Simptomi trombocitopatij

Trombocitopatija ni ena, temveč celotna skupina dednih ali pridobljenih patologij, povezanih s kršitvijo hematopoetskega sistema. Poleg tega imajo eno samo osnovo, ki se zniža na manjvrednost krvnih celic, kot so trombociti.

Tega hematološkega sindroma ni mogoče imenovati redkega, pojavlja se pri 5-10% celotne populacije sveta. V otroštvu se najpogosteje razvijejo dedne oblike patologije. Poleg tega, če ima otrok krvavitve, katerih vzrokov ni mogoče ugotoviti, se bo približno 35-65% pojavilo ravno zaradi krivde trombocitopatije. Zato bi morali biti pediatri in pediatrični hematologi v zvezi s tem še posebej pozorni in otroke s takšnimi simptomi poslati na celovito diagnozo, ki bo omogočila ciljno zdravljenje.

Vrste trombocitopatije

Ločite med pridobljenimi in prirojenimi trombocitopatijami. Po drugi strani pa so razdeljeni tudi na več podvrst, vključno z:

Bolezni, ki jih povzroča patološka agregacija trombocitov. Sem spadajo Glanzmannova trombastenija, bistvena atrombija prve vrste, Pearson-Stobova anomalija, Scottov sindrom itd. Vse te bolezni so združene pod splošnim imenom razčlenitvena trombocitopatija.

Bolezni krvi, ki jih povzroči kršitev povezave v reakciji sproščanja trombocitov. Sem spadajo bistvene atrombije druge vrste, okvara v ciklooksigenazi, lipoksigenazi itd. Do okvare lahko pride, ko se zrnca in njihovi sestavni deli sprostijo.

Bolezni nezadostnega bazena za shranjevanje, vključno z: "sindrom sive trombocitov", sindrom Kherzhmansky-Pudlak, sindrom TAP, pomanjkanje gostih zrnc itd..

Trombocitopatija zaradi oslabljenega oprijema. Takšne prirojene anomalije vključujejo von Willebrandovo bolezen, makrocitno trombodystrofijo, Ehlers-Danlosovo bolezen itd..

Mešane motnje trombocitov, ki jih povzročajo druge prirojene nepravilnosti, na primer prirojene srčne napake, glikogenoza, Marfanov sindrom itd..

Pridobljene trombocitopatije se pri človeku kažejo skozi njegovo življenje. Razvijajo se v ozadju drugih bolezni. Njihovi razlogi bodo navedeni spodaj..

Opozoriti je treba, da imajo otroci v veliki večini primerov prirojene trombocitopatije..

Simptomi trombocitopatije

Simptomi trombocitopatije so lahko zelo raznoliki. Prirojena trombocitopatija se lahko najprej pokaže po rojstni travmi, hipoksiji ali drugi perinatalni patologiji. Tudi bolezen se lahko počuti po profilaktičnem cepljenju, po obisku pisarne masažnega terapevta ali po virusni ali bakterijski okužbi. Tudi pomanjkanje vitaminov lahko deluje kot sprožilni dejavnik za manifestacijo te dedne patologije..

V ospredju, ne glede na vrsto trombocitopatije, v ospredje pride hemoragični sindrom, katerega manifestacije se redno pojavljajo. Intenzivnost hemoragičnega sindroma je različna. Oseba lahko doživi tako rahlo kot močno krvavitev..

Pri otrocih prvih dni življenja je možen razvoj intrakranialne krvavitve, pogosto opazimo dolgotrajno neceljenje popkovnične rane, njeno krvavitev. Blag potek hemoragičnega sindroma se kaže v pojavu podkožnih krvavitev. Poleg tega se lahko tvorijo tudi z običajnim dotikom ali v krajih trenja med oblačili in telesom. Krvavitev v sklepnih votlinah s trombocitopatijami niso opažene, zaradi česar jih je mogoče ločiti od hemofilije.

Pri majhnih otrocih se bolezen lahko počuti z obilno in dolgotrajno krvavitvijo, ki se razvije med pojavom prvih zob. Občasno imajo takšni dojenčki krvavitve iz nosu, krvavitev dlesni, praske in druge manjše kožne poškodbe, ki se dolgo pozdravijo.

V adolescenci imajo dekleta težka in daljša obdobja. Njihove matere se pogosto pritožujejo zaradi podobne težave..

Če je oseba s trombocitopatijo operirana, bodo tudi minimalno invazivne postopke spremljale dolgotrajne krvavitve. Na primer, razvijejo se po odstranitvi obolelega zoba ali resekciji adenoidov..

Redki simptomi trombocitopatije so krvavitev iz prebavnega sistema, pojav krvi v urinu, krvavitev v mrežnici..

Ljudje, ki trpijo zaradi trombocitopatije, pri svojem zdravniku predložijo značilne pritožbe. Bolnike skrbi bledica kože, povečana utrujenost, zmanjšana zmogljivost, pogoste vrtoglavice, zasoplost, povečana nujnost, nizek krvni tlak. Včasih se jim razvije omedlevica. Podobna klinika je povezana z redno izgubo krvi, kar vodi v razvoj anemije..

Če vzporedno človek razvije bolezen vezivnega tkiva, potem ima kršitev drže telesa, ravnih stopal in drugih nepravilnosti pri razvoju mišično-skeletnega sistema.

Masivni hemoragični sindrom vodi do smrtno nevarne izgube krvi.

Razlogi za trombocitopatijo

Vzroki za prirojene trombocitopatije se zmanjšajo na nepravilnosti v strukturi genov. Te nepravilnosti povzročajo okvare telesa na ravni hemostaze trombocitov. Dedovanje takšnih anomalij se lahko pojavi tako v avtosomno recesivnem kot avtosomno dominantnem vzorcu..

Vzroki za pridobljene trombocitopatije so naslednji:

Mešana hemoblastoza, sindrom razširjene intravaskularne koagulacije in razčlenjene hiporegenerativne bolezni hemostatskega sistema lahko povzročijo razvoj trombocitopatije.

Mieloproliferativne bolezni in esencialna trombocitemija lahko postanejo sprožilni dejavnik, ki vodi do odpovedi trombocitov..

Nevarnost je anemija zaradi pomanjkanja B12.

Uremija bo povzročila motnje adhezije in agregacije trombocitov ali umik strdka trombocitov.

Myeloma, Waldenstromova makroglobulinemija, monoklonska gamopatija lahko povzročijo razvoj trombocitopatije.

Presnovne motnje v ozadju ciroze jeter, z onkološkimi in drugimi genezami jetrnih tumorjev s parazitskimi invazijami tega organa. V tem primeru bo bolnik imel okvare v sistemu trombocitov hemostaze s kršitvijo njihove adhezije in agregacije.

Bolezen, kot je skorbut, vedno izzove razvoj trombocitopatije..

Nevarnost v zvezi s tem predstavljajo hormonske motnje v telesu, na primer hipotiroidizem ali hipoestrogenizem..

Jemanje nekaterih zdravil lahko povzroči trombocitopatijo. V zvezi s tem je nevarno zdravljenje z aspirinom in drugimi zdravili iz skupine NSAID, antibakterijskimi zdravili (karbenicilin in penicilin), pomirjevalnimi sredstvi, citostatiki, nitrofurani in nekaterimi drugimi zdravili..

Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.

Pomembna transfuzija krvi ali infuzija z reopoliglucinom.

Potrošna trombocitopatija se razvije pri bolnikih z masivno trombozo ali z velikanskimi žilnimi tumorji.

Diagnostika trombocitopatije

Diagnoza patologije je povezana s številnimi težavami. Pogosto so simptomi trombocitopatije prikriti kot običajne krvavitve iz nosu, močne menstruacije, krvavitve iz dlesni itd. Ljudje spremljajo zobozdravniki, otolaringologi, gastroenterologi, ne pa tudi hematologi. Medtem ko bi morali biti splošni zdravniki previdnejši do bolnikov, ki trpijo zaradi rednih krvavitev.

