine. Oseba razvije simptome disfunkcije jeter.

Metotreksat je močan imunosupresiv, uporablja se v majhnih odmerkih, saj ima zdravilo pomembno strupenost. Pacient doživlja nelagodje v nadželodčnem predelu, slabost, bruhanje. Mnogi ljudje občutijo bolečine v predelu jeter, spremeni se aktivnost encimov, pojavijo se znaki ciroze.

Leukovorin, dan po zdravljenju z metotreksatom, zmanjša njegovo toksičnost. Bolnik z miastenijo gravis je kontraindiciran pri zdravljenju z nevroleptiki in pomirjevalnimi sredstvi.

Ni priporočljivo jemati antidepresivov, ki poslabšajo bolnikovo stanje, prispevajo k razvoju miasteničnega sindroma kot zapleta pri zdravljenju z zdravili.

Zdravila za zmanjšanje mišičnega tonusa

V nekaterih primerih se za miastenijo gravis uporabljajo nedepolarizirajoči mišični relaksanti:

  • Trakrium;
  • Esmeron.

Glede na kontraindikacije se zdravnik trudi, da ne bi predpisoval zdravil za sproščanje mišic za zdravljenje bolnikov, saj imajo mnogi bolniki povečano občutljivost na njihovo delovanje.

Ne uporabljajte nedepolarizirajočih mišičnih relaksantov, saj v mnogih primerih bolnik razvije nepredvidljivo reakcijo na njihovo uporabo. Zdravilo Sukcinilholin povzroča izrazito zvišanje ravni kalija v krvnem serumu in visoko temperaturo pri bolniku..

Bolniki s periodično paralizo imajo napade, ki jih spremlja mišična oslabelost. Med operacijo odstranjevanja timusne žleze zdravnik ne uporablja dekompenziranih mišičnih relaksantov. Natrijev tiopental zagotavlja popolno anestezijo.

Uporaba tablet za miastenijo gravis, ki delujejo na mišični relaksant, je prepovedana za vse kategorije bolnikov. Še posebej nevarni za bolnikovo zdravje so Midocalm, Sirdalud, Tolperisone, Meprotan. Uporaba mišičnih relaksantov pri bolnikih z začetno obliko bolezni povzroči zastoj dihanja.

Terapija z glukokortikoidi

Prednizolon poveča število holinergičnih receptorjev. Po zaužitju se mišična moč poveča. Da bi se izognili določenemu tveganju v zgodnjih fazah bolezni, se terapija izvaja v bolnišnici. Pacientu so dodatno predpisana antiholinesterazna zdravila. Zdravljenje z glukokortikoidi poteka dlje časa. Zelo priljubljena je prekinitvena metoda, ko pacient več ur zaužije povečan odmerek zdravila. Med zdravljenjem se lahko pojavijo neželeni učinki:

  • zvišan krvni tlak;
  • čir na želodcu.

Azatioprin se uporablja pri bolnikih z miastenijo gravis, ki jih je težko zdraviti s prednizolonom. Deksametazon zdravnik priporoča ob upoštevanju bolnikovega stanja, saj je zdravilo 10-krat bolj aktivno kot drugi glukokortikoidi. Ni pa primeren za cirkadijsko terapijo, saj poslabša bolnikovo stanje.

Zdravljenje z glukokortikoidi vključuje jemanje alkalizirajočih zdravil: bolniku je predpisan fosfalugel ali ranitidin. Da bi preprečil razvoj diabetesa, mora bolnik upoštevati posebno prehrano. Omejite vnos hrane, ki vsebuje veliko količino ogljikovih hidratov. Redno se odvzema kri za določanje ravni glukoze.

Zaviralci holinesteraze

Z blago obliko bolezni pacientu predpišejo zdravilne snovi, ki preprečujejo zmanjšanje acetilholina na območju živčno-mišičnih vozlov. Uporaba Proserina pri zdravljenju bolnikov z miastenijo gravis zagotavlja aktivno mišično stimulacijo, vendar veliki odmerki zdravila povzročajo oslabljeno prevodnost mišic.

Natrijev diklofenak se uporablja za terapevtsko blokado v primeru poškodbe živcev in močne bolečine. Je izbrano zdravilo, saj so postopki z novokainom in lidokainom prepovedani pri bolnikih z miastenijo gravis.

Axamon (Ipidacrine) se uporablja za bolezni perifernega živčnega sistema. Zdravilo bolniki dobro prenašajo. Zdravilo ima dvojni učinek, medtem ko Proserin, Oksazil in Kalimin delujejo samo na periferni živčni sistem.

Bolnikom so predpisana zdravila, ki vsebujejo kalij. Za terapijo se KCL uporablja v obliki praška. Glede na njegov stranski učinek na želodčno sluznico se jemlje po obrokih z mlekom. Zdravili Kalij-Normin in Kalipoz sta namenjeni peroralni uporabi večkrat na dan..