Za začetek morate natančno preučiti zgodovino osebe, ki je prišla na pregled. Nujno je ugotoviti, ali njegovi bližnji sorodniki trpijo za podobnimi krvavitvami. Če je mogoče zaznati klinične znake trombocitopatije (dolgotrajna menstruacija, krvavitve med zobmi, hemoragični zapleti po operacijah itd.), Potem je treba bolnika poslati na krvni test s štetjem števila trombocitov pod mikroskopom. Pomembno je, da se ročno pregleda krvni razmaz. Dejstvo je, da trombocitopenije morda ne bo spremljalo zmanjšanje ravni trombocitov, vendar bodo manjše. Avtomatski analizatorji tega dejstva pogosto ne upoštevajo. Prav tako bo laborant lahko prikazal prisotnost konglomeratov v trombocitih, odsotnost alfa zrnc, splošno sivo barvo trombocitov in druge nepravilnosti.

Funkcionalni endotelijski testi so najpogosteje pozitivni pri bolnikih s trombocitopenijo: pločevinke, stisnjene, manšete itd. Pri pacientih na koži se na mestih, kjer se uporabljajo preskusne naprave, pojavijo bodisi natančne krvavitve bodisi obsežne modrice.

Včasih je potrebna punkcija kostnega mozga, trepanobipsija in pregled pridobljenega materiala pod mikroskopom.

Zdravljenje trombocitopatije

Če je otroku diagnosticirana trombocitopenija, ga je treba prijaviti pri hematologu. Takšnim bolnikom je predpisana prehrana s povečanjem menija živil, bogatih z vitamini A, P, C. Pomembno je, da zavrnejo uživanje jedi, ki vsebujejo kis, konzervanse, salicilate, arašide. Prav tako je treba izključiti zdravljenje z zdravili, ki lahko povzročijo določene disfunkcije trombocitov. Vsa žarišča kronične okužbe je treba takoj sanirati. Takšne bolnike je nujno cepiti proti hepatitisom A in B.

Lahke zunanje krvavitve zaustavimo s tamponi ali servietami, impregniranimi z aminokaprojsko kislino ali traneksamično kislino. Krvavitev iz nosu zahteva uvedbo hemostatske gobice v nosne poti, amnezijo nosne sluznice. Etisteron je indiciran za uporabo pri materničnih krvavitvah. Možno je tudi jemati zdravila, kot so natrijev etamsilat, Adroxon, Kalcijev glukonat itd. Vsi imajo hemostatični učinek. Za profilaktične namene je bolnikom prikazan tečajni vnos ATP, folne kisline, inozina in drugih zdravil za izboljšanje presnovnih procesov v telesu..

Z razvojem masivne krvavitve je treba bolnika hospitalizirati. V bolnišnici mu injicirajo antifibrinolitična zdravila (aminokaprojska in traneksamska kislina), desmopresin, faktor VII koagulacije krvi. Če je bolnikovo stanje resno, je indicirana transfuzija trombocitov. Transfuzija trombocitov se uporablja le v nujnih primerih, ko druga zdravila ne omogočajo stabilizacije bolnikovega stanja. Bolniki z dednimi napakami teh krvnih celic potrebujejo redno transfuzijo trombocitov, na primer z diagnosticiranim Bernard-Soulierjevim sindromom, z Glanzmannovo trombastenijo itd..

Vsi bolniki z ugotovljenimi trombocitopatijami so registrirani pri hematologu. Vsakih šest mesecev morajo obiskati zdravnika, opraviti krvni test in opraviti dodatne študije. Vsako leto morata takšne bolnike pregledati zobozdravnik in ORL zdravnik. Obvezni testi vključujejo: splošno analizo krvi in ​​urina, koagulogram, agregacijo trombocitov z ADP, adrenalin in tromboksan.

Če pravočasno diagnosticiramo trombocitopatijo, potem je mogoče preprečiti veliko izgubo krvi pri človeku in izboljšati njegovo kakovost življenja. Napoved je najpogosteje ugodna, poslabša pa se, kadar imajo bolniki masivne intrakranialne krvavitve.

Izobrazba: Moskovski medicinski inštitut. IM Sechenov, specialnost - "Splošna medicina" leta 1991, leta 1993 "Poklicne bolezni", leta 1996 "Terapija".

Trombocitopatija

Trombociti so edinstvene krvne celice, ki zagotavljajo enega glavnih procesov človekove življenjske podpore - strjevanje krvi. Trombocitopatija je skupno ime za bolezni, ki imajo en skupni vidik: kakovost samih trombocitov je motena, vendar njihovo število ostaja znotraj starostne norme. Patologija je precej pogosta, čeprav se lahko kaže v različni stopnji resnosti. Ker se kažeta etiologija in patogeneza, kakšna so načela zdravljenja in glavni simptomi bolezni?

  • Razvrstitev trombocitopatij
  • Razlogi za razvoj bolezni
  • Diagnostika
  • Simptomi patološkega stanja
  • Zdravljenje bolezni z zdravili
  • Druge metode tradicionalnega zdravljenja
  • Načela nujne oskrbe
  • Tradicionalna terapija in dietna terapija
  • Nekaj ​​besed o zapletih in preprečevanju

Razvrstitev trombocitopatij

Trombocitopatija je razdeljena na vrste: primarna in sekundarna. Razlike med njimi so naslednje: primarna se pojavi kot dedna patologija in se pokaže takoj po rojstvu, sekundarna trombocitopatija pa je diagnosticirana kot zaplet somatskih bolezni. Pri sistematizaciji patologije ločeno ločimo diagnozo "razčlenitvena trombocitopatija", za katero so značilni sindromi hemoragične in posthemoragične diateze. Poleg tega je ta bolezen bolj značilna za deklice in jo odkrijemo med številnimi laboratorijskimi testi v zgodnji mladosti. Med dednimi oblikami ločimo naslednje vrste trombocitopatij:

  1. Povezano z nenormalnostjo membrane. Sem spadajo Bernard-Soulierjev sindrom, psevdo von Willebrandova bolezen, Glanzmannova trombastenija itd..
  2. Patogeneza tovrstnih oblik patologije, ki je povezana z znotrajceličnimi nepravilnostmi in moteno agregacijo trombocitov, je posledica pomanjkanja α-zrnc ali kršitve njihovega sproščanja iz celic. V to skupino spadajo germansko-Pudlakova bolezen, sindrom sive trombocitov, sindrom Chédiak-Higashi itd..
  3. Disfunkcija trombocitov pri vaskularnih displazijah (npr. Ehlers-Danlosova bolezen).

V ločeno skupino ločimo tudi mešane motnje trombocitov. To so sindromi May - Hegglin, Wiskott - Aldrich itd. Takšne patologije pogosto spremljajo tudi druge prirojene anomalije, na primer Downov sindrom. Običajno jih diagnosticirajo ob presejanju na koncu prvega trimesečja nosečnosti..

Razlogi za razvoj bolezni

Vzroki za trombocitopenijo pri odraslih ležijo v genskih mutacijah, ker se v tem primeru pojavi dedna patologija. Vzroki bolezni in drugi dejavniki lahko spodbudijo razvoj sekundarne (simptomatske) trombocitopatije. To so na primer pomembne transfuzije trombocitov ali drugih krvnih celic. Toda najpogostejši dejavnik, ki vodi do kršitve agregacije koagulacijskih faktorjev, je kršitev prebavljivosti ali pomanjkanje vitamina B12.

Poleg tega se podobna bolezen pogosto pojavi v ozadju hemoblastoze (na primer razčlenjena tromocitopenija). Pogosto se patologija razvije z uremijo. To je stanje stalne avtointoksikacije, ki jo povzroča kronična huda ledvična odpoved). Druge oblike sekundarnih trombocitopatij se kažejo v naslednjih boleznih:

  • DIC - sindrom;
  • ciroza, tumorji in parazitske lezije jeter;
  • skorbut;
  • endokrine motnje, zlasti prekomerna proizvodnja estrogenov in hipotiroidizem;
  • sevalna bolezen.

Zdravilne in toksigene sekundarne trombocitopenije ločimo v ločeno skupino. Pojavijo se kot zaplet po dolgem jemanju aspirina, nekaterih antibiotikov (na primer penicilini in nitrofurani), citostatikov. Pogosto se kršitev agregacije trombocitov razvije v ozadju mieloma in mieloproliferativnih motenj. V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti natančnega vzroka patologije, potem je diagnoza "nespecificirana trombocitopatija" zapisana v bolnikovi izkaznici.

Obstajajo razlogi, ki močno povečajo tveganje za razvoj in povečanje krvnega obtoka. Posebej je treba biti pozoren na bolnike, pri katerih se lahko razvije dedna trombocitopatija. Samokontrola nad lastnim stanjem vam bo omogočila nevtralizacijo bolezni na samem začetku in izogibanje neprijetnim zapletom. Krvavitev izzove:

  • živila, ki vsebujejo veliko kisa;
  • vse alkoholne pijače;
  • zdravila, ki delujejo antikoagulantno. Nekatera protivnetna zdravila;
  • večina fizioterapevtskih postopkov, zlasti ultra visoke frekvence, ultravijolično sevanje;
  • dolgo bivanje pod žgočim soncem.

Določitev genetske nagnjenosti k tovrstni patologiji je treba izvesti na začetku nosečnosti. Če so bili v družini primeri trombocitopenije, se mora ženska posvetovati z genetikom, če je potrebno, opraviti določene teste. Po rojstvu mora biti otrok pod zdravniškim nadzorom. Nato se je treba prijaviti pri hematologu, ki se bo izognil zapletom in nepopravljivim posledicam bolezni.

Diagnostika

Diagnoza, še posebej, če gre za trombocitopatijo pri otrocih, se začne s podrobno analizo zdravstvene anamneze in življenja otroka ali odraslega. Fizični pregled bo pomagal opaziti bledico kože, prisotnost velikih modric in so lahko različnih barv: od modro-črne do bledo rumenkaste. Pri takšnih bolnikih se utrip pospeši, kazalci krvnega tlaka (BP) pa se zmanjšajo. Nato je predpisana laboratorijska diagnostika:

  1. Popolna krvna slika, pri kateri bo število trombocitov enako normi ali le nekoliko zmanjšano. Toda kazalniki hemoglobina in eritrocitov "padejo" pod minimalno normo.
  2. Klinična analiza urina razkrije povišano vsebnost eritrocitov. Zdravnik bo lahko sumil na patologijo ledvic.
  3. Biokemija krvi mora nujno vključevati študijo holesterola (vsebnost maščob), glukoze, kreatinina, sestave elektrolitov, sečne kisline. Ti kazalniki bodo pokazali osnovne vzroke, zapletene s trombocitopatijo..
  4. Če je bila opravljena diagnostična punkcija kostnega mozga, se punktat podrobno pregleda citološko.
  5. Trepanobiopsija: posebna vrsta odkrivanja patologije, ki zahteva posredovanje več strokovnjakov.

Seveda se pregled začne z najpreprostejšimi kliničnimi testi in nato preide na podrobnejše diagnostične teste. Ločeno se je treba osredotočiti na hemostasiogram - edinstveno laboratorijsko tehniko, ki vam omogoča vizualizacijo in oceno vseh stopenj koagulacije krvi. S to analizo so jasno vidne vrste agregacije, umika, adhezije in časovni premiki v strjevanju krvi. Poleg tega diagnostika vključuje številne obvezne teste:

  • z gumijastim trakom, ki ga 5 minut privežemo na podlaket. Po odstranitvi naprave bodo imeli bolniki s trombocitopatijo jasen cianotični pas;
  • ščepec reakcija;
  • prebadanje prstov z nadaljnjo oceno trajanja krvavitve;
  • manšeto iz katerega koli tipa tonometra položite na podlaket katere koli roke. Nato vbrizgamo zrak do 100 mm. rt. Art, zaznamo 5 minut, odstranimo manšeto in ocenimo barvo kože pod njo. Če obstajajo pikčaste krvavitve, lahko z veliko verjetnostjo sumimo na trombocitopatijo.

Ko je osnovna diagnostika končana in so ocenjeni vsi rezultati instrumentalnih študij, je mogoče na posvet povabiti ozke strokovnjake. Običajno je potreben pregled pri urologu, terapevtu, pediatru (ko gre za otroke), ginekologu (kadar je pacientka noseča) itd. Kolektivnost pri postavljanju diagnoze se bo izognila napakam in bolniku dala zaupanje, da je bila diagnoza pravilna. Za določitev natančne oblike trombocitopatije so potrebni posebni laboratorijski testi. Na primer, za Bernard-Soulierjev sindrom je značilna trombocitopenija s prevladovanjem makrocelic in odsotnostjo von Willebrandovega faktorja odvisne agregacije z ristocetinom z normalno aktivnostjo in koncentracijo von Willerbrandovega samega faktorja.

Simptomi patološkega stanja

Simptomi patološkega stanja morda dolgo ne bodo pritegnili pozornosti. Glede na valovit ali zamegljen pretok lahko traja klinika bolezni nekaj tednov ali celo let. Prirojeno obliko bolezni lahko opazimo celo v porodnišnici, potem ko opravimo kontrolne preiskave krvi pri novorojenčku. Vse simptome lahko pogojno združimo v naslednje sindrome: hemoragični in anemični.

Manifestacije hemoragičnega sindroma

Simptomi hemoragičnega sindroma pri trombocitopatiji se kažejo v prekomerni krvavitvi: obilne krvavitve iz maternice med menstruacijo začnejo motiti, dlesni krvavijo, minimalna travma povzroči obilno krvavitev. Včasih je dovolj samo praskanje nosu ali nežno umivanje zob, da dobite obilno krvavitev. V hujših primerih se lahko razvije hematurija (kri v urinu), pojavi se lahko okultna kri v blatu in krvavo bruhanje. Včasih pozornost opozori na težnjo k nastanku podkožnih hematomov in modric.

Manifestacije anemičnega sindroma

Anemija je patološko stanje telesa, pri katerem imajo tkiva kronično pomanjkanje kisika zaradi zmanjšanja hemoglobina. Hemoglobin je "nosilec", ki dovaja kisik v tkivne celice. Če je ta proces moten, potem pride do izkrivljanja redoks reakcij in okvar skoraj vseh telesnih sistemov. Vsi slabokrvni sindromi imajo skoraj enake simptome:

  • bledica kože;
  • slabo splošno zdravstveno stanje: nizka učinkovitost in odpornost na stres, motnje, omotica, pogoste omedlevice ali omotice;
  • po manjšem fizičnem naporu opozorijo zasoplost, povečan srčni utrip, boleče difuzne bolečine v predelu srca.