Naslednjih zdravil, ki vsebujejo magnezij in kalij, bolniku ne smejo predpisovati:

  • Panangin;
  • Asparkam.

Patogenetski učinek

Pri zdravljenju miastenije gravis zdravnik izvaja pulzno terapijo z uporabo metilprednizolona in nekaterih režimov zdravljenja. Kortikosteroide predpisujejo v terapevtskem odmerku vsak dan ali vsak drugi dan. Tečaj traja teden dni, nato pa zdravnik zmanjša odmerek zdravila.

V primeru poslabšanja bolnikovega stanja se uporablja postopna shema terapije, ki temelji na povečanju enkratnega odmerka, dokler ni dosežena največja dovoljena količina zdravila na odmerek. Metipred je zdravilo z visoko mineralokortikoidno aktivnostjo, zato se pogosteje uporablja za zdravljenje, stabilizira bolnikovo stanje.

Uporaba imunoglobulinov

Za zdravljenje miastenije gravis (MG) je predpisana infuzija imunoglobulinov (IVIG), pridobljenih iz darovane krvi. Namen metode je povečati obrambno sposobnost pacientovega telesa. Funkcionalne spremembe pri bolnikih z MG so pomembne. Imunoglobulin, ki ga dajemo bolniku, ne povzroča resnih neželenih učinkov. Pri zdravljenju bolnikov se zdravila uporabljajo:

  • Gamimun-N;
  • Pentaglobin;
  • Octagam 10%;
  • Intraglobin.

V krizi se imunoglobulini predpišejo šele po nujnih reanimacijskih ukrepih. Človeški specifični protein preprečuje razvoj hudih zapletov. Uporablja se vsak drugi dan v odmerku, ki ga predpiše zdravnik.

Pogosto se bolniki z miastenijo gravis pritožujejo zaradi slabosti in glavobola po infuziji. Zdravnik oceni delo bolnikovega imunskega sistema, ugotovi število T celic. Med študijo se odkrijejo okvare imunskih delcev, v serumu pa povečana aktivnost timusnih humoralnih dejavnikov.

Koncentracija imunoglobulinov odraža stanje notranjih organov, ki vplivajo na obrambno sposobnost telesa. Običajni človeški protein, ki vsebuje določeno frakcijo in ga prvič uporabimo v standardnem odmerku, povzroči gripi podobne simptome:

  • palpitacije;
  • zaspanost;
  • konvulzije;
  • visoka temperatura.

Obstaja še ena resna težava - stalno je treba spremljati bolnikovo stanje, v primeru kolapsa in zvišanja krvnega tlaka odpovedati zdravljenje, injicirati intravensko raztopino plazme in antihistaminike.

Pri zdravljenju miastenije gravis se uporabljajo citostatiki:

  • Ciklofosfamid;
  • Ciklosporin;
  • Ciklofosfamid;
  • Metotreksat.

Pogosto se po doseganju učinka odmerek zdravila zmanjša. Jemanje ciklofosfamida povzroča neželene učinke:

  • levkopenija;
  • hepatitis A;
  • vnetje trebušne slinavke;
  • septikemija;
  • črevesne motnje;
  • omotica,
  • okvara vida.

Škodljiva zdravila

Naslednja zdravila so kontraindicirana pri bolniku z miastenijo gravis:

  • antikonvulzivi;
  • antibiotiki (aminoglikozidi);
  • Blokatorji B;
  • Litijev karbonat;
  • Prokainamid hidroklorid;
  • Triheksifenidil hidroklorid;
  • antimalarična in antirevmatična sredstva;
  • solze;
  • hipoglikemična zdravila.

Prepovedana zdravila prispevajo k razvoju miasteničnih simptomov in povečujejo oslabelost skeletnih mišic. Antibakterijska zdravila poslabšajo simptome bolezni. Naslednjih zdravil ni priporočljivo jemati:

  • Ampicilin;
  • Imipenem;
  • Eritromicin.

Spalne tablete za miastenijo gravis so kontraindicirane. Zdravljenje z derivati ​​benzodiazepina in barbiturati je nedopustno. Zdravila, ki vsebujejo magnezij, znatno poslabšajo bolnikovo stanje. Ne jemljite diuretikov, ki vplivajo na prevajanje živčno-mišičnih impulzov.

Zdravila, ki jih predpiše zdravnik, mora bolnik opraviti tečaje, nadzorovati počutje in voditi zdrav življenjski slog.

Miastenija gravis

Miastenija gravis je patologija avtoimunskega izvora, za katero je značilna poškodba receptorskega aparata, ki povezuje živčni in mišični sistem. Pod vplivom te bolezni človek čuti stalno utrujenost, utrujenost progastih mišic (tudi pri manjših fizičnih naporih) se kakovost življenja bistveno zmanjša.