Zdravljenje bolezni z zdravili

Zdravljenje trombocitopatije se začne šele po oceni teh diagnostičnih postopkov. Zdravljenje z zdravili je odgovorna in glavna faza terapije. Režim zdravljenja vključuje:

  1. zaviralci fibrinolize: Pamba, Exacil, Ingitril.
  2. Zdravila, ki povečajo stopnjo strjevanja krvi. Jemlje se kratek čas, le v času močne krvavitve.
  3. Kontracepcijska sredstva za ženske. Zaradi pozitivnega učinka na trombocite zdravila te farmacevtske skupine stabilizirajo krvavitev iz maternice med menstruacijo..
  4. Zdravila, ki zmanjšujejo lumen krvnega obtoka. Ali so izbrana zdravila za hiter nadzor krvavitev.
  5. Mataboliti. Kakovostno izboljšajo presnovne reakcije znotraj trombocitov in povečajo kakovost krvnih celic. Na primer, folna kislina bistveno izboljša hematopoezo.
  6. Vitamini skupine B (Milgamma compositum, Angiovit), skupine A (retinol), skupine C (askorbinska kislina), skupine PP (nikotinska kislina, nikotinamid, niacin). Vitamini, kot so Askorutin, Centrium, Teravit, Vitrum.

Če je terapija z zdravili neučinkovita, se predpiše dodaten pregled. Rešuje se vprašanje sposobnosti osebe za delo in razvija se taktika terapije. Če vse metode niso dale stabilne remisije, je indiciran poseg s skalpelom..

Druge metode tradicionalnega zdravljenja

Sodobne vrste operacij so priložnost, da človeku podaljšamo življenje in izboljšamo kakovost življenja. Posegi s skalpelom se pogosto izvajajo le v bolnišnici, ob upoštevanju osnovnih pravil predoperativne priprave in pooperativnega vodenja. Najpogostejše vrste operacij so:

  1. Splenektomija;
  2. Šivanje krvave posode. Včasih je potrebna protetska krvna linija.
  3. Punkcija sklepne votline. Manipulacija postane nujna, kadar pride do krvavitve v bursi. Če ni učinka in sklepni blok raste, ga nadomesti umetni analog.

Samo integriran pristop se lahko spopade z zapleti trombocitopatij. Če kontraktura sklepa raste in je za izboljšanje dela celotnega organizma predpisana izvedljiva fizikalna terapija. Pogostost, amplitudo in čas vaj določi inštruktor. Kompleks vadbene terapije lahko izvajate doma, kar je priročno v obdobjih pooperativne rehabilitacije.

Načela nujne oskrbe

Vsak starš, ki vzgaja otroka s prirojeno (dedno) trombocitopatijo, bi moral vedeti, kako ustaviti krvavitev. V hiši morajo biti zdravila in improvizirana sredstva (povoj, vata, medicinski turnir itd.). Tu so načela zagotavljanja nujne oskrbe za krvavitev iz nosu:

  1. Umirite odraslega ali otroka.
  2. Vrnite žrtev glavo nazaj.
  3. Na mostiček nosu položite paket z ledom, hladen obkladek, steklenico vode iz hladilnika, sladoled itd..
  4. V nosno votlino položite košček hemostatske (hemostatske) gobice.
  5. Poleg tega se v nosnice vstavijo gazni tamponi, vendar pazite, da jih bolnik ne potisne v nazofarinks..

Če je v sklepni votlini prišlo do krvavitve, takoj poskusite imobilizirati kostni sklep. Za to se uporabi tlačni povoj in ud se imobilizira. Na prizadeti predel sklepa se nanese led. Nadaljnje zdravljenje se nadaljuje po posvetu s travmatologom. Krvavitev v orbiti je razlog za nujno pritožbo na oftalmološki oddelek. Oftalmolog se ukvarja z zdravljenjem bolnikov z očesnimi patologijami.

Tradicionalna terapija in dietna terapija

Fitotopi se že dolgo borijo proti trombocitopatiji. Na primer, pri prekomerni krvavitvi dlesni je treba kuhati močno decokcijo hrasta in lipovega cveta. Ko se juha ohladi na toplo, večkrat na dan temeljito pobožajte krvave dlesni. Zelišča lahko skozi celo leto prežemate z uporabo posušenih ali farmacevtskih surovin. Tu je še nekaj receptov "od ljudi".

Retz. # 1

Če je krvavitev v organih prebavnega sistema ali v maternici, potem vzemite farmacevtsko tinkturo vodnega popra. 1 žlica žlico zdravila zmešamo z dvema kozarcema vode. Piti ga je treba čez dan, predhodno razdeljen na enake dele. Jemlje se po večjem obroku. Pomoč vodnega popra je precej otipljiva, zaradi česar je ta neopazna rastlina ljubljena..

Retz. # 2

Če je trombocitopenija, vzamemo 8 žlic sesekljanega lubja kaline, kuhamo 30 minut v dveh kozarcih vode, skrbno zapremo vrček. Po tem dodajte toliko vode, da obnovite prvotno količino zdravila. En kozarec zadostuje za 1 dan jemanja.

Dietna terapija

Prehrana bolnika s trombocitopatijo igra veliko vlogo. Vrste prehrane so izbrane tako, da vsebuje največ vitaminov, celoten nabor elementov v sledovih in najmanj težkih maščob. Dobro stabilizira kakovost trombocitov arašidi in arašidovo maslo, mandlji, orehi, mladi listi rdečega grozdja. Lingonberry, trpotec, zeleni čaj so odlični nadomestki običajnega črnega čaja. Treba je potrojiti pozornost na prehrano, če je prišlo do nosečnosti.

Nekaj ​​besed o zapletih in preprečevanju

Če osnovnega vzroka za trombocitopatije ni mogoče odpraviti in se patologija krvi povečuje, so možni resni zapleti: anemija zaradi pomanjkanja železa, nenadne spremembe imunskega (pregradnega) sistema, paraliza, slepota, razvoj anemične kome. Bolnike skrbi splošno poslabšanje zdravja, delo notranjih organov je moteno, jetra in ledvice so še posebej ranljivi. Skoraj tretjina bolnikov se pritožuje zaradi pogostih in močnih krvavitev iz nosnih žil.

Primarna preventiva se začne s posvetovanjem v genetskem centru za pare, ki imajo prirojeno bolezen. Izključiti je treba samozdravljenje in nenadzorovan vnos zdravil iz katere koli farmakološke skupine. Slabe navade, poklicne nevarnosti in tveganja sevanja so pod strogim nadzorom. V nobenem primeru ne smete zanemariti preventivnih pregledov, rutinskih testov in drugih instrumentalnih preventivnih študij, odpraviti drugih vzrokov za pojav pri bolnikih s trombocitopatijo.

Trombocitopatija

Trombocitopatija je motnja hemostaze, ki jo sestavljajo kvalitativna napaka in disfunkcija trombocitov. Mehanizem razvoja, dejavniki tveganja, manifestacije, zakaj je bolezen nevarna, je opisan v tem članku.

  1. Kaj je
  2. Vzroki
  3. Kako se razvija
  4. Razvrstitev
  5. Manifestacije
  6. Možni zapleti
  7. Diagnostika
  8. Kdo je ogrožen

Kaj je

Patologija je hemoragična diateza, ki se pojavi kot posledica kršitve hemostaze trombocitov. Ta bolezen prizadene 5-10% svetovnega prebivalstva. V večini primerov se trombocitopatija pojavi pri otrocih z genetsko nagnjenostjo.

Razširjena motnja je pogosto podcenjena, terapija pa je dolga in neučinkovita. Trombocitopatija ICD koda 10 pri otrocih - D69. 1..

Vzroki

Glavni vzroki bolezni:

  • genetske motnje v strukturi sten trombocitov;
  • maligne lezije krvi;
  • huda disfunkcija jeter, ledvic;
  • pomanjkanje vitamina B;
  • sevalna bolezen;
  • skorbut;
  • DIC sindrom;
  • transfuzija krvi.

Bolezen se lahko kaže v ozadju dolgotrajnega zdravljenja z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, analgetiki, antibiotiki in pomirjevali.

Kako se razvija

Trombocitopatija je motnja, ki združuje veliko skupino patoloških stanj. Zdravniki opredelijo podporno terapijo za obvladovanje simptomov.

Bolezen se kaže v nezrelosti, poškodbi trombocitnih celic in nepopolnem opravljanju njihovih funkcij. To je posledica tako genetske okvare kot dejavnikov tretjih oseb.

Glede na to se pojavi zapletena motnja hemostaze. Vsaka stopnja patološkega procesa prizadene določene dele telesa.

Razvrstitev

Glavne vrste bolezni delimo na dedne in pridobljene. Genetski vključujejo:

  • napake agregacije - esencialna atrombija tipa 1, Pearson-Stobova anomalija, anomalija May-Hegglia, Glanzmannova trombastenija;
  • reakcijske sprostitvene napake - aspiri podoben sindrom, bistvena atrombija tipa 2;
  • primanjkljaj skladiščenja granul - sindrom Kherzhmansky-Pudlak, sindrom sive trombocite;
  • nepravilna adhezija - mikrocitna trombocitodistrofija Bernarda-Soulierja, von Willebrandova bolezen;
  • v ozadju prirojenih napak - glikogenoza, Marfanov sindrom.

To je glavna klasifikacija trombcitopatije. Pridobljene oblike bolezni se med življenjem razvijejo v ozadju različnih bolezni.

Manifestacije

Znaki patologije se kombinirajo v hemoragični sindrom:

  • krvavitve pod kožo, sluznico takoj po manjši poškodbi;
  • obilne krvavitve med menstruacijo;
  • pojav krvi iz nosu tudi po manjšem udarcu;
  • nečistoče krvavega izcedka v urinu in kaliju;
  • bruhati s krvjo.

Simptomi trombocitopatije lahko povzročijo anemijo. Simptomi so odvisni od kvalitativnih in kvantitativnih napak mase trombocitov.

Večina odraslih bolnikov opozorilnim simptomom ne posveča ustreznega pomena. To vodi do razvoja zapletov in terapija bo dolga.

Možni zapleti

  • imunske motnje;
  • paraliza;
  • Anemija zaradi pomanjkanja železa;
  • slepota;
  • anemična koma;
  • poslabšanje delovanja notranjih organov;
  • pogoste krvavitve iz nosu.

Takšne posledice nastanejo brez pravočasne terapije..

Resnost hemoragičnega simptoma je lahko različna. Pojavi se rahla krvavitev z nagnjenostjo k modricam z manjšimi udarci in poškodbami. Na primer, lahko se pojavijo pri nošenju tesnih oblačil in stiskanju kože z elastiko.

Z razvojem zapletenega hemoragičnega sindroma obstaja nevarnost izgube krvi. V tem primeru obstaja nevarnost za življenje..

Glede na te informacije je pomembno razumeti, da se je s takšnimi manifestacijami treba pravočasno posvetovati z zdravnikom. Občasno bo treba opraviti preglede in spremljati krvno sliko.

Diagnostika

V večini primerov lahko pravočasno postavimo diagnozo v otroštvu. V primeru sumljivih simptomov krvavitve otroka pregledajo specializirani strokovnjaki.

ORL opravi pregled za krvavitev iz nosu, ginekolog - za močne menstruacije, otroški zobozdravnik - spremlja stalno krvavitev dlesni. Otroci še posebej potrebujejo pravočasno pravilno diagnozo..

Anketne metode so sestavljene iz več stopenj:

  • preučevanje anamneze, prisotnost genetske nagnjenosti;
  • študija sistema hemostaze;
  • funkcionalni endotelijski testi;
  • krvni test;
  • koagulogram.

Laboratorijska diagnoza je sestavljena iz krvnega testa. Določi se trajanje krvavitve. Med študijo se določi število trombocitov.

Kdo je ogrožen

Tveganje za razvoj te bolezni je v takih primerih:

  • sorodniki z nenormalno strukturo sten trombocitov;
  • pomanjkanje vitaminov in elementov v sledovih v telesu;
  • vegetarijanstvo.

Krvavitev se lahko poveča ob prisotnosti takih dejavnikov:

  • zloraba alkohola, kajenje;
  • uživanje jedi, ki vsebujejo kis;
  • uporaba nekaterih zdravil (antikoagulanti z neposrednim delovanjem);
  • fizioterapevtski postopki, ultravijolično sevanje, izpostavljenost ultra visokim frekvencam.

Ta učinek samo krepi patologijo trombocitov..

V primeru bolezni mora oseba:

  • zavrniti slabe navade;
  • se držite zdravega načina življenja;
  • jejte hrano z visoko vsebnostjo vitaminov in mineralov.

V nasprotnem primeru se hemoragični simptomi pogosto pojavijo v akutni obliki..

Pravočasna terapija vam omogoča, da se znebite kliničnih manifestacij trombocitopatije. Genetske oblike so neozdravljive in zahtevajo stalno podporno terapijo.

Pri pridobljeni obliki bolezni je najprej treba zdraviti osnovno bolezen. Le v tem primeru bo napoved ugodna..

2 glavni metodi zdravljenja trombocitopatije pri otrocih

Trombocitopatija je kronična motnja normalne hemostaze, pri kateri število oblikovanih celic (trombocitov) ostaja na sprejemljivi ravni, vendar se funkcionalnost takih celic znatno zmanjša, kar vodi v katastrofo s strani celotnega hematopoetskega sistema.

Simptomi so hudi, spremljajo jih hemoragični sindrom in drugi pojavi, za katere so na splošno značilni nevarni zapleti. Smrtonosne narave.

Zdravljenje je potrebno čim prej. V nekaterih primerih se morate omejiti na odpravljanje osnovnih simptomov, kar vam ne omogoča, da se popolnoma spoprimete s težavo, poveča pa možnosti za preživetje in izboljša prognozo.

Trombocitopatija ima kodo ICD-10 - D69 s postfiksom, ki označuje izvor patološkega procesa.

Struktura in delovanje trombocitov

Trombociti so majhne krvne celice. Imajo pomembno vlogo pri zaustavljanju krvavitev in začetku obnove poškodovanih krvnih žil..

Faze strjevanja krvi

Ko je posoda poškodovana, obstajajo štiri stopnje tvorbe strdka:

  1. Faza 1: krvna žila poči in začne se krvavitev.
  2. Faza 2: Plovilo se skrči, da upočasni pretok krvi na poškodovano območje.
  3. Faza 3: Trombociti se držijo stene poškodovanih krvnih žil in jih prevlečejo. Temu pravimo adhezija trombocitov. Trombociti, ki se širijo skozi žile, sproščajo snovi, ki aktivirajo druge bližnje trombocite, ki se kopičijo na mestu poškodbe in tvorijo trombocitni zamašek. To se imenuje agregacija trombocitov..
  4. 4. stopnja: Adhezivni proteini, ki krožijo v krvi, se aktivirajo na površini trombocitov in tvorijo fibrinski strdek.

Beljakovine delujejo v verižni reakciji. To se imenuje koagulacijska kaskada..

Komponente trombocitov

Trombociti imajo več pomembnih sestavnih delov, ki zagotavljajo njihovo normalno delovanje.

Sprejemniki

To so beljakovine na površini trombocitov, ki celici omogočajo interakcijo s steno posode ali drugo krvno celico. Za adhezijo in agregacijo trombocitov sta zelo pomembna dva receptorja: glikoprotein Ib / IX / V in glikoprotein IIb / IIIa. Prvi od njih zagotavlja oprijem in distribucijo trombocitov na mestu poškodbe posode, drugi pa je potreben za agregacijo trombocitov in tvorbo zamaška.

Granule

To so majhne posode, katerih vsebina se sprosti ob aktiviranju trombocitov. Obstajata dve vrsti peletov:

  • alfa zrnca vsebujejo beljakovine, ki pomagajo trombocitom, da se povežejo z drugimi celicami in spodbujajo ožilje
  • beta granule vsebujejo snovi, ki spodbujajo aktivacijo trombocitov in zožitev krvnih žil.