Bolezen se pojavi v 5-10 primerih na 100 tisoč ljudi, trikrat pogosteje kot pri moških, se pojavi pri ženskah, mlajših od 30 let. Omeniti velja, da za to boleznijo ne trpijo samo ljudje, ampak tudi hišni ljubljenčki. Zaradi dinamike rasti primerov miastenije gravis boste izvedeli podrobna dejstva o patologiji, njenih simptomih in vzrokih.

Miastenija gravis pogosto spremlja novotvorbe timusne žleze (timus), onkologijo, amiotrofični sindrom, bolezni vezivnega tkiva.

Vrste miastenije gravis

Bolezen se razlikuje po treh glavnih vrstah in ima naslednje značilnosti:

  1. Bulbarna miastenija gravis. Zanj so značilne motnje v žvečilnih in požiralnih procesih. Sčasoma pacient ne more govoriti.
  2. Miastenija gravis. Prizadete so mišice vratu, lobanjske regije, povešene veke pa so jasen simptom bolezni.
  3. Miastenija gravis je posplošena. Ta vrsta je najpogostejša, vratne mišice so prizadete z nadaljnjim "zajemom" vseh ostalih, prizadeta je mimika.

Patologija je razvrščena glede na dejavnike pridobitve in prirojenosti:

  1. Pridobljena oblika je registrirana pri pacientih katere koli starosti. Pojavlja se pogosteje prirojeno in ga povzročajo različne okužbe, pojavlja se v ozadju neugodne dednosti.
  2. Strokovnjaki se le redko srečajo s prirojeno obliko. Razvoj bolezni se pojavi v maternici, medtem ko je plod neaktiven. Po rojstvu ima otrok zaradi mišične atrofije šibkost in pomanjkanje polnega dihanja. Takšnih novorojenčkov praktično ni.

Razlogi za razvoj miastenije gravis

Sodobna medicina nima natančnega opisa vzrokov za razvoj miastenije gravis. Hipoteza raziskovalcev se nanaša na dejstvo, da timus, ki se nahaja na dnu prsnice, aktivno proizvaja protitelesa. Uničujejo receptorje, ki se nahajajo na strani mišic živčno-mišične sinapse. Narava te receptorje predpisuje za sprejem signalov s pomočjo kemikalije, imenovane acetilholin. Prenaša živčni impulz na sinapsi.

"Vrstni red" od možganov do mišičnih receptorjev zagotavljajo nevrotransmiterji, proizvedeni v živčnih vlaknih. Za miastenijo gravis je značilno, da imunska obramba sama blokira prevodnost v živčno-mišičnih povezavah.

Očesna miastenija gravis

Timus raste do otrokovega 18. leta, nato pa se zmanjša in minimalizira svojo aktivnost. Bolniki z miastenijo gravis imajo veliko timus, pogosto z benignimi novotvorbami.

Raziskovalci so ugotovili, da lahko bolezen sprožijo glavni predpogoji, ki so:

  • genska mutacija;
  • nastanek tumorja v timusu;
  • trpel hud stres;
  • virusne okužbe, ki prizadenejo telo;
  • avtoimunska bolezen;
  • novotvorbe v dihalnem sistemu, ledvični medenici, jetrih.

Naslednji dejavniki lahko poslabšajo tudi razvoj miastenije gravis:

  • stalna pretirana telesna aktivnost;
  • bolezni različnih etiologij;
  • čustveni izbruh, stresna situacija;
  • dolgo ostati v vročem podnebju;
  • seveda uporaba antibiotikov.
Generalizirana miastenija gravis

Ali obstajajo kakšni zapleti?

Bolezen za številne vzročne dejavnike lahko zapletejo krize treh vrst, ki jih izzove bronhopulmonalna okužba:

  1. Miastenična.
  2. Holinergični.
  3. Mešano.

Za te vrste je značilno močno poslabšanje znakov bolezni, poslabšanje požiranja in poslabšanje dihalne funkcije. Pacient je nujno nameščen na intenzivno nego, povezan z ventilatorjem (umetno prezračevanje pljuč).

Pacient z znaki miastenije gravis

Kako se določa miastenija gravis

Najprej diagnozo postavi nevrolog. Za strokovnjaka na svojem področju je dovolj, da se seznani z anamnezo in vizualnim pregledom.

Diagnostični ukrepi pri predpisovanju dodatnih raziskovalnih metod vključujejo:

  • funkcionalni test za prepoznavanje in oceno patološkega stanja - mišična utrujenost;
  • Test proserina (intramuskularno dajanje zdravila proserin spodbuja kratkotrajno izboljšanje stanja);
  • dekrementalni test (odkrivanje blokade prenosa živčno-mišičnega sistema);
  • krvni test (preučevanje prisotnosti protiteles proti acetilholinskim receptorjem, titin;
  • CT timusa;
  • kratka elektromiografija;
  • izvajanje elektronevrografije;
  • analiza genetskega profila za novorojenčka.

Kompleksno diagnostiko dopolnjujejo biokemijske študije, pa tudi preučevanje živcev na prisotnost prevodnih sposobnosti, elektromiografija mišičnih vlaken.