Trombocitopatija je klinični sindrom, za katerega je značilna povečana krvavitev zaradi kvalitativne manjvrednosti trombocitov pri njihovi normalni ravni v krvi.

Disfunkcije trombocitov lahko vplivajo na strjevanje krvi na več načinov, odvisno od vrste motnje:

  • celice se na mestu poškodbe ne držijo sten posode;
  • trombociti se ne strdijo in tvorijo zamašek;
  • celice ne aktivirajo krvnih beljakovin in tvorijo trden fibrinski strdek.

Trombocitopenija (avtoimunska, imunska, idiopatska)

Trombocitopenija je nujna medicinska praksa: zdravljenje se začne takoj, ko je diagnoza potrjena.

Dejstvo je, da lahko padec ravni trombocitov (trombocitov) - najpomembnejših elementov hemostatskega sistema - povzroči hemoragično kap in druge vrste notranjih krvavitev..

Kot neodvisna patologija izstopa imunska trombocitopenija: simptomi bolezni so posledica imunske aktivnosti telesa proti lastnim trombocitom.

Težave se pogosto pojavijo pri ugotavljanju, kaj je povzročilo trombocitopenijo: razlogi, ki vodijo do zmanjšanja tvorbe trombocitov ali aktivirajo njihovo razgradnjo, so lahko nalezljive, toksične, zdravilne, hematološke narave.

Vzroki

Notranji

  • mutacija gena, odgovornega za delo dejavnikov, vključenih v proces strjevanja krvi;
  • krvna bolezen, ki jo spremlja trombocitopenija (levkemija, limfogranulomatoza, retikuloza);
  • kronična hemoragična anemija;
  • alergija na hrano, ki vsebuje beljakovine;
  • bolezen jeter;
  • difuzne bolezni vezivnega tkiva.

Eksogeni

  • uporaba številnih zdravil (antikoagulanti in nesteroidna protivnetna zdravila - NSAID);
  • akutne in kronične okužbe (ošpice, oslovski kašelj, tuberkuloza, malarija).

Možni zapleti

Posledice trombocitopatije so kritične. Med glavnimi:

  • Močna krvavitev. Maternica, prebavila. Pljučni in drugi. Spremlja jih sproščanje velike količine tekočine vezivnega tkiva.
  • Astenični pojavi. Vse do nemožnosti opravljanja vsakodnevnih dejavnosti v vsakdanjem življenju, v službi. Znatno zmanjšati kakovost človeškega življenja. Čeprav ne predstavljajo smrtne nevarnosti. Okrevanje vam omogoča, da delno ustavite manifestacije motnje.
  • Možna huda invalidnost in smrt zaradi izgube krvi.

Trombocitopatija - kakovostne okvare trombocitov, zapleten postopek, ki zahteva nujno zdravljenje. Učinkovitost ni odvisna samo od pravočasnosti predpisanega poteka, temveč tudi od oblike motnje.

Prirojene, dedne motnje imajo genetsko podlago, zato je možno le odstranjevanje simptomov, preprečevanje smrtnih zapletov. Vprašanje se reši pod nadzorom hematologa.

Razvrstitev trombocitopatij

Prirojena

Prirojena disfunkcija trombocitov je dedna. Ob spočetju se prenesejo od starša do otroka..
V nekaterih družinah se motnja prenaša avtosomno prevladujoče, torej kadar je dovolj, da en od staršev nosi mutirani gen za manifestacijo bolezni.

Druga vrsta dedovanja disfunkcije trombocitov, avtosomno recesivna, nakazuje, da morata oba starša nositi okvarjeni gen in ga predati otrokom, da se bolezen pokaže..

Bernard-Soulierjev sindrom (SBS)

SBS je prirojena disfunkcija trombocitov, kadar je okvarjena adhezija trombocitov. Bolniki s SBS imajo veliko število trombocitov, vendar ne delujejo pravilno. Motnjo povzroča pomanjkanje glikoproteina Ib / IX / V. Pomanjkanje te beljakovine bo povzročilo dolgotrajno krvavitev, ker trombociti ne tvorijo strdka..

SBS je običajno dedna motnja. Kljub dejstvu, da v medicinski literaturi obstajajo primeri pridobljenega SBS, je bila večina povezanih z drugimi boleznimi..

V primeru SBS ima eden od genov, ki se nahaja na določenem kromosomu, napako.

Nenormalni gen se nahaja na kromosomu, ki ne določa otrokovega spola. To pomeni, da lahko SBS prizadene moške in ženske, v nasprotju z drugimi motnjami krvavitve, kot je pomanjkanje faktorja VIII (imenovana tudi hemofilija A), kjer so hudi primeri opaženi le pri moških, ker je okvarjeni gen povezan s spolom.

SBS se podeduje avtosomno recesivno. Oseba, ki podeduje okvarjeni gen le od enega od svojih staršev, je nosilec, za katerega ni verjetno, da bi imel simptome bolezni.

Glanzmanova trombastenija

Redka dedna motnja strjevanja krvi. Vpliva na agregacijo trombocitov (sposobnost kopičenja okoli poškodovane krvne žile). Pri tej patologiji so trombociti prisotni v normalnih količinah, vendar ne morejo normalno delovati. Glanzmannovo trombastenijo povzroča pomanjkanje glikoproteina IIb / IIIa. Zaradi pomanjkanja trombociti ne tvorijo zamaška za zaustavitev krvavitve

Motnja se podeduje avtosomno recesivno in lahko prizadene ljudi obeh spolov.

Motnje delovanja trombocitov, povezane z njihovim izločanjem

Funkcije trombocitov so okrnjene zaradi kršitve mehanizmov njihovega nastanka:

  1. Sindrom sive trombocitov je redka dedna motnja strjevanja krvi, pri kateri so trombociti sive barve. Bolezen je posledica odsotnosti ali zmanjšanja zrnc alfa v trombocitih.
  2. Za pomanjkanje beta-zrnc je značilno pomanjkanje zrnc, v katerih so shranjene nekatere snovi, ki so potrebne za normalno aktivacijo trombocitov.
  3. Motnje sekretornega mehanizma vključujejo nezmožnost normalne granule, da sprosti svojo vsebino, ko se trombociti aktivirajo.

Motnje prokoagulantne aktivnosti

S temi motnjami trombociti ne morejo aktivirati dejavnikov strjevanja krvi. V tem primeru agregacija trombocitov ostaja normalna, vendar so možne nepravilnosti na fosfolipidni površini celice, kjer se tvorijo nekateri koagulacijski faktorji..

Pridobljene trombocitopatije

Sekundarne trombocitopatije pri sistemskih boleznih

  1. Uremija (okvarjena ledvična funkcija filtriranja). Trombocitopatijo povzročajo toksični produkti razpada. Po dializi (umetno čiščenje krvi) se funkcija trombocitov in čas krvavitve normalizirata.
  2. Ciroza jeter. Večkratno krvavitev določajo motnje strjevanja krvi, povečana fibrinoliza (postopek raztapljanja krvnih strdkov) in trombocitopenija. Običajno je okvarjena tudi funkcija trombocitov..
  3. Mieloproliferativne patologije (prekomerna proizvodnja krvnih komponent). Bistvena trombocitemija, primarna policitemija, kronična mieloična levkemija so lahko povezane s trombocitopatijo.
  4. Druge bolezni. Avtoimunske motnje, hude opekline in srčne nepravilnosti lahko vplivajo na delovanje trombocitov. Različne motnje hemostaze (koagulacijski sistem krvi), vključno s trombocitopatijo, med kardiokirurgijo se določijo z uporabo aparata za srce-pljuča.

Farmacevtska trombocitopatija

Veliko zdravil vpliva na delovanje trombocitov, vendar jih večina v terapevtskih odmerkih nima kliničnega pomena.

  1. Acetilsalicilna kislina zavira (zavira) delovanje trombocitov z nepopravljivimi učinki na ciklooksigenazo (encim trombocitov). Posledično je blokirana tvorba tromboksana A (stimulator agregacije). Inhibicija se nadaljuje skozi celotno življenje celice;
  2. NSAID zavirajo tudi verigo reakcij, ki vodijo do sinteze tromboksana, vendar je zaviranje reverzibilno in traja, dokler je zdravilo v telesu.

Napoved bolezni

V primeru primarnega izbruha levkopenije in trombocitopenije je prognoza precej pomirjujoča. Pod pogojem, da sta diagnoza bolezni in njeno zdravljenje pravilno opredeljeni in zgrajeni. Bolnike s podaljšanim potekom bolezni mora hematolog spremljati dosmrtno, saj je tveganje za hude zaplete možno, če količinski kazalniki trombocitov in levkocitov v krvi močno padejo. Akutne nalezljive bolezni, telesna, živčna napetost, močna sprememba podnebnih razmer, cepljenje, nekatera zdravila (na primer Aspirin) lahko poslabšajo proces človeške bolezni.

Verjetnost smrti zaradi levkopenije in trombocitopenije, ki se pojavijo med zdravljenjem onkologije, je precej velika - 4-30%. Največja smrtnost je opažena pri starejših z zmanjšanjem števila levkocitov in trombocitov ter pri bolnikih z ledvično odpovedjo.

Glavne manifestacije trombocitopatij pri otrocih

Klinične manifestacije so polimorfne in so odvisne od oblik trombocitopatije, vendar se večina dednih disfunkcij trombocitov kaže z naslednjimi simptomi:

  • manifestirajo v zgodnji mladosti;
  • krvavitve se poslabšajo z okužbami, jemanjem zdravil;
  • posttravmatske krvavitve (krvavitve) so nevarne, poleg tega je počasno celjenje ran.

Pridobljene trombocitopatije imajo običajno jasno povezavo z enim ali drugim patološkim stanjem ali jemanjem zdravil, ki motijo ​​agregacijo trombocitov.

Značilnosti hemoragičnega sindroma

Hemoragični sindrom je bolezen hematopoetskega sistema, njene glavne manifestacije:

  • povečana krvavitev;
  • nagnjenost k ponavljajočim se krvavitvam in krvavitvam, spontano ali po manjših poškodbah.

Posebnosti trombocitopatije:

  • krvavitve v koži, sluznicah;
  • obilne krvavitve, neprimerne glede na stopnjo poškodbe;
  • hemoragični kožni izpuščaj (kombinacija petehij (natančne pike) in podplutb), katerih elementi so asimetrično nameščeni.

Hemoragični izpuščaji so lokalizirani na nogah in spodnji polovici telesa, predvsem na sprednji površini trebuha. Posebej pogosto je, da se izpuščaj prvič pojavi na predelih, kjer je koža pritisnjena in podrgnjena z oblačili.

Petehije in ekhimoza (modrice) se hitro pojavijo po minimalni poškodbi mikrožil: zaradi trenja oblačil, manjših modric, injekcij. Včasih se ponavljajo krvavitve iz nosu in prebavil, hematurija (kri v urinu).

Najhujše posledice vključujejo:

  • krvavitve v notranji očesni sluznici z izgubo vida;
  • krvavitev v možganih in njihovih membranah.

Anemični sindrom

Ponavljajoča se tudi manjša izguba krvi močno poslabša otrokovo stanje. Posledično se lahko razvije anemični sindrom. Pojavi se, ko se v telesu zmanjša število rdečih krvnih celic v obtoku (rdečih krvnih celic).

Najpogostejši simptomi anemije so utrujenost in pomanjkanje energije..

Drugi pogosti simptomi lahko vključujejo:

  • bledica kože;
  • hiter ali nepravilen srčni utrip;
  • težko dihanje;
  • bolečina v prsnem košu;
  • glavobol.

Kombinacija trombocitopatij s prirojenimi motnjami vezivnega tkiva

Ko trombocitopatija pri otrocih spremlja displazijo vezivnega tkiva, je mogoče zaznati naslednje:

  • nepravilnosti drže;
  • ploska stopala;
  • povečana gibljivost ledvic (nefroptoza);
  • disfunkcija srčnega ventila itd..

Napoved

V večini primerov so možnosti za okrevanje ob ustreznem zdravljenju in pravočasni terapiji dokaj ugodne. Stopnja preživetja se po različnih ocenah giblje med 60 in 85% in celo več.

Nekaterih oblik patološkega procesa načeloma ni mogoče popraviti. Z razvojem masivnih krvavitev, nagnjenost k takim, možnosti za reševanje življenja niso tako velike. Približno 10-15%.

Ključ do uspešnega zdravljenja je zgodnja diagnoza, z njo ne smete odlašati. Še posebej, če obstajajo sumljive manifestacije.

Katere diagnostične metode lahko potrdijo diagnozo trombocitopatije??

Trombocitopatije ni enostavno diagnosticirati. Starši, ki sumijo, da ima njihov otrok težave s strjevanjem, naj obiščejo hematologa.

Simptomi disfunkcije trombocitov so podobni simptomom drugih motenj strjevanja krvi. Za natančno prepoznavanje problema bodo potrebne številne študije..

Splošna analiza krvi

Test se opravi za merjenje števila trombocitov. To bo ugotovilo, ali otrokove simptome povzroča pomanjkanje trombocitov (trombocitopenija).

Določitev časovnega intervala krvavitve

Čas krvavitve merimo na naslednji način: na ramo si nataknemo manšeto in tlak napolnimo do 40 mm, na podlakti pa naredimo majhen rez. Čas, potreben za zaustavitev krvavitve, se meri s štoparico. Čas krvavitve je daljši kot običajno pri bolnikih z zmanjšanim številom trombocitov ali disfunkcijo trombocitov.

Študija funkcije agregacije trombocitov

Trombociti se odvzamejo iz vzorca krvi in ​​dajo v posebno napravo, agregometer, kjer spremljajo zgoščevanje trombocitov. Za spodbujanje agregacije so dodane posebne snovi.

Če se agregacija ne pojavi ali je zmanjšana, to kaže na prisotnost nepravilnosti v granulah trombocitov.

Preprečevanje

Posebno pozornost je treba nameniti odpravljanju škodljivih vplivov alkohola, jedi, ki vsebujejo kis, na telo in njegov imunski sistem. Paziti morate na hrano, bogato z vitamini C, P, B12, A in folno kislino: zelenjava, stročnice, agrumi, zelje, mlečni izdelki, jetra, jagode, agrumi, ajda, korenje, paradižnik, breskve, maslo. Ti izdelki povečujejo zaščitne funkcije telesa in blagodejno vplivajo na počutje. Da bi preprečili slabokrvnost, to je slabokrvnost, je priporočljivo vsak dan spiti kozarec sveže iztisnjenega soka: maline, češnje, jabolka, rdeče pese. Pri krvavečih dlesnih je priporočljivo jesti ribezove jagode in marmelado. Liste ribeza in robide svetujemo tudi kuhanju v obliki čaja.

Funkcijo strjevanja trombocitov znatno povečajo hormonski kontraceptivi. Zahvaljujoč njim se krvavitev v začetnih fazah bolezni zmanjša. Aminokaprojska kislina je še posebej učinkovita pri zaustavljanju krvavitev kapilar in notranjih organov. Vendar pa ima kombinirana uporaba kontracepcijskih tablet in aminokaprojske kisline nevarne posledice. V vsakem primeru se morate posvetovati s svojim zdravnikom, v kakšni količini in pogostosti naj uporabljate ta sredstva.