Simptomi

Glavni simptomi bolezni so ptoza (povešene veke), šibkost očesnih mišic, kar povzroči razcepljeno sliko. Že po rahli obremenitvi nastopi mišična utrujenost. Šibke mišice se "obnašajo" drugače. Včasih je ta simptom izrazit, bolezen se poslabša, včasih pa se bolnikovo stanje izboljša. Za miastenijo gravis, ki jo spremljajo hudi napadi, je značilen pojav paralize, vendar to ne ogroža občutljivosti: ni kršitev.

Huda ptoza vek

Glavni simptomi bolezni vključujejo tudi:

  • težave z vidom (ostrenje, zaznavanje barvne lestvice, oblika predmeta, zmožnost ocenjevanja razdalje / bližine predmetov, videz tančice pred očmi);
  • motnje dihanja;
  • hujšanje s hitrim tempom;
  • preoblikovana hoja;
  • motnje govora, spremenjen glas (hripav, hripav, nesramen, pacient govori tiho, "v nos");
  • nespečnost;
  • težave in utrujenost pri žvečenju / požiranju / govorjenju;
  • problematično požiranje hrane v tekoči obliki ali pireju (pogosto se zaradi tega razvije aspiracijska pljučnica);
  • miastenična kriza, ki je predpogoj za smrt;
  • psihomotorična vznemirjenost;
  • motnje vegetativnih lastnosti;
  • hipoksična poškodba možganov (pomanjkanje dovolj kisika), ki povzroči smrt;
  • oslabljena gibljivost prstov na rokah in nogah, na splošno zgornjih in spodnjih okončin;
  • zaprtje ali, nasprotno, driska;
  • paroksizmalne palpitacije srca.

Za zgodnjo fazo bolezni je značilno hitro okrevanje bolnikovega telesa po počitku. Sčasoma bo prisotna simptomatska slika, kljub bolnikovim poskusom sprostitve in počitka.

Nepazljiv odnos do simptomov, ki se pojavijo, lahko privede do oprijemljive mišične oslabelosti (zlasti mišic dihal), ki je življenjsko nevarna.

Zdravljenje miastenije gravis

Namen zdravljenja miastenije gravis je doseči dva glavna cilja:

  1. Izboljšanje mišične zmogljivosti s prenosom živčnih impulzov na mišice.
  2. Zatiranje avtoimunskega procesa.

Prvi cilj dosežemo z uporabo antiholinesteraznih zdravil, izbranih glede na odmerek za bolnika na individualni osnovi:

  • "Prozerina".
  • "Oksazila".
  • "Piridostigmin".

Možni so neželeni učinki, zato zdravnik predpiše druga sredstva, da zmanjša škodljive učinke:

  • "Efedrin";
  • "Veroshpiron" in drugi.

Zatiranje avtoimunskega procesa se pojavi s pomočjo glukokortikoidov ("Prednizolon", "Deksametazon" itd.). Takoj, ko je rezultat dosežen, se odmerek zmanjša, vendar se zdravilo ne ustavi, saj je možen ponovitev bolezni.

V odsotnosti vidnega učinka ali kontraindikacij za glukokortikoide so prednostni imunosupresivi. In bolnikom s tumorjem na timusni žlezi je predpisano kirurško (radikalno) zdravljenje. Po operaciji je priporočljivo opraviti rentgensko terapijo.

Zdravljenje s plazmaferezo (čiščenje plazme iz protiteles) se pogosto uporablja v medicinski praksi.

Odpoved dihanja, ki jo povzroči kri miastenije, se zdravi s traheostomijo, bolnika premestijo v mehansko ventilacijo. Pacient se hrani s cevjo, ki gre skozi nos v želodec.

Za doseganje pozitivnega učinka zdravljenja zdravnik predpiše:

  • kalijevi pripravki (uporaba seveda);
  • antioksidanti;
  • humani imunoglobulin;
  • citostatiki;
  • v postopku za obsevanje hipotalamusa;
  • posebna dietna hrana;
  • imunofarmakoterapija (zunajtelesna);
  • zdravljenje na zdraviliških območjih (na srednjem pasu).

Kar zadeva prehrano, vključuje:

  • živila, ki vsebujejo veliko kalija (to velja za krompir, banane, suhe marelice, rozine, marelice, grozdje);
  • nemastna, lahka hrana (alkohol je strogo prepovedan).
Plastična kirurgija za miastenijo gravis in sočasno obojestransko ptozo

Nadaljnja ugodna prognoza je možna, ko je bolnik deležen ustreznega zdravljenja, če je upošteval vse predpise. Vendar se lahko bolezen kadar koli poslabša in pacienta pripelje do smrti..

Kako zdraviti miastenijo gravis doma

Tradicionalna medicina pomaga bolnikom z miastenijo gravis po posvetovanju z zdravnikom in odobritvi enega ali drugega zdravila ob upoštevanju posameznih značilnosti. Nekateri priljubljeni recepti vključujejo:

  1. Živila - naravni antioksidanti, ki vsebujejo kalij (tega elementa je veliko v suhih marelicah, česnu, čebuli, naravnem medu itd.), Prispevajo k izboljšanju stanja. Uporabljajo se v skladu z odmerki, ki jih predpiše zdravnik..
  2. Ovsena infuzija. Vzame se kozarec ovsa in 0,5 litra vode. Mešanico dušimo na majhnem ognju približno 60 minut, nato infuziramo 1,5 ure. Za uživanje vzemite 100-120 ml juhe, dodajte žlico medu, pijte štirikrat na dan pred obroki. Sprejem na tečaj traja tri mesece, čemur sledi 30-dnevni odmor. Nato je treba juho nadaljevati za isto obdobje..
  3. Čebula in sladkor. Enake dele sestavin zmešamo (po 200 g), zalijemo s pol litra vode. Zmes kuhamo 1,5 ure, ohladimo. Nato v juho dodamo 4 žlice naravnega medu. Takšno zdravilo je treba jemati trikrat na dan, 20 ml..

Dejansko lahko najdete veliko uporabnih receptov, vendar ne pozabite, da sami ne morete sprejeti odločitve o njihovi pripravi in ​​uporabi..

Preventivni ukrepi

Preprečevanje miostenije kot take ne obstaja. Upoštevate lahko le priporočila, ki izključujejo zapletene različice poteka bolezni in vključujejo naslednja pravila:

  • izogibajte se težkim fizičnim naporom v službi in doma;
  • ne ukvarjajte se s športom;
  • ne bodite na neposredni sončni svetlobi (nosite sončna očala);
  • v prehrano vključite mlečne izdelke, sadje, zelenjavo;
  • prenehati kaditi, piti alkoholne pijače;
  • redno uživajte vitamine;
  • trdno razumeti, da je pod kategorično prepovedjo uporaba zdravil, ki vsebujejo magnezij, antipsihotikov, antibiotikov, diuretikov, pomirjeval;
  • voditi zdrav življenjski slog;
  • izogibajte se stresnim situacijam;
  • pravočasno zdraviti različne bolezni.

Napoved

Remisija in poslabšanje miastenije gravis se pojavljata pogosto. Te bolezni ni mogoče popolnoma pozdraviti. A to še ne pomeni, da ne gre iti k zdravniku, ampak ponižno čakati na "izid" dogodkov. Bolnikovo srce se lahko nenadoma ustavi. Patologija lahko povzroči atrofično stanje celotnega mišičnega sistema, vključno s smrtjo. Treba je priti na sestanek k nevrologu in se dogovoriti za uporabo kompleksnega zdravljenja. To je še posebej pomembno za nosečnice z diagnozo miastenija gravis. Opazovanje nevrologa, metode, ki obstajajo v sodobni medicini, dokazane v praksi, omogočajo zagotavljanje pacientovega življenja na dobri ravni.

Pravočasno, dolgotrajno in celovito zdravljenje zagotavlja skoraj popolno izginotje simptomov bolezni.

Metode zdravljenja miastenije

Miastenija gravis je huda avtoimunska bolezen, ki se kaže kot patološka mišična oslabelost in počasi napreduje. Otroci pogosteje trpijo zaradi nje, vendar se ta patologija pojavlja tudi pri odraslih..

Nekaj ​​o razlogih

Miastenija gravis je prirojena dedna bolezen. Njegovi znaki se pojavijo v zgodnjem otroštvu. Sindrom se lahko razvije z različno hitrostjo in resnostjo. Zaradi genetskih nepravilnosti je povezava med nevroni in mišičnimi vlakni motena. Ker se mišice dejansko izklopijo in ne delujejo, se njihova atrofija postopoma razvije.

Znanstveniki še niso mogli v celoti prepoznati mehanizma nastanka bolezni, zagotovo pa je znano, da je razlog v pomanjkanju gena, ki je odgovoren za delo mionevralnih povezav. Najprej trpijo vidne funkcije, saj mišice oči atrofirajo. Nato se postopek premakne na obrazne mišice, vrat, mišice rok, nog, požiranje mišic.

Ta prirojeni sindrom pogosto povzroči resne posledice in celo smrt bolnika, vendar je z ustreznim zdravljenjem možno okrevanje ali začasna remisija. Ta patologija se lahko podeduje od enega od staršev ali skozi generacijo..

Vzroki bolezni med otroki so taki:

  1. Motnje biokemijskih procesov zaradi patologij timusa, hipotalamusa.
  2. Timus napadajo lastne imunske celice, zaradi česar se proizvede in razgradi manj acetilholina.

Upoštevajte, da lahko stanje bolnega otroka poslabša stresne situacije, akutne respiratorne virusne okužbe, oslabljeno imunost.

Simptomi

Simptomi miastenije gravis so neposredno odvisni od njene oblike. Glavni simptom je nenavadna šibkost mišic. Pacient se hitro utrudi, ne more se spoprijeti z delom, treningom. To je še posebej opazno, če morate izvesti vrsto podobnih gibov..