Zdravljenje

Pristopi k terapiji dednih trombocitopatij

Prirojene trombocitopatije so povezane s številnimi simptomi. Vendar za veliko večino bolnikov praviloma ni posebne terapije in je treba zdraviti le hude primere.

Zdravljenje prirojenih disfunkcij trombocitov vključuje:

  • preprečevanje krvavitve;
  • z uporabo podporne oskrbe za nadzor hemoragičnega sindroma.

Ker pa se vrsta in resnost krvavitve od bolnika do pacienta razlikujeta, je treba terapevtske pristope prilagoditi..

Zdravila

Desmopresin je zdravilo, ki ga lahko uporabimo za skrajšanje časa krvavitve in zmanjšanje izgube krvi pri mnogih bolnikih s trombocitopatijo. Dajemo ga lahko intravensko ali subkutano, pred operacijo ali po poškodbi, da preprečimo ali zmanjšamo prekomerno krvavitev.

Rekombinantni faktor VIIa je lahko učinkovit pri krvavitvah pri nekaterih bolnikih z Glanzmannovo trombastenijo ali Bernard-Soulierjevim sindromom in za preprečevanje krvavitev pred operacijo. Lahko se uporablja kot alternativa transfuziji trombocitov, da se bolnikom prepreči razvoj protiteles proti trombocitom ali nadaljevanje zdravljenja, ko so se protitelesa že razvila.

Transfuzija trombocitov

Ta metoda se uporablja za hude nenadzorovane krvavitve ali za preprečevanje krvavitev med operacijo ali po njej. Čeprav so transfuzije trombocitov lahko zelo učinkovite, se jim je treba izogibati, kadar koli je to mogoče, ker lahko nekateri otroci razvijejo protitelesa proti trombocitom. Posledična transfuzija ne bo koristna..

Zdravljenje bolezni z zdravili

Zdravljenje trombocitopatije se začne šele po oceni teh diagnostičnih postopkov. Zdravljenje z zdravili je odgovorna in glavna faza terapije. Režim zdravljenja vključuje:

  1. zaviralci fibrinolize: Pamba, Exacil, Ingitril.
  2. Zdravila, ki povečajo stopnjo strjevanja krvi. Jemlje se kratek čas, le v času močne krvavitve.
  3. Kontracepcijska sredstva za ženske. Zaradi pozitivnega učinka na trombocite zdravila te farmacevtske skupine stabilizirajo krvavitev iz maternice med menstruacijo..
  4. Zdravila, ki zmanjšujejo lumen krvnega obtoka. Ali so izbrana zdravila za hiter nadzor krvavitev.
  5. Mataboliti. Kakovostno izboljšajo presnovne reakcije znotraj trombocitov in povečajo kakovost krvnih celic. Na primer, folna kislina bistveno izboljša hematopoezo.
  6. Vitamini skupine B (Milgamma compositum, Angiovit), skupine A (retinol), skupine C (askorbinska kislina), skupine PP (nikotinska kislina, nikotinamid, niacin). Vitamini, kot so Askorutin, Centrium, Teravit, Vitrum.

Če je terapija z zdravili neučinkovita, se predpiše dodaten pregled. Rešuje se vprašanje sposobnosti osebe za delo in razvija se taktika terapije. Če vse metode niso dale stabilne remisije, je indiciran poseg s skalpelom..

Zdravljenje pridobljenih trombocitopatij

Zdravljenje pridobljenih disfunkcij trombocitov je odvisno od primarnega dejavnika, ki povzroča motnjo:

  • zdravljenje osnovne bolezni, odgovorne za to bolezen, običajno pomaga odpraviti patologijo;
  • če pride do krvavitve zaradi zdravil, jo je treba odpovedati.
  • ko ledvična odpoved postane vzrok za trombocitopatijo, se izvaja dializa, transfuzija krvi, se iz zdravil uporabljajo eritropoetin, desmopresin;
  • transfuzija trombocitov se izvaja, kadar zgoraj navedene možnosti zdravljenja ne ustavijo krvavitve, ne glede na vzrok.

Pri pridobljenih trombocitopatijah je v ozadju simptomatske hemostatske terapije potrebno ustrezno zdravljenje osnovne bolezni.

Načela nujne oskrbe

Vsak starš, ki vzgaja otroka s prirojeno (dedno) trombocitopatijo, bi moral vedeti, kako ustaviti krvavitev. V hiši morajo biti zdravila in improvizirana sredstva (povoj, vata, medicinski turnir itd.). Tu so načela zagotavljanja nujne oskrbe za krvavitev iz nosu:

  1. Umirite odraslega ali otroka.
  2. Vrnite žrtev glavo nazaj.
  3. Na mostiček nosu položite paket z ledom, hladen obkladek, steklenico vode iz hladilnika, sladoled itd..
  4. V nosno votlino položite košček hemostatske (hemostatske) gobice.
  5. Poleg tega se v nosnice vstavijo gazni tamponi, vendar pazite, da jih bolnik ne potisne v nazofarinks..

Če je v sklepni votlini prišlo do krvavitve, takoj poskusite imobilizirati kostni sklep. Za to se uporabi tlačni povoj in ud se imobilizira. Na prizadeti predel sklepa se nanese led. Nadaljnje zdravljenje se nadaljuje po posvetu s travmatologom. Krvavitev v orbiti je razlog za nujno pritožbo na oftalmološki oddelek. Oftalmolog se ukvarja z zdravljenjem bolnikov z očesnimi patologijami.

Klinični pregled otrok

Otroci z disfunkcijo trombocitov morajo redno opravljati zdravniške preglede, ne glede na obstoj hemoragične epizode. Pediater in hematolog morata otroka pregledati vsaj enkrat na 6 mesecev, otolaringolog in zobozdravnik - vsaj enkrat letno. Poleg tega je treba opraviti laboratorijsko spremljanje - vsaj enkrat na šest mesecev splošno analizo krvi, urina, koagulograma, študijo agregacije trombocitov.

Diagnostični ukrepi

Neimunsko in imunsko trombocitopenijo diagnosticiramo s posebnim algoritmom:

  1. Zbiranje obstoječih pritožb in informacij o predpisovanju pojava krvavitev in izpuščajev na koži. Pomembno je, da s starši razjasnite informacije o poteku nosečnosti in o primerih hematoloških bolezni v družini.
  2. Zunanji pregled otroka;
  3. Klinični krvni test s številom trombocitov.
  4. Ocena trajanja krvavitve po Dukeu.

Če sumimo na imunski vzrok za razvoj patologije, določimo raven protiteles v krvi. Povečanje gama globulinov kaže na aktivacijo imunosti.

Glede na indikacije se opravijo elektrokardiografija, punkcija in vzorčenje likvorja, rentgenski in ultrazvočni pregledi. Pomagajo zdravniku, da postavi natančno diagnozo in ugotovi zaplete trombocitopenije.

Kadar je indicirano odstranjevanje vranice

Kirurška metoda - splenektomija (odstranitev vranice) - temelji na odstranjevanju organa, ki povzroči povečano razgradnjo trombocitov. Uporablja se za bolezni krvi, kadar druge terapije niso učinkovite.


Učinkovitost splenektomije - 60% bolnikov ima dolgoročno remisijo

Indikacije za splenektomijo:

  • če je bil opravljen celoten potek hormonske terapije, vendar je že bilo prenesenih 2 ali več poslabšanj, trajanje bolezni traja več kot eno leto;
  • ob prisotnosti kontraindikacij za imenovanje kortikosteroidov (hipertenzija, diabetes mellitus);
  • s hudo obliko bolezni z manifestacijami krvavitev v možganih, mrežnici, obraznem tkivu, jeziku.