Po počitku se funkcije mišic obnovijo. Ko se zjutraj zbudijo, se bolniki počutijo živahni, spočiti, občutijo val energije. Čez nekaj časa se začnejo kopičiti značilni simptomi, bolnik se počuti dobesedno preobremenjenega.

Miastenija gravis

Miastenija gravis se lahko kaže na različne načine, vse je odvisno od oblike. Tri so:

  1. bulbar;
  2. očesno;
  3. posplošeno.

Pri bulbarni obliki trpi le ena lokalna mišična skupina. Zagotavljajo žvečenje, požiranje, zato se bolnikov glas začne spreminjati. Postane hripav, tih in celo skoraj tih..

Pri očesni obliki miastenije gravis trpijo mišice, ki zagotavljajo gibanje zrkel. To so mišice, ki dvigujejo veko, zunanja krožna. Bolnika z miastenijo gravis zlahka prepoznamo po povešenih vekah - zaradi poškodbe mišic jih ne more dvigniti.

Če generaliziramo miastenijo, postopoma prizadenemo okulomotorne, obrazne in vratne mišice. Pri bolnikih se na obrazu pojavijo globoke gube, nasmeh pa postane nenaraven, napet. Sčasoma človek postane težko sploh držati glavo. To je posledica oslabitve vratnih mišic.

Ko bolezen napreduje, so mišice rok in nog vključene v patološki proces. Takšni bolniki praktično izgubijo sposobnost hoje, gibanja, saj mišice ne doživljajo običajnega stresa, sčasoma pa atrofira. Najpogosteje se pojavlja posplošena oblika.

Miastenijo gravis lahko spremljajo značilne krize. To je najhujša oblika bolezni. Med krizo so žrelne in dihalne mišice popolnoma izklopljene. To je neposredna nevarnost za življenje, ker se gibanje prsnega koša popolnoma ustavi, zaradi česar pride do stradanja telesa s kisikom.

Diagnostika

Zelo pomembno je opraviti temeljit pregled, da bi razumeli, v kolikšni meri bolezen napreduje zaradi tega, kaj se razvije. Za pravilno izbiro režima zdravljenja je treba opraviti vse diagnostične faze. Vključuje:

  1. Elektromiografija. Pomagal bo prepoznati miastenično reakcijo.
  2. Preizkus prozerina. Pacientu se v mišico vbrizgajo zdravila, ki zavirajo holinesterazo.
  3. Serološke raziskave. Njegov cilj je prepoznati protitelesa receptorjev za acetilholin pri bolniku..
  4. CT. Pomaga pri prepoznavanju možnih tumorjev (npr. Timoma).

Prav test na proserin je glavna diagnostična metoda, ki lahko končno potrdi miastenijo gravis..

Zdravljenje

Miastenija gravis je resno in življenjsko nevarno stanje. Ko je postavljena takšna diagnoza, je nujno takoj začeti zdravljenje miastenije gravis. Pogosto je potrebno tudi oftalmološko zdravljenje, saj lahko bolezen povzroči okvare oči. Prav tako boste morali pravilno jesti.

Mehanizem terapije temelji na dejstvu, da se nenehno upoštevajo nove manifestacije miastenije gravis in prilagaja odmerek zdravil. Ne sme presegati tistega, ki zagotavlja trajni terapevtski učinek. Bolni otroci in mladostniki se lažje odzivajo na terapijo, pri starejših se remisija zgodi redkeje..

Pomembno je, da se starši spomnijo, da lahko celo prehlad povzroči miastenijo gravis, zato je treba zdraviti vsako nalezljivo bolezen. Pri tem vztrajajo tako znani specialisti za nalezljive bolezni, kot je na primer akademik Jurij Vladimirovič Lobzin. Pomembno je izbrati dobro kliniko, ki bo zagotovila vse sodobne metode zdravljenja te težke bolezni..

Pravilno zdravljenje lahko zaustavi razvoj bolezni, v nekaterih primerih pa je mogoče doseči popolno okrevanje. Terapija mora biti v celoti v skladu s sodobnimi standardi, saj so se v zadnjih letih v medicini metode za zdravljenje miastenije gravis bistveno izboljšale..

Upoštevati je treba simptomatologijo določenega bolnika. Bolezen ima lahko precej različne oblike in resnost. Vse je odvisno od razloga za njegov razvoj. Lahko gre ne le za zlomljeno genetsko kodo, temveč tudi za nalezljivo lezijo, poškodbo glave, ugriz kače itd..

Zdravljenje bo temeljilo na vzdrževanju pravilne ravni antiholinesteraznih snovi v krvi. Ta sredstva se nenehno vnašajo v telo. Včasih je težko takoj določiti varen odmerek za določenega bolnika, ker se dajanje zdravil začne z izredno majhnimi odmerki. Takšni bolniki potrebujejo stalno oskrbo in redne tečaje zdravljenja..

Preveliko odmerjanje teh zdravil je preobremenjeno z resnimi neželenimi učinki in neprijetnimi pojavi v jetrih in ledvicah. Lahko celo izzove holinergično krizo, ki se kaže v obliki napadov, mioze, bradikardije. Spremljajo jih bolečine v trebuhu. Če pride do takšne krize, bolniku takoj dajo potrebni odmerek atropina..

Bistvo zdravljenja je, da je pacient izbran antagonist acetilholinesteraze. Ta izbor se izvaja strogo individualno. Pomembno je upoštevati bolnikovo starost, težo, obliko in resnost bolezni. Predpisani so tudi oksazil, proserin, galantamin ali kalimin.

Če se ugotovi psevdoparalitična miastenija gravis, se bolniku dodatno daje spironolakton, kalijeve soli. Podpirajo stanje telesa. Če bolnik trpi za hudo obliko bolezni, mu predpišejo glukokortikosteroide in citostatike. Če se odkrije timom, je edino zdravljenje kirurška odstranitev tumorja.

Za lajšanje miastenične krize se uporabljajo proserin, mehansko prezračevanje, plazmafereza, pripravki na osnovi človeškega imunoglobulina. Če gre za gravisovo bolezen (huda dedna oblika), se terapija razlikuje od zdravljenja drugih oblik bolezni.

Najpogosteje predpisani piridostigmin bromid. Zdravilo povzroča številne neželene učinke: driska, bolečine v trebuhu, mišične fascikulacije. Povečan odmerek zdravila lahko povzroči holinergično krizo.

Imunomodulatorno zdravljenje

Eno od področij terapije je modulacija imunosti. V ta namen so predpisani glukokortikoidi. So učinkoviti, razmeroma varni in poceni. To je skrivnost njihove svetovne priljubljenosti. Znanstveniki še niso povsem ugotovili, kako delujejo ta zdravila, vendar je nesporno dejstvo, da lahko znatno olajšajo bolnikovo stanje in privedejo do dolgotrajne remisije..

Ta skupina zdravil ima številne neželene učinke, ki pa so neposredno odvisni od odmerka. Zato mora zdravnik predpisati najmanjši učinkovit odmerek za določenega bolnika. Najbolj priljubljeno zdravilo v tej skupini je prednizolon.

Predpiše se z minimalnim dnevnim odmerkom (10-25 mg), nato pa se odmerek počasi povečuje. Idealno bi bilo, da bi bil dnevni odmerek 60-80 mg (en odmerek vsak drugi dan). Lahko ga nadomestimo z metilprednizolonom.

Če bolnik trpi za hudo obliko bolezni, je zdravljenje takoj predpisano z visokim odmerkom kortikosteroidov. Zdravilo se daje vsak dan. Vzporedno se izvaja plazmafereza ali intravensko injicira imunoglobulin. Namen take okrepljene terapije je stabilizirati bolnikovo stanje. Do nje bo treba od 4 do 16 tednov. Po izboljšanju se odmerek kortikosteroidov postopoma zmanjšuje. Privedeni so na raven podporne oskrbe.

Azatioprin je purinski analog, ki upočasni sintezo nukleinskih kislin. Deluje na limfocite. Pri uporabi zdravila je nujno spremljanje delovanja jeter in stanja krvi. Sprva se vsak dan opravi krvni test. Če bolnik zdravilo dobro prenaša, se po 1-2 tednih odmerek poveča. Največji odmerek je 2-3 mg na kg telesne teže (povprečni dnevni odmerek je 150-200 mg).

To zdravilo se dobro prenaša, čeprav včasih lahko povzroči slabost, limfopenijo, kožne izpuščaje, pankreatitis, pancitopenijo.

Upoštevajte, da zdravilni učinek morda ne bo nastopil takoj. Pogosto se pokaže 4-12 mesecev po začetku zdravljenja. Največji učinek običajno opazimo po šestih mesecih do enega leta..

Azatioprin se uporablja kot dodatek prednizolonu. Predpisano je za tiste bolnike, ki jemljejo dolgotrajno imunosupresivno terapijo. Zahvaljujoč tej kombinaciji odmerka kortikosteroidov ni mogoče povečati, ne da bi izgubili njihovo učinkovitost. To je tako imenovani sparing učinek, ko eno zdravilo poveča zdravilni učinek drugega..

Ciklosporin je drugo zdravilo, ki je predpisano za miastenijo gravis. Ima zapleteno delovanje, ki na koncu privede do počasnejše aktivacije T celic. Zdravilo lahko povzroči tresenje, nespečnost, odpoved ledvic, visok krvni tlak, glavobol. Ti neželeni učinki so odvisni od uporabljenega odmerka. Če se zmanjša, lahko neprijetne manifestacije izginejo ali jih minimiziramo..

Ciklosporin se redko predpisuje. Ima veliko bolj izrazite neželene učinke kot druga zdravila, zato se to zdravilo uporablja, če imajo ostali nizko učinkovitost. Če je predpisano zdravilo, je pomembno nadzorovati raven elektrolitov v krvi, magneziju in delovanju ledvic. Začnite z majhnimi odmerki, postopoma povečujte dnevni odmerek do terapevtsko učinkovitega.

Če je predpisan ciklosporin, se ne sme jemati diuretikov (ki varčujejo s kalijem) in nesteroidnih protivnetnih zdravil, kadar so potrebni kortikosteroidi, pa je treba njihov odmerek čim bolj zmanjšati. Prednizolona ne bo mogoče popolnoma odpovedati.

Mikofenolat mifetil je sodobno zdravilo. Znanstveniki še niso popolnoma razumeli, kako deluje, vendar so rezultati spodbudni. Snov upočasni razmnoževanje B-, T-celic. Ko uporabljate zdravilo, morate vsak mesec opraviti krvni test. Znanstveniki se strinjajo, da je mikofenolat mifetil enako učinkovit kot ciklosporn, vendar ima manj neželenih učinkov.

Ciklofosfamid je učinkovit imunosupresiv, ki je predpisan za hudo bolezen in zavira celice T in B. Redko je predpisan, le kadar druga zdravila niso pokazala svoje učinkovitosti. Po nekaj mesecih opazimo stabilno remisijo pri 50% hudih bolnikov. Če so opazni neželeni učinki, bo to zdravilo treba preklicati..

Metotreksat upočasni delitev celic, lahko pa povzroči slabost, cistitis, mukozitis, alopecijo, mielosupresijo. Zdravniki nanjo gledajo kot na rezervno zdravilo, če so zdravila prve izbire neučinkovita.

Rituksimab je protitelo, ki ima povečano afiniteto do antigena CD20 celic. Lahko povzroči zvišano telesno temperaturo, kožne izpuščaje, slabost in včasih bronhospazem. Med jemanjem si lahko vzamete dokaj dolg premor - do šest mesecev.

Kratkoročno zdravljenje

Skupaj z zdravili je predpisano kratkotrajno zdravljenje: plazmafereza, imunoglobulin se injicira intravensko.

Mehanizem delovanja imunoglobulina je, da nevtralizira aktiviran kompliment, avtoprotitelesa, modulira citokine itd. lahko povzroči zvišano telesno temperaturo, glavobol, kožni izpuščaj.

Namen plazmafereze je odstraniti avtoprotitelesa in druge sestavine, ki jih proizvaja imunski sistem, iz krvi. Obstaja 4-5 sej plazmafereze. Pogosteje se predpisuje v postopku priprave na sodelovanje v resnem stanju, ko se simptomi hitro povečujejo. Ti dve metodi imata približno enako učinkovitost..

Kirurško zdravljenje

Kirurška metoda je timetomija. Najpogosteje se uporablja za odpravo miastenije gravis. Izvede se, če je postavljena natančna diagnoza timoma, pa tudi če bolniki z generalizirano vrsto bolezni niso dopolnili 60 let.

Upoštevajte, da timetomija ni vedno indicirana za splošno obliko..

Med nosečnostjo so zdravila izbrana zelo previdno..

Patogeneza

V zadnjih letih je veliko novih informacij o patogenezi in klinični manifestaciji miastenije gravis. Znanstveniki so bistveno napredovali pri preučevanju mehanizma njegovega razvoja, čeprav je še vedno veliko vrzeli.

Zdaj obstaja priložnost ne le za dosego stabilne remisije, temveč tudi za napoved nadaljnjega razvoja bolezni pri določenem bolniku. Pri terapiji je pomembno upoštevati naravo poteka bolezni pri posameznem bolniku, prisotnost terapevtskih in neželenih učinkov, njihovo razmerje.

Pomembno je, da zdravnik razume bistvo te težave, glavne faze razvoja bolezni, temeljito pozna celoten arzenal sodobnih terapevtskih sredstev in razpolaga z algoritmi zdravljenja. Vse to bo pacientu omogočilo najučinkovitejšo pomoč..

Če odkrijemo miastenijo gravis, je prognoza odvisna od oblike bolezni ter pravočasnosti in sistematičnosti zdravljenja. Generalizirana miastenija je najslabša oblika zdravljenja.

Bolezen je periodične ritmične narave. Remisija se nadomesti z obdobjem poslabšanja. Pomembno je, da mišice redno stimulirate, da ne pride do njihove atrofije. K temu pripomorejo fizioterapevtske vaje in gimnastika..

Za uspešno zdravljenje miastenije gravis je pomembno opraviti popolno diagnozo in ugotoviti vzrok patologije. Nato je izbran kompleks zdravil, ki imajo najmanj kontraindikacij in neželenih učinkov. Ta bolezen je izredno nevarna, zato bi se z njenim zdravljenjem morali ukvarjati le zdravniki. Ljudska zdravila so kategorično kontraindicirana.